Diagnostika onemocnění von Willebrandova choroba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Diagnostická kritéria pro nemoc von Willebrandovy choroby:
- typický hemoragický syndrom;
- snížení specifické aktivity von Willebrandova faktoru (snížení vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- pro typ 2B - pozitivní RIPA s nízkými koncentracemi ristocetinu.
Aktivita von Willebrandova faktoru je spojena s ABO krevní skupinou. U jedinců s krevní skupinou 1 (0) je obsah von Willebrandova faktoru ústavně snížen.
Standardy vWF: Ag, doporučené Světovou asociací trombózy a hemostázy, v závislosti na typu krve
|
Krevní typ |
Normální obsah vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
A |
49-234% |
|
V |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Laboratorní diagnostika von Willebrandovy nemoci .
- Krevní test: počet erytrocytů, retikulocytů a hemoglobinu; barevný index, vzorec leukocytů, ESR; průměr erytrocytů (na barveném nátěru);
- Koagulogram: počet krevních destiček a snížení jejich adheze a agregace; doba krvácení a srážení; aktivovaný parciální tromboplastin a protrombinový čas; obsah faktorů IX a VIII a jeho složek (určených enzymovou imunotestovou metodou) nebo porušení jeho multimerické struktury;
- Biochemický krevní test: celkový protein, močovina, kreatinin; přímý a nepřímý bilirubin, transaminázový ALT a ACT; elektrolyty (K, Na, Ca, P);
- Obecná analýza moči (vyloučení hematurie);
- Analýza výkalů pro okultní krev (Gregersenův test);
- Krevní skupina a faktor Rh.
Ultrazvuk břišní dutiny (k vyloučení krvácení do jater a sleziny).
Je třeba konzultovat genetika, hematologa, gynekologa pro děti, doktora z ORL, zubaře.
Vlastnosti laboratorních indikátorů pro von Willebrandova choroba: subnormální trombocytopenie v periferní krvi; prodloužení doby krvácení a normálního srážení; porušení adhezivní a agregační funkce krevních destiček.
[