Příznaky trombotické trombocytopenické purpury

Idiopatická (autoimunitní) trombocytopenická purpura může být akutní, chronická a recidivující. V akutní formě se počet krevních destiček normalizuje (více než 150 000/mm3 ⁾ do 6 měsíců od diagnózy bez relapsů. V chronické formě ^trvá trombocytopenie nižší než 150 000/mm3 déle než 6 měsíců. V recidivující formě se počet krevních destiček po návratu k normálu opět snižuje. Akutní forma je typičtější pro děti, zatímco chronická forma je typičtější pro dospělé.

Protože idiopatická trombocytopenická purpura je často přechodná, skutečný výskyt není znám. Uváděný výskyt je přibližně 1 z 10 000 případů ročně (3–4 z 10 000 případů ročně u dětí mladších 15 let).

Příznaky akutní a chronické idiopatické trombocytopenické purpury

Klinické příznaky	Akutní ITP	Chronická ITP
Stáří	Děti ve věku 2–6 let	Dospělí
Patro	Nehraje roli	M/Ž-1:3
Sezónnost	Jarní čas	Nehraje roli
Předchozí infekce	Asi 80 %	Obvykle ne
Související autoimunitní onemocnění (SLE atd.)	Netypické	Typický
Start	Pikantní	Postupný
Počet krevních destiček, mm3	Více než 20 000	40 000–80 000
Eozinofilie a lymfocytóza	Typický	Zřídka
Hladina IgA	Normální	Snížené
Protidestičkové protilátky	-	-
GpV	Často	Žádný
Gpllb/llla	Zřídka.	Často
Trvání	Obvykle 2–6 týdnů	Měsíce a roky
Předpověď	Spontánní remise v 80 % případů	Nestabilní dlouhodobý kurz

Jak je uvedeno výše, patogeneze idiopatické trombocytopenické purpury je založena na zvýšené destrukci krevních destiček s autoprotilátkami buňkami retikulohistiocytárního systému. Experimenty se značenými krevními destičkami ukázaly, že životnost krevních destiček se snižuje z 1-4 hodin na několik minut. Zvýšení obsahu imunoglobulinů (IgG) na povrchu krevních destiček a frekvence destrukce krevních destiček u idiopatické trombocytopenické purpury jsou úměrné hladině IgG asociovaného s krevními destičkami (PAIgG). Cílem autoprotilátek jsou glykoproteiny (Gp) membrány krevních destiček: Gp IIb/IIIa, Gp Ib/IX a Gp V.

Lidé s HLA fenotypem B8 a B12 mají zvýšené riziko vzniku onemocnění, pokud mají spouštěcí faktory (komplexy antigen-protilátka).

Vrchol výskytu idiopatické trombocytopenické purpury se vyskytuje ve věku 2 až 8 let, přičemž chlapci i dívky onemocní se stejnou četností. U dětí mladších 2 let (infantilní forma) je onemocnění charakterizováno akutním nástupem, závažným klinickým průběhem s rozvojem hluboké trombocytopenie nižší než 20 000/mm3 ^, špatnou reakcí na expozici a častou chronizací procesu - až u 30 % případů. Riziko vzniku chronické idiopatické trombocytopenické purpury u dětí je také zvýšené u dívek starších 10 let s dobou trvání onemocnění delší než 2-4 týdny před diagnózou a počtem krevních destiček vyšším než 50 000/ ^mm3.

V 50–80 % případů se onemocnění objevuje 2–3 týdny po infekčním onemocnění nebo očkování (neštovice, živá vakcína proti spalničkám atd.). Nejčastěji je nástup idiopatické trombocytopenické purpury spojen s nespecifickými infekcemi horních cest dýchacích, přibližně v 20 % případů se specifickými (zarděnky, spalničky, plané neštovice, černý kašel, příušnice, infekční mononukleóza, bakteriální infekce).

Rozdíly mezi chronickou infantilní a chronickou dětskou idiopatickou trombocytolenickou purpurou

Znamení	Chronická infantilní IHL	Chronická dětská ITP
Věk (měsíce)	4–24	Více než 24
Chlapci/Dívky	3:1	3:1
Start	Náhlý	Postupný
Předchozí infekce (virové)	Obvykle ne	Často
Počet krevních destiček při diagnóze v mm3	Více než 20 000	40 000–80 000
Reakce na léčbu	Špatný	Dočasný
Četnost celkového výskytu, %	30	10–15

Příznaky idiopatické trombocytopenické purpury závisí na závažnosti trombocytopenie. Hemoragický syndrom se projevuje formou mnohočetných petechiálních modřin na kůži a krvácení na sliznicích. Vzhledem k tomu, že petechie (1-2 mm), purpura (2-5 mm) a ekchymóza (více než 5 mm) mohou doprovázet i další hemoragické stavy, diferenciální diagnóza se provádí na základě počtu krevních destiček v periferní krvi a délky krvácení.

Ke krvácení dochází, když počet krevních destiček klesne pod 50 000/mm3 ^. Riziko závažného krvácení nastává při hluboké trombocytopenii pod 30 000/mm3 ^. Na začátku onemocnění je krvácení z nosu, dásní, gastrointestinálního traktu a ledvin obvykle necharakteristické; zvracení kávové mleté hmoty a meléna jsou vzácné. Možné je i závažné děložní krvácení. V 50 % případů se onemocnění projevuje tendencí k tvorbě ekchymóz v místě modřin, na přední ploše dolních končetin, nad kostními výběžky. Hluboké svalové hematomy a hemartrózy jsou také necharakteristické, ale mohou být důsledkem intramuskulárních injekcí a rozsáhlých poranění. Při hluboké trombocytopenii dochází ke krvácení do sítnice a vzácně ke krvácení do středního ucha, které vede ke ztrátě sluchu. Mozkové krvácení se vyskytuje v 1 % případů akutní idiopatické trombocytopenické purpury a v 3–5 % případů chronické idiopatické trombocytopenické purpury. Obvykle tomu předchází bolest hlavy, závratě a akutní krvácení na jiném místě.

Při objektivním vyšetření lze splenomegalii detekovat u 10–12 % dětí, zejména v raném věku. V tomto případě se provádí diferenciální diagnostika s leukémií, infekční mononukleózou, systémovým lupus erythematodes a syndromem hypersplenismu. Zvětšení lymfatických uzlin u idiopatické trombocytopenické purpury by nemělo být přítomno, pokud není spojeno s předchozí virovou infekcí.

Sekundární trombocytopenická purpura

Jak již bylo uvedeno, trombocytopenie může být idiopatická nebo sekundární k řadě známých příčin. Sekundární trombocytopenie lze zase rozdělit v závislosti na počtu megakaryocytů.

Nedostatek trombopoetinu

Vzácnou vrozenou příčinou chronické trombocytopenie s výskytem četných nezralých megakaryocytů v kostní dřeni je deficit trombopoetinu.

Léčba spočívá v transfuzích plazmy od zdravých dárců nebo pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, která vede ke zvýšení počtu krevních destiček a objevení se známek zrání megakaryocytů, nebo v substituční terapii trombopoetinem.