Příčiny a patogeneze trombocytopenické purpury
Naposledy posuzováno: 19.10.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Příčiny trombocytopenické purpury nejsou přesně stanoveny; mezi předcházejících faktorů rozvoje idiopatická trombocytopenická purpura poznamenat, virové a bakteriální infekce (40%) a roubování podávání gama-globulin (5,5%), trauma a chirurgii (6%); v 45% případů se onemocnění spontánně vyskytuje bez předchozích příčin. Většina pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou premorbid pozadí, fyzický a psychomotorický vývoj nelišila od zdravých dětí.
Termín "idiopatická" se týká spontánního nástupu onemocnění a etiologie, která dosud nebyla zjištěna.
Patogeneze trombocytopenické purpury. Trombocytopenie vede k narušení v hemostázi krevních destiček a podporuje hemoragický syndrom petechiální skvrnité (mikrocirkulace) typu. Trombocytopenie doprovázeno angiotroficheskoy poruchu, která způsobuje degenerativní změny v endotelu malých cév a kapilár a vede ke snížení vaskulární rezistenci a zvýšit jeho pórovitost na erytrocyty. To se projevuje malými bodovými krváceními (petechiae) v místech s vyšším hydrostatickým tlakem (dolní končetiny); počet petechií lze snadno zvýšit pomocí komprese končetin pomocí turnajů.
Pro hemoragické syndrom, idiopatická trombocytopenická purpura charakterizován prodloužené krvácení z malých krevních cév, v důsledku neschopnosti za vzniku destiček zásuvné destičky v oblastech poškozením endotelu. Významné změny nastávají v cévní stěně a pod vlivem pathoimunního procesu. Vzhledem k obecnosti antigenních struktur destiček a endotelových buněk jsou zničeny endoteliální antiagregační protilátku, která se zvyšuje klinických projevů hemoragické syndromu.
V patogenezi idiopatické trombocytopenické purpury je rozhodující imunopatologická syntéza slezinných lymfocytů protidestičkové protilátky (IgG), které jsou připevněny na různé receptory krevních destiček membrán a megakaryocyty, které potvrzuje patoimmunnuyu povaze onemocnění a hypotéz primární lymfatického systému dysfunkce u idiopatické trombocytopenické purpury. Vzhledem k tomu, autoimunitního procesu destičky nemá vlastnosti lepidla agregace a umírají rychle absorbována mononukleárních buněk ve slezině a v závažnějších případech - v játrech a jiných orgánů retikuloendoteliálního systému ( „difuzní“ typ sekvestraci). Když je „difúzní“ sekvestrace destičkového typu splenektomie není dostatečně účinná. Poločas rozpadu zmizení půl hodiny nebo méně.
Idiopatická trombocytopenická purpura počet megakaryocytů v kostní dřeni, i když podstatně zvýšena, ale liší se funkčně nezralé (počet nezralých forem zvyšuje a funkčně aktivní - redukovaný).