Symptomy trombocytopenické purpury

Idiopatická (autoimunitní) trombocytopenická purpura je akutní, chronická a rekurentní. V akutní formě je počet krevních destiček normalizován (více než 150 000 / mm ³ ) během 6 měsíců po diagnóze bez recidivy. Při chronické formě trombocytopenie trvá méně než 150 000 / mm ³ více než 6 měsíců. Při opakované formě se po návratu do normálu opět sníží počet krevních destiček. U dětí je akutní forma typičtější, u dospělých je chronická.

Vzhledem k tomu, že idiopatická trombocytopenická purpura často přechodně probíhá, nebyla zjištěna pravá morbidita. Odhadovaný výskyt je asi 1 z 10 000 případů ročně (3-4 na 10 000 případů ročně u dětí do 15 let).

Symptomy akutní a chronické idiopatické trombocytopenické purpury

Klinické vlastnosti	Akutní ITP	Chronická ITP
Věk	Děti ve věku 2-6 let	Dospělí
Sex	Raleigh nehraje	M / F-1: 3
Sezónnost	Jarní čas	Raleigh nehraje
Již existující infekce	Asi 80%	Obvykle ne
Přidružené autoimunitní stavy (SLE, atd.)	Není typické	Charakteristicky
Začátek	Akutní	Postupně
Počet krevních destiček v mm 3	Více než 20 000	40 000 až 80 000
Eosinofilie a lymfocytóza	Charakteristicky	Zřídka
IgA	Normální	Snížil
Antitrombotické protilátky	-	-
GPV	Velmi často	Ne
Gpllb / ans	Zřídka.	Velmi často
Doba trvání	Obvykle 2-6 týdnů	Měsíce a roky
Předpověď počasí	Spontánní remise v 80% případů	Nestabilní plynulý průtok

Jak je popsáno výše, v patogenezi idiopatické trombocytopenické purpury - zvýšená destrukce destiček autoprotilátkami naložené buňky retikulogistiotsitarnoy systému. Při pokusech s označenými krevními destičkami bylo zjištěno, že doba života krevních destiček klesla z 1-4 hodin na několik minut. Zvýšení obsahu imunoglobulinů (IgG) na povrchu destiček a frekvenci destrukce destiček v idiopatické trombocytopenické purpury proporcionální k úrovni destiček spojené s IgG (PAIgG). Cílem autoprotilátek jsou glykoproteiny (Gp) destičkové membrány: Gp IIb / IIIa, Gp Ib / IX a GpV.

Lidé s HLA fenotypem B8 a B12 mají zvýšené riziko vývoje onemocnění, pokud mají precipitační faktory (komplexy antigen-protilátka).

Nejvyšší výskyt idiopatické trombocytopenické purpury klesá ve věku od 2 do 8 let, přičemž chlapci a dívky jsou nemocné se stejnou frekvencí. Děti do 2 let (infantilní forma) nemoc je charakterizována akutním nástupem, závažným klinickým průběhem s vývojem trombocytopenie menší než 20000 / mm ³, špatnou odpověď na dopadu časté a chronické procesu - až 30% případů. Debut rizika chronické idiopatické trombocytopenické purpury u dětí také zvýšila u dívek ve věku nad 10 let s délkou onemocnění více než 2-4 týdnů před době diagnózy a počtu krevních destiček o více než 50 000 / mm ³.

V 50-80% případů tohoto onemocnění se vyskytují v 2-3 týdnů po infekci nebo imunizaci (neštovice, vakcíny s živými viry spalniček, atd). Nejčastěji začátek idiopatické trombocytopenické purpury spojené s infekcemi nespecifické horních cest dýchacích, asi 20% případů - specifických (spalničky, zarděnky, spalničky, plané neštovice, černý kašel, příušnice, infekční mononukleóza, bakteriální infekce).

Rozdíly mezi chronickou infantilní a chronickou pediatrickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou

Symptomy	Chronická infillivá NEHL	Chronická dětská ITP
Věk (měsíce)	4-24	Více než 24
Chlapci / dívky	3: 1	3: 1
Začátek	Náhle	Postupně
Předchozí infekce (virové)	Obvykle ne	Velmi často
Počet krevních destiček v diagnóze, v mm 3	Více než 20 000	40 000 až 80 000
Odpověď na léčbu	Chudák	Dočasné
Frekvence celkové morbidity,%	30	10-15

Symptomy idiopatické trombocytopenické purpury závisí na závažnosti trombocytopenie. Hemorrhagický syndrom se projevuje ve formě několika petechio-bronchiálních vyrážek na kůži, krvácení na sliznicích. Vzhledem k tomu, petechie (1-2 mm), purpura (2-5 mm) a ekchymóza (více než 5 mm), může také být doprovázena další krvácivé stavu, diferenciální diagnostika se provádí na počtu krevních destiček v periferní krvi a trvání krvácení.

Krvácení se objeví, když počet krevních destiček klesne na méně než 50 000 / mm ³. Hrozba závažného krvácení nastává při hluboké trombocytopenii nižší než 30 000 / mm ³. Na počátku onemocnění jsou nazální, gingivální, gastrointestinální a renální krvácení obvykle neobvyklé, zřídka zvracejí kávy a melena. Je možné krvácení ze strany dělohy. V 50% případů tohoto onemocnění se projevuje tendence ke vzniku zranění Ekchymóza v místech na přední ploše dolních končetin, než kostní výčnělky. Hematomy hlubokých svalů a hemartrózy nejsou také charakteristické, ale mohou být výsledkem intramuskulárních injekcí a rozsáhlých poranění. Při hluboké trombocytopenii se krvácení vyskytuje v sítnici oka, zřídka se krvácí do středního ucha, což vede ke snížení sluchu. Mozkové krvácení se vyskytuje v 1% případů akutní idiopatické trombocytopenické purpury, 3-5% - u pacientů s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Obvykle to předchází bolesti hlavy, závratě a akutní krvácení jakékoli jiné lokalizace.

Při objektivní prohlídce u 10-12% dětí, zejména v raném věku, je možné odhalit splenomegalie. V tomto případě se provádí diferenciální diagnostika s leukemií, infekční mononukleózou, systémovým lupus erythematosusem, syndromem hypersplenismu. Rozšíření lymfatických uzlin s idiopatickou trombocytopenickou purpurou by se nemělo vyskytovat, pokud není spojeno s virovou infekcí.

Sekundární trombocytopenická purpura

Jak bylo uvedeno výše, trombocytopenie může být idiopatickou nebo sekundární v důsledku mnoha známých příčin. Sekundární trombocytopenie může být podle potřeby rozdělena podle počtu megakaryocytů.

Nedostatek trombopoetinu

Vzácná vrozená příčina chronické trombocytopenie s výskytem mnoha nezralých megakaryocytů v kostní dřeni je nedostatečností trombopoetinu.

Léčba spočívá v plazmě transfuzí od zdravých dárců nebo pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, což vede ke zvýšenému výskytu krevních destiček a megakaryocytů zrání znaků nebo substituční aplikace trombopoetin.