Symptomy juvenilní chronické artritidy

Charakteristiky průběhu juvenilní chronické artritidy

Hlavním příznakem juvenilní chronické artritidy je artritida. Patologické změny v kloubu jsou charakterizovány bolestí, otoky, deformacemi a omezením pohybu, zvýšením teploty pokožky přes klouby. Děti jsou nejčastěji postiženy velkými a středními klouby, zejména kolenem, kotníkem, zápěstí, loktem, kyčlí, méně často - malými ručními klouby. Typické juvenilní revmatoidní artritida je porážka krční páteře a čelisti-temporální kloubů, což vede k nedostatečnému vývoji nižší, a v některých případech je horní čelist a vytvoření tak zvané „ptáka čelisti.“

Z hlediska počtu postižených kloubů se rozlišují následující varianty kloubního syndromu:

• oligoartritida (léze od 1 do 4 kloubů)
• polyartritida (léze více než 4 kloubů)
• generalizovaná artritida (porážka všech společných skupin)

Charakteristickým rysem poškození revmatoidních kloubů je neustále postupující vývoj s vývojem přetrvávajících kmenů a kontrakcí. Spolu s artritidou u dětí se závažnou svalovou atrofií, který se nachází blíže ke kloubu, podílející se na patologickém procesu, celkovou degeneraci, zakrnělý růst, zrychlený růst epifýzy kostí postižených kloubů.

Etapy anatomických změn a funkční třídy u dětí jsou také definovány jako u dospělých s revmatoidní artritidou podle kritérií Steinbroker.

K dispozici jsou 4 anatomické stupně:

• I stadium - epifýza osteoporóza.
• II fáze - epifysální osteoporóza, deformace chrupavky, zúžení mezery v kloubech, jediná eroze.
• III. Stupně - destrukce chrupavky a kostí, tvorba eroze kostí a chrupavky, subluxace v kloubech.
• IV stupeň - kritéria III. Stupně + vláknitá nebo kostní ankylóza.

K dispozici jsou 4 funkční třídy:

• I. Třída - zachovává se funkční kapacita kloubů.
• II. Třída - omezení funkční kapacity kloubů bez omezení schopnosti samoobsluhy.
• Třída III - omezení funkční kapacity kloubů je doprovázeno omezením schopnosti samoobsluhy.
• IV třída - dítě neslouží, potřebuje pomoc, berle a jiné úpravy.

Aktivita juvenilní chronické artritidy v domácí dětské revmatologii je hodnocena v souladu s doporučeními VA. Nasonova a M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova a N.V. Bunchuk (1997). Existují 4 stupně aktivity: 0, 1, 2, 3-y.

Při určování aktivity této nemoci jsou vyhodnocovány následující ukazatele:

1. Počet kloubů s exsudací.
2. Počet bolestivých kloubů.
3. Richieho index.
4. Počet spár s omezením pohybu.
5. Doba ranní tuhosti.
6. Aktivita onemocnění v analogové škále, kterou posoudí pacient nebo jeho rodiče.
7. Počet systémových projevů.
8. Laboratorní vyšetření aktivita: ESR, počet erytrocytů, hodnoty hemoglobinu, počtu krevních destiček, leukocyty, leukocytární vzorec, koncentrace CPB, IgG, IgM, IgA v séru, RF, ANF.

Pro hodnocení remisie je možné použít modifikovaná kritéria pro klinickou remisi reumatoidní artritidy Americké asociace revmatologů.

Kritéria pro remisi mladé chronické artritidy:

1. Doba ranní tuhosti nepřesahuje 15 minut.
2. Absence slabosti.
3. Nedostatek bolesti.
4. Neprítomnost nepříjemných pocitů v kloubu, bolest při pohybu.
5. Absence edému a výpotku měkkých tkání v kloubu.
6. Normální parametry akutních bílkovin v krvi.

Podmínka může být považována za odpuštění, pokud existují nejméně 5 kritérií během dvou po sobě jdoucích měsíců.

Extrartikulární projevy

Horečka

Když polyartikulární kloubní varianty juvenilní revmatoidní artritida, horečka je často subfebrile postava ve variantě Stille - subfebrile a horečnaté, s allergosepticheskom verzí - horečnatá, hektický přírodě. Horečka se zpravidla rozvíjí v ranních hodinách.

S alergózou se zvyšuje teplota také v denních a večerních hodinách, mohou být provázeny zimnicí, zvýšenými artralgiemi, výskytem vyrážky, zvýšením intoxikace. Pokles teploty je často doprovázen záplavami. Horečnaté období s touto variantou průběhu onemocnění může trvat týdny a měsíce, a někdy i roky, a často předchází vývoji syndromu kloubů.

Vyrážka

Vyrážka je zpravidla projevem systémových variant mladé revmatoidní artritidy. Nosí fosilní, patch-papulární, lineární charakter. V některých případech může být vyrážka petechální. Vyrážka není doprovázena svěděním, je lokalizována v oblasti kloubů, na obličeji, na hrudníku, břichu, zad, hýždích a končetinách. Je to prchavé povahy, zesílené ve výšce horečky.

Porážka srdce, serózních membrán, plic a dalších orgánů

Zpravidla se vyskytuje u systémových verzí juvenilní revmatoidní artritidy. To proudí jako myo a / nebo perikarditida. Tyto a další procesy lze pozorovat izolovaně a mají tendenci k opakování. Při výrazné exsudátové perikarditidě existuje hrozba srdeční tamponády. Akutní myoperidarditida může být doprovázena i kardiopulmonální nedostatečností.

Klinický obraz srdečního selhání u juvenilní revmatoidní artritidy: bolesti na hrudi, v srdci a v některých případech syndrom izolované bolesti v epigastriu; dyspnea smíšeného typu, nucená poloha v posteli (dítě je v sedu lehčí). Subjektivně se dítě stýká pocitu nedostatku vzduchu. Při připojení pneumonitidy nebo přítomnosti stojatých jevů v malém kruhu krevního oběhu se může objevit vlhký neproduktivní kašel.

Při vyšetření: pacient má cyanózu nasolabiálního trojúhelníku, rtů, koncových falangů prstů; pastózní (nebo edém) holeně a nohou; práce křídel nosu a pomocných respiračních svalů (s kardiopulmonální nedostatečností); rozšíření hranic relativní srdeční tuposti hlavně doleva, hluchota srdečních tónů; systolický šelest nad téměř všechny ventily; hluk z perikardiálního tření; tachykardie, která může dosáhnout 200 úderů za minutu; tachypnoe až 40-50 dechů za minutu; Hepatomegalie s nedostatečností ve velkém kruhu krevního oběhu. Za přítomnosti stagnace v malém kruhu cirkulace auskultace je slyšet spousta plytké, bublinaté a vlhké sípání v bazálních částech plic.

Při recidivující perikarditidě se ve vzácných případech objevuje progresivní fibróza při tvorbě "karnitinového" srdce. Je to projev nemoci, který může vést k smrti. Spolu s perikarditidou provedení u pacientů se systémovou juvenilní revmatoidní artritidou může vyvinout polyserozitidy, včetně zánět pohrudnice, méně perihepatitida, episplenitis a serózní peritonitidy.

Porážka plic u pacientů s revmatoidní artritidou se projevuje "pneumonitidou", která je založena na vaskulitidě malých cév plic a intersticiálním zánětlivém procesu. Klinický obraz připomíná bilaterální pneumonii s množstvím mokrých siprů, krepitací, těžkým dechovým výpadkem a známkami plicní nedostatečnosti.

Ve vzácných případech je možné vyvinout fibroeviyuschey alviolit, který má špatné klinické příznaky a vyznačuje se zvýšenou respirační nedostatečností.

Mezi časté extraartikulární projevy patří také lymfadenopatie, hepato - a / nebo splenomegalie.

Lymfadenopatie

Lymfadenopatie je charakterizována zvýšením mízních uzlin téměř všech skupin, včetně kosti a dokonce femorální a bicipitální. Nejvýraznější lymfadenopatie v systémových formách onemocnění, kdy se mízní uzliny zvětšují na průměr 4-6 cm. Typicky, lymfatických uzlin, mobilní, bezbolestné, nespayannye mezi sebou a s tnanyami subjektu, nebo pevně myagko - elastickou konzistenci. Pokud ostatní extraartikulární projevy (horečnaté a hektická horečka, vyrážka, bolest kloubů a svalů, hyperskeocytosis posunu vlevo) vyžaduje diferenciální diagnostiku a lymfoproliferativní a eloblasticheskim procesu.

Lymfadenopatie se vyvíjí nejen se systémovými verzemi juvenilní revmatoidní artritidy, ale také s poškozením kloubů, zvláště pokud jsou exprimovány v polyartikulárních variantách onemocnění.

Hepatosplenomegalie

Hepatosplenomegalie se vyvíjí primárně v systémových verzích juvenilní revmatoidní artritidy. Častěji v kombinaci s lymfadenopatií bez srdečního poškození, serózní membrány a plíce ve variantě Still a v kombinaci s dalšími extraartikulárními projevy s alergozaptickou variantou.

Odolný zvětšení jater a sleziny, zvýšení hustoty, penhimatoznyh orgánů u pacientů se systémovým juvenilní revmatoidní artritidou provedení může znamenat vyvinout sekundární amyloidózy.

Oční onemocnění

Typická pro mladé dívky s mono- / oligoartritidou. Vyvíjí se přední uveitida. Průběh uveitidy může být akutní, subakutní a chronická. U akutní uveitidy se pacient vyvine vstříknutím sklery a spojivky, fotofobie a slzami, bolesti v oční bulvě. Proces je charakterizován poškozením duhovky a ciliárního těla, vzniká iridocyklitida. Nejčastěji však uveitida s juvenilní revmatoidní artritidou je subakutní a chronická a je detekována i při snížené ostrosti zraku. Když se v chronickém kruhu objeví dystrofie rohovky, angiogeneze v duhovce se vytváří hroty, což vede k deformitě žáka a ke snížení její reakce na světlo. Rozvíjí zakalení čočky - kataraktu. Nakonec se zraková ostrost snižuje a může se vyvinout úplná slepota a glaukom.

Uveitida v kombinaci s oligoartritidou může být projevem reaktivní artritidy v kombinaci s poraněním míchy - spondyloartritidou.

Zpomalení růstu a osteoporóza

Juvenilní revmatoidní artritida je jednou z onemocnění, která nepříznivě ovlivňuje růst.

Dysplazie je jedním z předních mezi různými extraartikulárními projevy juvenilní revmatoidní artritidy. Retardace růstu u juvenilní revmatoidní artritidy nepochybně závisí na zánětlivé aktivitě této nemoci a je zvláště výrazná v systémové verzi kurzu. Systémový chronický zánět způsobuje celkové zpomalení a zastavování růstu, místní záněty vedou ke zvýšení epifysického růstu a předčasnému uzavření růstových zón. Současně trpí nejen růstový proces dítěte, ale vzniká asymetrie ve vývoji těla. To se projevuje nedostatkem rozvoje dolní a horní čelisti, zastavení růstu kostí v délce. V důsledku toho si starší děti udržují proporce těla, které jsou charakteristické pro rané dětství.

Také to má zápornou hodnotu polyartikulární postižení kloubů, destrukci chrupavky a kostní tkáně, snížení motorické aktivity, amyotrofie, chronické intoxikace s následným rozvojem dystrofie, které také inhibuje jejich růst.

Nepochybně důležitým faktorem růstu u pacientů s juvenilní revmatoidní artritidou, je rozvoj osteoporózy. Juvenilní revmatoidní artritidou, osteoporóza je ze dvou druhů - periartikulární - kost oblastí kolem postižených kloubů a všeobecný. Periartikulární osteoporóza se vyvine hlavně v epifýzách kostí, které tvoří klouby. Juvenilní revmatoidní artritidou, začne se ukáže s dostatečným předstihem a je jedním z diagnostických kritérií pro nemoc. Systémová osteoporóza vyskytuje častěji u dětí s juvenilní revmatoidní artritidou, než u dospělých pacientů s revmatoidní artritidou. Vyvíjí se ve všech částech kostry, s výhodou v kortikální kosti, doprovázen snížením koncentrace biochemických markerů kostní formace (kyselé osteokalcinu a alkalické fosfatázy) a kostní resorpce (tartrát rezistentní kyselá fosfatáza). Když je vývoj systém osteoporózy pozorován zvýšený výskyt zlomenin kostí. Snížení kostní minerální hustoty je nejrychlejší v prvních letech onemocnění, a pak se zpomaluje. Systémová osteoporóza je častější u dětí s polyartikulárním artikulem. Intenzita koreluje přímo s laboratorními parametry aktivity onemocnění (ESR, C-reaktiany proteinové hladiny hemoglobinu, počtu krevních destiček).

Osteoporóza určena hyperproduction aktivátory resorpce: IL-6, TNF-a, IL-1, granulocytů - faktor stimulující kolonie makrofagapnogo. Tyto tsitokiiy na jedné straně jsou pro-zánětlivé a hraje hlavní roli v rozvoji reakcí akutního a chronického zánětu v juvenilní revmatoidní artritidy, a na druhé straně způsobují proliferaci synoviocytů a osteoklastů, syntézu prostaglandinů, kolagenázy, stromelysinu, aktivace bílých krvinek, syntézu enzymů, které vedou k vývoji lokální a systémová osteoporóza. Spolu s hyperproduction aktivátory resorpce u pacientů s výraznou inhibitory resorpce schodek (IL-4, interferon gama, rozpustný receptor IL-1).

Rizikové faktory pro malého vzrůstu u pacientů s juvenilní revmatoidní artritidou, jsou: nástup onemocnění v raném věku, možnosti systému juvenilní revmatoidní artritida, polyartikulární společný syndrom, vysoce aktivní onemocnění, léčba glukokortikoidy a osteoporózy.

Identifikace rizikových faktorů umožní předpovědět a případně zabránit vzniku tak závažných komplikací, jako je nanismus, osteoporóza, a také rozvinout schémata diferencované a bezpečné léčby onemocnění v časných fázích.

Obecně platí, že revmatoidní artritida u dětí je charakterizována chronickým inkontinenčním progresivním průběhem s vývojem často celoživotního postižení. Navzdory aktivní terapii do věku 25 let zůstává aktivní již 30% pacientů, kteří u mladistvé revmatoidní artritidy dosáhli v raném věku. Polovina z nich je zakázána. U 48% pacientů se závažná zdravotní postižení vyvine během prvních 10 let po nástupu onemocnění. Lidé, kteří trpí revmatózní artritidou od dětství, zaostávají v růstu. 54% z nich má osteoporózu. U 50% pacientů byla provedena rekonstrukční operace kyčelních kloubů ve věku 25 let. U 54% dospělých, kteří se v dětství zhoršili s dětskou revmatoidní artritidou, jsou zjištěny sexuální poruchy. U 50% pacientů není žádná rodina, 70% žen nemá těhotenství, 73% nemá děti.

Existuje několik variant léčby juvenilní revmatoidní artritidy: systémové, polyartikulární, oligoartikulární.

Systémová verze průběhu juvenilní chronické artritidy

Podíl systémové verze toku představuje 10-20% případů. Vyvíjí se v každém věku. Chlapci a dívky se zhoršují stejnou frekvencí. Diagnostika systémové juvenilní revmatoidní artritidy provedení je nastavena s artritidou nebo horečkou doprovázené (s nebo předchozí dokumentovanou horečka) po dobu alespoň 2 týdnů, v kombinaci se dvěma nebo více symptomů uvedených níže:

1. vyrážka;
2. serozit;
3. generalizovaná lymfadenopatie;
4. hepatomegalie a / nebo splenomegalie.

Při diagnostice systémové juvenilní revmatoidní artritidy by měla být posouzena přítomnost a závažnost systémových projevů. Průběh onemocnění je akutní nebo subakutní.

Horečka - febrilní nebo hektický, s teplotou vzrostou převážně ráno, často doprovázené zimnicí. Při poklesu teploty dochází k prudkým potem.

Vyrážka má strakatého a / nebo skvrnité-papulózní charakter, lineární, nejsou přiloženy svědění, není odolný, objevuje a mizí během krátké doby je obohacen o výšce horečky, lokalizovaného převážně v kloubech, na obličeji na bočních plochách tělesa, hýždí a končetin . V některých případech může být vyrážka močová nebo hemoragická.

Při systémové variantě juvenilní revmatoidní artritidy jsou ovlivněny vnitřní orgány.

Porážka srdce probíhá častěji podle typu myopericarditidy. V tomto případě se pacient stýká bolesti v oblasti srdce, v levém rameni, v levé lopatě, v perikarditidě v epigastrické oblasti; na pocit nedostatku vzduchu, palpitace. Dítě může mít nucenou pozici - sedí. Při vyšetření by lékař měl věnovat pozornost přítomnosti cyanózy nosolabiálního trojúhelníku, akrocyanózy, pulzace srdeční oblasti, epigastrické oblasti. Při perkuse hranic relativní srdeční tuposti je odhaleno rozšíření doleva. Při auskultaci srdce jsou tóny tlumené, slyší se vyslovený systolický šelest, často nad všemi ventily; charakterizované tachykardií, až paroxysmální, s perikarditidou určují hluk z perikardiálního tření. Při opakované perikarditidě dochází k progresivní fibróze s tvorbou "karabinového" srdce.

Porážka plic může způsobit pneumonitidu nebo pleuropneumonitidu. Pacient si stěžuje na pocit nedostatku vzduchu, suchého nebo vlhkého neproduktivního kašle. Při vyšetření byste měli věnovat pozornost přítomnosti cyanózy, akrocyanózy, dušnosti, podílet se na dýchání pomocných svalů, křídel nosu. Při auskultaci poslouchejte hojné malé bublinky a křepitání v dolních částech plic.

Při vývoji fibrozující alveolitidy se pacienti stěžují na rychlou únavu, dušnost, která se objevuje nejprve při cvičení, poté v klidu; na suchý, neproduktivní kašel. Při vyšetření je detekována cyanóza s auskultací - nestabilními malými bublinami. Lékař by měl být vědom možnosti rozvoje fibrotizující alveolitidy u juvenilní revmatoidní artritidy, a být citlivý k pacientovi, jak je typické pro nesoulad dušnost minor fyzickými změnami v plicích (snížený vstup vzduchu) na počátečních fázích.

Polyserozitida se zpravidla projevuje perikarditidou, pleurismem, méně často perihepatitis, perisplenitidou, serózní peritonitidou. Porážka peritonea může být doprovázena bolesti břicha jiné povahy. U juvenilní revmatoidní artritidy je polyserozitida charakterizována malým množstvím tekutiny v serózních dutinách.

Při systémové juvenilní revmatoidní artritidě se může vyvinout vaskulitida. Při vyšetření by lékař měl věnovat pozornost barvě dlaní a nohou. Možná, že vývoj palmární, plantární méně, kapillyarita, místní otoky (často v rukou), výskyt cyanotická barevných proximálních horních a dolních končetin (ruce, nohy) a mramorování kůže.

Lymfadenopatie je častým příznakem systémové varianty juvenilní revmatoidní artritidy. Je třeba posoudit velikost, konzistenci, pohyblivost lymfatických uzlin a přítomnost bolesti při palpaci. Ve většině případů je zjištěn nárůst lymfatických uzlin téměř všech skupin až o 4 až 6 cm v průměru. Lymfatické uzliny jsou zpravidla pohyblivé, bezbolestné, nepájené dohromady nebo se základními tkáněmi, měkkou nebo hustou elastickou konzistencí.

U většiny pacientů je zjištěno zvýšení velikosti jater, méně často sleziny, které jsou obvykle bezbolestné na palpaci, s ostrým okrajem husté elastické konzistence.

Systémová verze juvenilní revmatoidní artritidy se může vyskytnout s oligo-, polyartritidou nebo syndromem zpožděného kloubu.

V systémové variantě s oligoartritidou nebo zpožděným artikulárním syndromem je artritida zpravidla symetrická. Většina velkých kloubů (kolena, kyčle, kotník) je ovlivněna. Převládají exsudativní změny, později se rozvíjejí deformace a kontrakce. Téměř všichni pacienti v průměru ve 4. Roce onemocnění (a někdy i dříve) vyvinuli koxit s následnou aseptickou nekrózou hlavy stehenní kosti. V některých případech je syndrom kloubů zpožděn a vyvíjí se během několika měsíců a někdy i let po debutu systémových projevů. Dítě je obtěžováno arthralgias a myalgia, které se zvyšují ve výšce horečky.

V provedení systému s polyartritidy s nástupem onemocnění nebo generalizované vytvořené polyartikulární společné syndrom s lézí krční páteře, prevalence exsudativní-proliferativní změny v kloubech, k rychlému rozvoji rezistentních kmenů a kontraktur, amyotrofie, podvýživa.

Se systémovou verzí juvenilní revmatoidní artritidy se mohou objevit následující komplikace:

• kardiopulmonální nedostatečnost;
• amyloidóza;
• retardace růstu (zvláště výrazná na počátku onemocnění v raném dětství a polyartikulárním artikulačním syndromu);
• infekční komplikace (bakteriální sepse, generalizovaná virovou infekci);
• syndrom aktivace makrofágů.

Syndrom aktivace makrofágů (nebo gemafagotsitarny syndrom), vyznačující se tím, ostrým degradací, hektické horečka, multiorgánové selhání, hemoragická vyrážka, krvácení sliznic, poruchy vědomí, kóma, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, trombocytopenie, leukopenie, snížení sedimentace erytrocytů, zvýšené hladiny triglyceridů v séru, transamináz aktivitu zvýšení obsahu fibrinogenu a fibrinu degradačních produktů (brzy preklinické charakteristických), snížení úrovně konvolučních faktorů (II, VII, X). V kostní dřeni obnaruzhvayut velký počet makrofágů, fagocytární hematopoetických buněk. Vývoj syndrom aktivace makrofágů může vyvolat bakteriální, virové (cytomegalovirus, herpes virus) infekce, léky (NSAID, soli zlata, a další.). S rozvojem syndrom aktivace makrofágů, může vést ke smrti.

Polyartikulární varianta juvenilní chronické artritidy

Podíl polyartikulární varianty juvenilní revmatoidní artritidy je 30-40% případů. U všech klasifikací je polyartikulární varianta, v závislosti na přítomnosti nebo nepřítomnosti revmatického faktoru, rozdělena do dvou podtypů: séropozitivních a séronegativních.

Séropozitivní pro podtyp reumatoidního faktoru je asi 30% případů. Vyvíjí se ve věku 8-15 let. Často nemocné dívky (80%). Tato možnost je považována za dospělou revmatickou artritidu s časným nástupem. Průběh onemocnění je subakutní.

Kloubní syndrom se vyznačuje symetrickou polyartritidou s kolenem, zápěstí, kotníkem a také malými klouby rukou a nohou. Strukturní změny v kloubech se objevují během prvních 6 měsíců onemocnění s tvorbou ankylózy v malých kostech zápěstí do konce prvního roku onemocnění. U 50% pacientů se rozvíjí destrukční artritida.

Seronegativní pro podtyp reumatoidního faktoru je méně než 10% případů. Vyvíjí se ve věku 1-15 let. Dívky jsou častěji nemocné (90%). Průběh onemocnění je subakutní nebo chronická.

Syndrom kloubu je charakterizován symetrickým postižením velkých a malých kloubů, včetně temporomandibulárních kloubů a krční páteře. Průběh artritidy u většiny relativně benigních u 10% pacientů způsobuje závažné destrukční změny zejména v bederních a temporomandibulárních kloubech. Existuje riziko uveitidy.

V mnoha případech je onemocnění doprovázeno subfebrilní horúčkou a lymfadenopatií.

Komplikace polyartikulární varianty:

• flexické kontrakce v kloubech;
• těžké postižení (zejména v raném věku);
• retardace růstu (s časným nástupem onemocnění a vysokou aktivitou juvenilní revmatoidní artritidy.

Oligoartikulární varianta průběhu juvenilní chronické artritidy

Podíl oligoartikulární varianty juvenilní revmatoidní artritidy představuje asi 50% případů. Podle klasifikace Mezinárodní ligy revmatologických sdružení může být oligoartrita perzistentní a progresivní. Trvalá oligoartritida je diagnostikována, pokud jsou postiženy až čtyři klouby po celou dobu onemocnění; progresivní oligoartritída - s nárůstem počtu postižených kloubů po 6 měsících onemocnění. Pro charakteristiky artritidou pomocí následujících kritérií: věku počátku, charakter kloubních lézí (udeřil velkých nebo malých kloubů, spoje podílející se na procesu horních nebo dolních končetin, kloubní syndrom symetrické nebo asymetrické), přítomnost ANF, vývoj uveitida.

Podle kritérií Americké akademie reumatologů je oligoartikulární varianta rozdělena do 3 podtypů.

Podtyp s počátkem nástupu (50% případů) se rozvíjí ve věku od 1 roku do 5 let. Vyskytuje se hlavně u dívek (85%). U kloubního syndromu jsou postiženy kolena, kotník, loket, zápěstí, často asymetrické. U 25% pacientů je průběh syndromu kloubu agresivní s vývojem destrukce v kloubech. Iridocyklitida se vyskytuje u 30-50% pacientů.

Podtyp s pozdním nástupem (10-15% případů) se nejčastěji připisuje debutu juvenilní ankylozující spondylitidy. Vyvíjí se ve věku 8-15 let. Většinou chlapci jsou nemocní (90%). Articulární asymetrický syndrom. Jsou postiženy klouby hlavně dolních končetin (patní oblasti, klouby nohou, kyčelní klouby), stejně jako ileosakrální klouby, bederní páteř. Vyvinuté entezopatie. Průběh kloubního syndromu je velmi agresivní, pacienti se rychle vyvíjejí destruktivními změnami (zejména u kyčelních kloubů) a postižením. U 5-10% se vyvine akutní iridocyklitida.

Podtyp, který se nachází u všech věkových skupin, je charakterizován začátkem ve věku 6 let. Dívky jsou častěji nemocné. Kloubní syndrom je zpravidla benigní, s nevládními entezopatiemi, bez deformačních změn v kloubech.

Komplikace oligoartikulární varianty juvenilní revmatoidní artritidy:

• asymetrie růstu délky končetin;
• uveitida (katarakta, glaukom, slepota);
• zdravotní postižení (za podmínek muskuloskeletálního systému, očí). V klasifikaci ILAR existují další tři kategorie mladistvé revmatoidní artritidy.

Enthesitis a artritida

Kategorie artritidy enteritidy zahrnuje artritidu, která je kombinována s enthesitidou nebo artritidou s dvěma nebo více z následujících kritérií: bolest v ileosakrálních artikulacích; bolest v páteři zánětlivé povahy; dostupnost HLA B27; přítomnost v anamnéze uveitidy s bolestivým syndromem, spondyloartropatií nebo zánětlivým střevním onemocněním; přední uveitida spojená se syndromem bolesti, zarudnutí oka nebo fotofobie. Pro vyhodnocení vlastností věku nástupu artritidy, lokalizace artritida (Vytlačené malé nebo velké kloubů), povahy artritidy (axiální symetrické polyartritidy nebo postupující).

Psoriatická artritida

Diagnóza psoriatické artritidy je zjištěna u dětí s psoriázou a artritidou; děti s artritidou a rodinnou anamnézou, zvážené psoriázou od příbuzných příbuzenských vztahů, s daktylitidou a jinými lézemi nehtové plotny. K charakterizaci artritidy se používají následující kritéria: věk nástupu, povaha artritidy (symetrická nebo asymetrická), průběh artritidy (oligo- nebo polyartritida), přítomnost ANP, uveitida.

Značky nepříznivé prognózy juvenilní revmatoidní artritidy

Juvenilní revmatoidní artritida je onemocnění s nepříznivou prognózou u většiny pacientů.

Výsledek onemocnění je určen raným jmenováním adekvátní imunosupresivní terapie založené na detekci markerů nepříznivé prognózy na počátku onemocnění.

Let výzkumu ukázaly, že tradiční léčba juvenilní revmatoidní artritidou postihující léčiv především na symptomech proudění (preparty nesteroidní protizánětlivá, glukokortikoidní hormony aminohinolinovogo deriváty) nezabrání progresi destrukce osteochondrální a invalidity u většiny pacientů.

Dlouhodobé studie průběhu juvenilní revmatoidní artritidy svidetelsgvuyug, že některé ukazatele aktivity onemocnění mají významnou hodnotu a může být považována za agresivní prognózy marker juvenilní revmatoidní artritidy. Mezi hlavní z nich patří:

• nástup nemoci před dosažením věku 5 let;
• systémové možnosti pro vznik onemocnění;
• debut jako oligoartritida prvního a druhého typu;
• debut jako séropozitivní varianta juvenilní revmatoidní artritidy;
• rychle (během 6 měsíců) vznik symetrického generalizovaného nebo polyargikulárního artikulárního syndromu;
• průběžně se opakující průběh onemocnění;
• významné přetrvávající zvýšení ESR, koncentrace CRP, IgG a reumatoidního faktoru v séru;
• zvýšení funkčního deficitu postižených kloubů s omezením schopnosti pacientů provádět samoobsluhu během prvních 6 měsíců po nástupu onemocnění.

U pacientů s těmito markery může být v debutu již předvídatelný maligní průběh juvenilní revmatoidní artritidy.

[1], [2], [3], [4], [5]