Léčba von Willebrandovy choroby
Naposledy posuzováno: 20.11.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Stejně jako jakékoli dědičné onemocnění není možné vyléčit Willebrandovu chorobu; Pouze léčba nebo prevence projevů onemocnění je možná.
Specifické hemostatické účinky (von Willebrandovy koncentráty, desmopresin).
VWF přípravky jsou indikovány pro typ 3 a závažný průběh jiných typů Willebrandovy nemoci.
Úvod FFP u von Willebrandovy choroby s hemostatickým účinkem není racionální vzhledem k relativně nízké koncentraci von Willebrandova faktoru. Faktor VIII srážení krve (kryoprecipitát) obsahuje desetinásobek von Willebrandova faktoru na jednotku objemu. Jeho nedostatky představují vysoké riziko infekce infekcí transfuzi krve a obsahu velkého množství balastních látek, včetně těch s výraznou imunogenní aktivitou. Proto i přes nízkou cenu je jeho použití iracionální.
Nejúčinnější použití vyčištěných koncentrátů inaktivovaných viru (faktor koagulace krve VIII + von Willebrandův faktor).
Desmopresin
Syntetický analog antidiuretického hormonu vasopresinu - 1-deamino-8-D-arginin vasopresin (desmopresinu) stimuluje uvolňování vWF z depa, což vede ke zvýšení koeficientu koncentrace v krevní plazmě. Nejúčinnější použití desmopresinu v onemocnění typu von Willebrandově typu 1, ale účinek je také možný u typu 2A. Léčivo se podává 1 krát za den intravenózně v dávce 0,3 ug / kg na 50-100 ml isotonického roztoku chloridu sodného po dobu 20-30 minut, nebo subkutánně ve stejné dávce bez ředění. Pro intranasální podávání jsou dávkovány dávky 150 až 300 ug, které obsahují vysoce koncentrovaný desmopresin. Dlouhodobé užívání (několik dní po sobě) vede k vzniku tachyfylaxe způsobené vyčerpáním von Willebrandova faktoru v depotu. Nedoporučuje ji používat u dětí do 3 let.
Antifibrinolytika
Kyselina aminokapronová se podává intravenózně po kapkách počínaje výpočtem 100 mg / kg po dobu první hodiny a pak 30 mg / kg za hodinu. Maximální denní dávka je 18 g. Můžete si ji vzít dovnitř. Kyselina tranexamová může být užíván orálně nebo intravenózně v dávce 20-25 mg / kg každých 8-12 hodin Indikace :. Děložní krvácení, krvácení sliznic dutiny ústní, nosní a gastrointestinální krvácení. Kyselina tranexamová se používá zpravidla v kombinaci se specifickou hemostatickou léčbou, avšak v mírných případech - hlavním lékem.
Při krvácení z močového traktu je použití antifibrinolytických léčiv kategoricky kontraindikováno kvůli riziku obturace s krevními sraženinami močových cest.
Místní hemostatické přípravky
Místní hemostatické přípravky, - fibrinové lepidlo, aminomethylbenzoová kyselina (hemostatická houba s ambenem) a další, se projevují v operační léčbě av zubním lékařství. Etamsylát (dicinon) se používá jako další hemostatické léčivo k úlevě od krvácení různých etiologií, které jsou často účinné při prevenci krvácení z nosu. Léčivo se podává parenterálně v dávce 3-5 mg / kg třikrát denně. Při enterálním podání může být dávka zvýšena o faktor 1,5-2.
Komplikace léčby onemocnění von Willebrandova choroby
Zavedení von Willebrandova faktoru pro účely hemostázy u pacientů s Willebrandovou chorobou typu 3 v 10 až 15% případů způsobuje tvorbu inhibitoru (blokujících protilátek). U inhibitoru je zavedení koncentrátů von Willebrandova faktoru kontraindikováno kvůli riziku postinfuzních anafylaktických reakcí.
Pro hemostázu je možné použít koncentrovaný aktivovaný faktor VII (eptagotog alfa aktivovaný, NovoSeven) v průměrné dávce 90 μg / kg každých 2-4 h až do zastavení krvácení. Používá se antifibrinolytická činidla a účinky zaměřené na eliminaci inhibitoru (použití hormonů, plazmaferéza, intravenózní imunoglobulin atd.).
Léčba získané nemoci von Willebrandova
Symptomatické účinky a / nebo prevence krvácení. V některých případech je účinnost desmopresinu a koncentrátu faktoru VIII + von Willebrandova faktoru (koagulační faktor VIII + von Willebrandův faktor) účinná. Je možné použít antiinhibiční koagulační komplex (Feiba Tim 4 Immuno) a eptacog [alfa aktivovaný] (NovoSeven). Patogenetická léčba zahrnuje ovlivnění základního onemocnění.
Doporučené dávky preparátů von Willebrandových faktorů u některých klinických situací u dětí
|
Vzorek krvácení |
Dávka, ME / kg |
Počet položek |
Požadovaná hladina v krevní plazmě |
|
Velká chirurgie, adenotonzilotomie (prevence krvácení) |
50-70 |
Jednou denně |
> 50% před nástupem opravy |
|
Malé chirurgické zákroky (profylaxe krvácení) |
30-60 |
Jednou denně |
> 30-50% před nástupem opravy |
|
Malé chirurgické zákroky (profylaxe krvácení) |
30-60 |
Jednou denně |
> 30-50% 2-3 dny |
|
Děložní krvácení |
50-80 |
Jednou denně |
> 50% před ukončením |
|
Krvácení z nosní dutiny |
30-60 |
Jednou |
> 30-50% |