^

Zdraví

A
A
A

Jak se léčí trombocytopenická purpura?

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Vzhledem k tomu, patogeneze idiopatické trombocytopenické purpury destrukce je vložen autoan HLAVA destiček buňky retikulogistiotsitarnoy systém, hlavní zásady ošetření trombocytopenická purpura, jsou:

  • snížení produkce autoprotilátek;
  • narušení vazby autoprotilátek na destičky;
  • eliminace destrukce protilátek senzitizovaných destičkami buňkami retikulogistiocytárního systému.

Při absenci krvácení ze sliznic, špatně vyjádřené ekchymózy po modřinách, počtu krevních destiček více než 35 000 / mm 3, léčba obvykle není nutná. Pacienti by se měli vyvarovat kontaktních sportů. Menstruační dívky jsou užitečné pro dlouhodobě působící progesteronové přípravky (Depo-Provera a další), které zpomalují menstruaci po dobu několika měsíců, aby se zabránilo intenzivnímu krvácení dělohy.

Glukokortikoidy

Mechanismus účinku

  • Inhibice fagocytózy destiček s protilátkami fixovanými v jejich povrchu v slezině.
  • Porušení tvorby protilátek.
  • Porušení vazby autoprotilátek s antigenem.

Indikace

Krvácení ze sliznic; výrazná purpura a bohaté modřiny na modřinách, zejména na hlavě a krku; progresivní fialová; trombocytopenie po dobu delší než 3 týdny; recidivující trombocytopenie; počet krevních destiček je menší než 20 000 / mm 3 u primárních pacientů s minimální purpurou.

Způsoby uvedení

  • Standardní dávky perorální kortikosteroidy - prednisolon 1-2 mg / kg za den, nebo 60 mg / m 2 na den po dobu 21 dnů s postupné vyřazování. Dávka se sníží bez ohledu na počet krevních destiček, remise se vyhodnotí na konci kurzu. Při absenci remisí nebo poklesu počtu krevních destiček po dosažení normálních hladin glukokortikoidů pokračuje. V nepřítomnosti kompletní hematologické odezvy při standardním průběhu kortikosteroidy prednisolon zrušení produkce „přerušovaný“ (jeden den po přestávce, 5 mg). Je možné opakovat průběh kortikosteroidů po 4 týdnech. Dlouhodobé užívání kortikosteroidů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou je nežádoucí, protože může vést k depresi trombocytopoézy.
  • Vysoké dávky perorálních kortikosteroidů jsou 4-8 mg / kg denně po dobu 7 dnů nebo 10-30 mg / kg / den methylprednisolonu po dobu 3-7 dnů s rychlým podáním léků. O týden později se kurzy opakují (2-3 kurzy).
  • Vysoké dávky kortikosteroidů parenterální 10-30 mg / kg za den methylprednisolonu, nebo solyumedrol 500 mg / m 2 za den intravenózně po 3-7 dnů v těžkých případech, pro rychlejší úlevy syndromu hemoragické. V případě potřeby je další léčba pacienta převedena na příjem standardních dávek uvnitř.
  • U steroidorezistentnyh pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou možné „pulzní terapie“ dexamethason - 6 cyklů 0,5 mg / kg za den (maximálně 40 mg / den) po dobu 4 dnů každých 28 dnů, požití.

Účinnost příjmu cotricosteroidů je podle různých autorů 50-80%. Nežádoucí účinky spojené s jejich použitím: příznak Cushing, vředové choroby, hyperglykémie, hypertenze, zvýšené riziko infekce, myopatie, hypokalémii, steroidní psychózy, poruchy funkce vaječníků u dívek, opožděného růstu.

Intravenózní imunoglobulin

Mechanismus účinku:

  • reverzibilní blokáda receptorů makrofágů Fc;
  • potlačení syntézy autoprotilátek pomocí B lymfocytů;
  • ochrana destiček a / nebo megakaryocytů protilátek;
  • modulace pomocné a supresorové aktivity T-lymfocytů;
  • potlačení poškození tkáně závislého na komplementu;
  • obnovení z perzistentních virových infekcí zavedením specifických protilátek.

Indikace akutní idiopatické trombocytopenické purpury:

  • pokud je to možné, dopad prvního řádku;
  • neonatální symptomatická imunitní trombocytopenie;
  • Děti do 2 let, odolné proti účinkům kortikosteroidů.

Současné léky intravenózní imunoglobulin (IVIG), musí splňovat požadavky WHO, stanovena v roce 1982:. Nejméně 1000 jednotek krve, alespoň 90% imunoglobulinu G, nativního imunoglobulinu G (Fc-fragment s vysokou účinností), normální rozdělení podtříd imunoglobulinu G, fyziologický poločas . Kromě toho by IVIG měla mít nízkou antikomplementární aktivitu a dvojitou inaktivaci viru (čistý imunoglobulin G).

Intravenózní imunoglobulinové přípravky povolené k použití

Připraveno k jídlu

Ve formě koncentrátů

Normální lidský imunoglobulin (Intraglobin) ( "Biotest", Německo), lidský normální imunoglobulin pro intravenózní podání (ImBio-din) ( "ImBio", Rusko), (Octagam) ( "Octapharma", Švýcarsko), IG NI VÍDEŇ B. ("Kedrion", Itálie)

Imunoglobulin ( «Biochemie», Rakousko) Sandoglobulin ( «Sandoz», Švýcarsko), lidský imunoglobulin normální (Endobulin C / D) (Rakousko) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Itálie), (Venoglobulin) (Paster Merieux », Francie), normální lidský imunoglobulin (Gabriglobin) ("Ivanovskaya 0SPK", Rusko)

Srovnávací charakteristiky intravenózních imunoglobulinových přípravků

 

IG Vídeň

Lidský imunoglobulin je normální (octagam)

Lidský imunoglobulin je normální (intraglobin)

Sando-globulin

IgG, mg / ml

49-51

51-53

41-42

45-47

Fc integrované molekuly,%

98-101

99-102

68-87

81-88

IgA, mg / ml

0-0,015

0,05-0,1

1,5-2,0

0,5-0,75

IgM, mg / ml

0

0,01-0,02

0,06-0,08

0,01-0,02

Stabilizátor

Maltóza

Maltóza

Glukóza

Sacharóza

Titer protilátek CMV, U / ml

50,0

22,0-23,0

12,0

Více než 10,0

Režimy intravenózního imunoglobulinu

  • U akutní idiopatické trombocytopenické purpury - celková dávka 1-2 g / kg na průběh podle schématu: 400 mg / kg / den po dobu 5 dnů nebo 1 g / kg / den po dobu 1-2 dnů. Děti do 2 let věku snáze tolerují 5-denní protokol pro užívání léků I. A II. Generace.
  • Při chronické idiopatická trombocytopenická purpura - počáteční dávce 1 g / kg na den po dobu 12 dnů, pak jedné infuze v dávce 0.4-1 g / kg, v závislosti na reakci, udržovat bezpečnou úroveň destiček (více než 30000 / mm 3 ). Použití přípravku IVIG je užitečné pro kombinaci se střídajícími se kurzy kortikosteroidů.

Reakce na účinek u pacientů s akutní idiopatickou trombocytopenickou purpurou se vyskytuje v 80-96,5% případů. Ve srovnání s užíváním kortikosteroidů se počet krevních destiček rychleji zvyšuje s epizodami krvácení srovnatelného trvání. Asi 65% dětí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou odolnou proti kortikosteroidům dosáhne dlouhodobé remise po průběhu IVIG.

Nežádoucí účinky přípravků IVIG:

  • anafylaktické reakce (u pacientů se sníženou hladinou IgA);
  • bolesti hlavy (20% případů);
  • horečka s mrazem (1-3% případů);
  • Hemolytická anémie s pozitivním rozpadem Coombs.

V odborné literatuře byl popsán případ aseptické meningitidy po infuzi IVIG a IVIG příjemců infekce (GAMMAGARD \ „Baxter“), viru hepatitidy C, ale od roku 1994, po zdokonalení technologie výroby produktů, takové situace již nejsou splněny.

Profylaktická paracetamol (10-15 mg / kg každé 4 hodiny) a difenhydramin (demerol) (1 mg / kg každých 6-8 hodin), snižuje výskyt a závažnost horečky a zimnice, a intravenózní dexamethason v dávce 0,15-0, 3 mg / kg umožňuje zastavit bolesti hlavy u infuzí IVIG.

Kombinované užívání glukokortikoidů a intravenózního imunoglobulinu

Indikace:

  • krvácení ze sliznic;
  • rozsáhlé petechie, purpura a ekchymóza;
  • příznaky a / nebo známky vnitřního krvácení, zejména intrakraniální.

Kombinované použití způsobuje rychlejší nárůst počtu krevních destiček než každé jednotlivé léčivo. Používá se v život ohrožujícím krvácení a při přípravě na operaci. V nouzových případech je glukokortikoidů může být použit methylprednisolon 30 mg / kg denně po dobu 3 dnů, nebo solyumedrol 500 mg / m 2.

Anti-RhD-imunoglobuliny

Mechanismus účinku:

  • blokování makrofágových Fc receptorů protilátkami nabitými erytrocyty;
  • potlačení tvorby protilátek proti destičkám;
  • imunomodulační účinek.

Podmínky pro použití u idiopatické trombocytopenické purpury jsou RhD pozitivní pacienti bez splenektomie.

Přípravky anti-RhD-imunoglobulin: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Canada), «NABI» (Boca Poměr, FL, USA), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Itálie), «Resogam» (Genteon Pharma, Německo) .

Způsob podání:

  • optimální dávka 50 mcg / kg na kávu ve formě jednorázové intravenózní infuze nebo frakční intramuskulární injekce během 2 až 5 dnů;
  • při koncentraci hemoglobinu v krvi pacienta, je nižší než 100 g / l, je dávka 25 až 40 mg / kg na průběhu hemoglobinu při 100 g / l - 40-80-100 mg / rok;
  • opakované cykly anti-D-imunoglobulinu v intervalech 3-8 týdnů k udržení počtu krevních destiček více než 30 000 / mm 3.

Počet krevních destiček a hladina hemoglobinu je sledován 3-4 dny po zahájení expozice. Nedostatek hematologickou odpověď na první průběhu anti-D imunoglobulinu není kontraindikací druhé řady, od 25% pacientů, kteří nereagují na léčbu, dosáhnout hematologickou odpověď po opakovaném podání léčiva. U pacientů, kteří jsou rezistentní na kortikosteroidy, dosáhlo 64% po léčbě anti-D-imunoglobulinem remise. Výrazný nárůst počtu krevních destiček zaznamenaný po 48 hodinách po podání léku, proto se nedoporučuje používat v život ohrožujících situacích.

Nežádoucí reakce:

  • chřipkový syndrom (teplota, zimnice, bolest hlavy);
  • pokles hemoglobinu a hematokritu v důsledku hemolýzy, potvrzený pozitivním rozpadem Coombs.

Případy infekce virem při použití anti-D-imunoglobulinových přípravků nebyly hlášeny. Akutní alergické reakce jsou nepravděpodobné. Jsou popsány alergické reakce zprostředkované IgE a imunitní komplexy. U pacientů s nedostatkem IgA nejsou alergické reakce popsány. Hemolýza je obvykle extravaskulární. V několika málo popsaných případech intravaskulární hemolýzy se chronické selhání ledvin nevyvinula. Průměrné snížení hemoglobinu je 5 až 20 g / l a je přechodné (1-2 týdny).

Použití anti-RhD-imunoglobulinu je bezpečné, pohodlné, levné a efektivní v 79-90% pacientů s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurjq, u dětí více než dospělí.

Mechanizmus účinku glcokortikoidů, intravenózního imunoglobulinu a anti-D-imunoglobulinu

Efekt

Kortikosteroidy

Intravenózní imunoglobulin

Anti-D-imunoglobulin

Zvýšená odolnost kapilár

+

-

-

Blokáda retikuloendotelu

+/-

+

+

Vazba protilátek proti destičkám

+

+/-

-

Porušení vazby FcR

+

+

+/-

Inhibice T-lymfocytů

+

+

-

Syntéza imunoglobulinů

Zvyšuje se

Zvyšuje se

Norma / zvýšení

Produkce cytokinů

Zvyšuje se

Zvyšuje se

Norm

Interferon-alfa

Interferon-alfa-2b může být použit při léčbě pacientů s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou, rezistentní na kortikosteroidy. Hematologická odpověď se dosahuje u 72% pacientů, včetně 33% pacientů, kteří nereagovali na kortikosteroidy.

Mechanismus účinku u idiopatické trombocytopenické purpury: potlačení produkce autoprotilátek v důsledku inhibiční účinky interferonu-alfa-2b, k produkci protilátek B-lymfocytů.

Způsob podání: 0,5-2x10 6 jednotek, v závislosti na věku, subkutánně nebo intramuskulárně 3krát týdně (obvykle pondělí-středa-pátek) po dobu 1-1,5 měsíců. Hematologická odpověď je zaznamenána na 7-39. Den od začátku léčby. Při absenci hematologické odpovědi je léčba přerušena, pokud je k dispozici - pokračujte až do 3 měsíců. Po skončení kurzu je léčivo buď zrušeno, nebo předepisováno udržovací dávkou se snížením frekvence podávání 1-2 krát týdně (individuálně vybrané). Pokud se choroba objeví (obvykle 2-8 týdnů po ukončení aplikace), je zobrazen druhý cyklus, který má stejnou účinnost. Doba udržovací léčby interferonu-alfa-2b v přítomnosti hematologické odpovědi není stanovena.

Nežádoucí účinky: příznaky podobné chřipce (horečka, zimnice, bolest hlavy, myalgie), bolest a zarudnutí v místě vpichu, jaterní toxicita, deprese myelopoiesis (v dávkách vyšších než 2x10 6 IU), deprese u dospívajících.

Pro snížení závažnosti nežádoucích účinků (chřipkového syndromu) se doporučuje před prvním podáním léku preventivní podávání paracetamolu.

Duncan

Danazol je syntetický androgen se slabým virilizačním účinkem a imunomodulačním účinkem (obnovení funkce T-supresoru).

Mechanismus účinku danazolu u idiopatické trombocytopenické purpury:

  • moduluje expresi Fc-gamma receptorů na mononukleárních fagocytech a zabraňuje destrukci destiček naložených protilátkami;
  • potlačuje produkci autoprotilátek;
  • má synergismus s kortikosteroidy, podporuje uvolňování steroidů z vazby na globuliny a zvyšuje jejich přístup do tkání.

Způsob podání:

10-20 mg / kg za den, perorálně (300-400 mg / m 2 ) za 23 hodiny po dobu 3 měsíců nebo déle pro stabilizující účinek.

Nežádoucí účinky:

Akné, hirsutismus, zvýšení hmotnosti, jaterní toxicita.

Hematologická odpověď se vyskytuje u přibližně poloviny dětí s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou, včetně pacientů s rezistencí na kortikosteroidy. Účinnost léčby se zvyšuje po splenektomii. Ve většině případů je odpověď neúplná.

Vinkristin

Aplikujte vinkristin v dávce 0,02 mg / kg (maximálně 2 mg) intravenózně, týdenně, pouze 4 injekce.

Vinblastin

Vinblastin se užívá v dávce 0,1 mg / kg (max. 10 mg) intravenózně, jednou týdně, pouze s 4 injekcemi.

V případě účinnosti vinkristinu a vinblastinu dochází k rychlému zvýšení počtu krevních destiček, často k normální úrovni. Většina dětí potřebuje opakované injekce léku v intervalu 2-3 týdnů k udržení bezpečného množství krevních destiček. Pokud do 4 týdnů nedojde k odpovědi na léčbu, není další použití léků indikováno.

Kompletní hematologická remise po dobu 0,5-4 let je popsána u přibližně 10% pacientů, přechodná odezva na polovinu.

Nežádoucí účinky: periferní neuropatie, leukopenie, alopecie, zácpa, nekróza při požití do podkožní tkáně.

Cyklofosfamid

Jako imunosupresivum se používá cyklofosfamid (cyklofosfamid). Hematologická odpověď u pacientů s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou během léčby dosahuje 60-80% a přetrvává déle než u jiných léků. Úplná hematologická odpověď po ukončení léčby se vyskytuje v 20 až 40% případů. Lepší výsledky se projevují u pacientů se splenektomií s krátkým trváním onemocnění.

Mechanizmem účinku je potlačení proliferace lymfocytových klonů zapojených do imunitní odpovědi.

Způsob podání: 1-2 μg / kg denně. Hematologická odpověď se dosahuje během 2-10 týdnů od začátku kurzu.

Nežádoucí účinky: suprese myelopoézy, alopecie, hepatální toxicita, hemoragická cystitida, leukémie (distanční komplikace).

Azatioprin

U pacientů s autoimunitními chorobami se azathioprin používá jako imunosupresivum. Zvýšení počtu krevních destiček je zaznamenáno u 50% pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou a úplnou hematologickou odpovědí u 10-20%.

Způsob podání: 1-5 mg / kg denně (200-400 mg). Až do dosažení maximální odpovědi trvá léčba 3-6 měsíců. Vzhledem k tomu, že po ukončení užívání léku se choroba opakuje, je nutná podpůrná léčba.

Nežádoucí účinky: anorexie, nevolnost, zvracení, mírná neutropenie, lymfomy (vzdálené komplikace).

Výhodou tohoto léku u dětí je nižší výskyt nádorů ve srovnání s cyklofosfamidem (cyklofosfamidem).

Ciclosporin

Cyklosporin (cyklosporin A) je nesteroidní imunosupresivum, které způsobuje inhibici buněčné imunity. Léčivo působí na aktivované T-lymfocyty - efektory, které potlačují tvorbu cytokinů (interleukin-2, interferon-gamma, faktor nekrózy nádorů).

Způsob podání: užívaný interně v dávce 5 mg / kg denně po dobu několika měsíců. Hematologická odpověď je pozorována po 2-4 týdnech od začátku přijetí ve formě určité stabilizace klinických a hematologických indikátorů, snížení hladiny protilátek proti trombům. K relapsům onemocnění dochází okamžitě po přerušení léčby.

Nežádoucí účinky: hypomagnesemie, hypertenze, jaterní a renální toxicita, sekundární nádory (vzdálené komplikace). Síla vedlejších účinků a nepřesvědčivý účinek způsobený použitím cyklosporinu způsobují jeho nežádoucí použití u idiopatické trombocytopenické purpury.

Transfúze krevních destiček

Transfuzí krevních destiček je uveden v případě neurologických symptomů svědčících možnost krvácení do mozku, stejně jako v průběhu chirurgických zákroků u pacientů s hlubokou trombocytopenií, odolné na konzervativní léčbu. I když je délka života krevních destiček malá, transfúze krevních destiček může mít dočasný hemostatický účinek. Avšak strach z prodloužení trvání idiopatické trombocytopenické purpury kvůli riziku senzibilizace je pouze teoretický. Transfúze trombocytů se používají u pacientů s idiopatickou vysoce rizikovou trombocytopenickou purpurou s pozitivním klinickým účinkem. Transfúze trombokoncentrátu se provádí frakcionovaně po 1-2 dávkách za hodinu nebo 6-8 dávkách každých 4-6 hodin, dokud se nedosáhne klinickohematologické odpovědi. Účinek transfúze je podpořen předběžným zavedením IVIG.

Splenektomie

Při absenci účinku konzervativní léčby idiopatické trombocytopenické purpury, přítomnost trombocytopenie, hemoragické syndrom a hrozbou život ohrožujícího krvácení, pacient vykazuje splenektomii. O operaci se rozhoduje individuálně pro každý případ.

Indikace pro splenektomii:

  • závažná akutní idiopatická trombocytopenická purpura s život ohrožujícím krvácením v nepřítomnosti odpovědi na léčbu;
  • doba trvání onemocnění je delší než 12 měsíců, trombocytopenie menší než 10 000 / mm 3 a krvácení v anamnéze;
  • chronická idiopatická trombocytopenická purpura se známky krvácení a krevních destiček méně konstantní 30000 / mm 3 bez odezvy na léčbu po dobu několika let.

V předním aktivním životním stylu, často traumatizovaném pacientovi, může být splenektomie provedena dříve.

Vzhledem k riziku vzniku generalizovaných infekcí po operaci se splenektomie provádí pouze tehdy, pokud existují jasné náznaky. Operace je zřídka nutná po dobu 2 let od data diagnózy, protože trombocytopenie je dobře tolerována a je snadno kontrolována použitím kortikosteroidů a IVIG. Spontánní obnovení počtu krevních destiček se může objevit po 4-5 letech, proto je pro provedení operace velmi opatrný přístup. U dětí s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou jsou případy spontánní remisí zaznamenány v 10-30% případů několik měsíců nebo roků po diagnóze, u dospělých velmi zřídka.

Přípravky pro splenektomii zahrnují podávání kortikosteroidů, IVIG nebo anti-D-imunoglobulinů. Kortikosteroidy jsou předepsány v plné dávce před den, v den operace a několik dní po ukončení léčby, jelikož většina pacientů má adrenalinovou nedostatečnost kvůli předchozímu užívání. Jestliže se aktivní krvácení bezprostředně před operací může vyžadovat transfúze krevních destiček a červených krvinek, stejně jako podávání methylprednisolon (solyumedrola) v dávce 500 mg / m 2 za den. Před plánovanou operací je nezbytné identifikovat další slezinu (15% případů) a v sporných případech - scintilaci radioizotopů.

Kompletní a dlouhodobé zotavení počtu trombocytů po splenektomii se vyskytuje u přibližně 50% pacientů. Dobrým prognostickým znamením je odezva na příjem kortikosteroidů a IVIG před chirurgickým zákrokem (účinnost splenektomie u 80-90%) a nepřítomnost antiagregačních protilátek po ní. 25% dětí, u kterých došlo k splenektomii, nedosáhlo klinicko-hematologické odpovědi a potřebují další léčbu.

S výhodou je operace laparoskopicky (asi 90% pacientů), aby se snížilo množství chirurgických zákroků, úroveň intraoperační ztráty krve, zajistí pacientovi rychlejší návrat do aktivního života, a zkrácení doby hospitalizace. Pooperační jizva má délku asi 1 cm a nezpůsobuje nepohodlí.

Případy úmrtí z bakteriálních infekcí v pozdním pooperačním období, zvláště u dětí, u kterých došlo k splenektomii na 5 let, jsou 1: 300 pacientů ročně. Většina z nich se vyskytuje během dvou let po operaci. Hlavní příčiny patří pneumokokových a meningokokové infekce, typ rozvíjet fulminantní sepse krví DIC a krvácení v nadledvinkách. Z tohoto důvodu, a to nejpozději dva týdny před operací doporučila zavedení pneumokokové, meningokokové a vakcíny proti Haemophilus influenzae a dlouhá, ne méně než 2 roky, přijímá preventivní penicilin po splenektomii. Někteří autoři navrhují omezit zavedení bicilinu-5 (benzathin benzylpenicilin + benzylpenicilin prokain) měsíčně po dobu 6 měsíců po operaci.

Možnou alternativou k splenektomii je endovaskulární okluze sleziny, která může být také provedena u pacientů s hlubokou trombocytopenií. K dosažení stabilního klinického a hematologického účinku je nutné postupné vyřazení 90-95% parenchymu orgánu. Imunologická reaktivita po endovaskulární okluze přetrvává v důsledku slezinu fungující 2-5% z slezinných tkání zachování dodávky krve díky sourozenců, což je důležité v pediatrické praxi. Je možné použít proximální endovaskulární okluzi sleziny několik dní před splenektomií, aby se snížilo riziko chirurgického zákroku.

Plasmaferéza

U pacientů s přetrvávající trombocytopenie a život ohrožujícího krvácení, navzdory lékařského zásahu a splenektomie může použít plazmový reinfúze prochází sloupci Protein A pro rychlé odstranění proti destičkám protilátek. U pacientů s těžkou idiopatickou trombocytopenickou purpurou se urychluje eliminaci cirkulujícího faktoru proti trombocytům.

Léčba dětí s život ohrožujícím krvácením:

  • transfúze krevních destiček;
  • solyumedrol 500 mg / m 2 za den v intravenózním podání 3;
  • intravenózní imunoglobulin 2 g / kg na průběh;
  • okamžitá splenektomie.

Tato opatření mohou být prováděna individuálně nebo v kombinaci, v závislosti na závažnosti a reakci na léčbu.

Prognóza u dětí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou

  • U 70-80% pacientů dochází k remisi během 6 měsíců, v 50% - do 1 měsíce od nástupu onemocnění.
  • Nástup spontánní remisie po roce onemocnění není charakterizován, ale může být zaznamenán i po několika letech.
  • Prognóza onemocnění nezávisí na pohlaví, závažnosti počátečního stavu a na zjištění eozinofilie v kostní dřeni.
  • Když je zjištěna příčina idiopatické trombocytopenické purpury, prognóza závisí na její eliminaci.
  • Stav přibližně 50-60% pacientů s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou se stabilizuje bez léčby a splenektomie.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.