Léčba sideroblastické anémie

Léčba anemie sideroanestézie

Léčba pacientů s dědičnou sideroaktická anémií

1. Vitamín B ₆ ve velkých dávkách - 4-8 ml 5% roztoku intramuskulárně denně. Při neexistenci účinku je indikován jmenování koenzýmu vitaminu B ₁₂ - pyridoxal fosfátu. Denní dávka léku je 80-120 mg při perorálním podání.
2. Desferal (pro vazbu a vylučování z těla železa) - 10 mg / kg / den měsíčně 3 až 6krát za rok.

Léčba pacientů se získanou sideroaktická anémie způsobenou intoxikací olovem

1. Identifikujte a odstraňte zdroj olova. Před úplným odstraněním zdroje olova by dítě nemělo být v domě. Riziko toxických účinků se zvyšuje iv případě, že dítě spí pouze doma. Je nutné provést mokré čištění a vysávání, aby se odstranil olověný prach.
2. K vyplnění nedostatku železa a snížení absorpce olova se podávají přípravky na bázi železa (6 mg / kg / den elementárním železem) perorálně. Doba trvání kurzu je 1 měsíc nebo do normální hladiny protoporfyrinových erytrocytů.
3. Terapie s komplexními činidly - EDTA, dimerkaprol, penicilamin a succimer.

Cílem léčby je snížit obsah olova na bezpečné hodnoty (hladina v krvi nižší než 15 μg%) a úroveň protoporfyrinu erytrocytů je až na normu (méně než 35 μg%).

Indikace pro léčbu komplexními látkami.

Terapie s komplexními činidly je indikována za přítomnosti alespoň jedné ze tří podmínek:

1. hladina olova v žilní krvi o koncentraci 50 μg% ve dvou po sobě jdoucích vzorcích;
2. hladina olova v žilní krvi je 25-49 μg% a hladina protoporfyrinových erytrocytů je 125 μg%;
3. pozitivní vzorek s EDTA.

Snadná otravu olovem (hladina olova 20-35 μg%)

Přiřazení penicilamin 900 mg / m ² / den ve 2 rozdělených dávkách. Penicilamin se nesmí užívat společně s mléčnými výrobky a přípravky na bázi železa, je droga kontraindikována pro alergie na peniciliny.

Mírná otravu olovem (hladina olova v krvi 35-45 μg%)

Provede vzorku s EDTA, s pozitivními výsledky vzorků předepsaných vápenatý disodná EDTA, 1000 mg / m ² / den intramuskulárně s prokainem po dobu 3-5 dnů. Přerušení mezi léčebnými kursy by mělo trvat nejméně 48-72 hodin. Léčba je zcela zrušena, jestliže denní vylučování olova močí je méně než 1 μg olova na 1 mg EDTA.

Silné otravy olovem bez encefalopatie (hladina olova v krvi více než 45 μg%)

• Při hladině olova nižší než 80 μg%: Sukimer: 30 mg / kg / den ve 3 rozdělených dávkách po dobu 5 dnů, pak 20 mg / kg / den ve 2 rozdělených dávkách po dobu 14 dnů.
• U hladiny olova vyšší než 80 μg%: infúzní terapie v objemu přesahujícím 1,5násobek požadavku fyziologické tekutiny. Dimercaprol při 300 mg / m ² podání intramuskulární dávka je rozdělena na tři části, a je podáván po dobu 1-3 dnů. EDTA v dávce 1500 mg / m ² / den intravenózně jako kontinuální infuze nebo intramuskulární injekcí (jednotlivá dávka nebo oddělené, a jsou podávány 2 x denně).

Závažná otravu olovem doprovázená encefalopatií

1. Hospitalizace v jednotce intenzivní péče.
2. Infuzní terapie.

Dimercaprol 600 mg / m ² / den intramuskulární injekcí, dávka se oddělí a vstřikuje 6 krát za den. EDTA 1500 mg / kg / den ve formě intravenózní infuze je dávka rozdělena a podávána 3krát denně.

3. Antikonvulziva.

Po 5 dnech léčby se přestávku po dobu 48 hodin, po které se léčba obnoví.

Monitorování léčby komplexotvorných činidel

K posouzení účinnosti léčby se měří denní močová exkrece olova, protože její koncentrace v krvi v přítomnosti komplexotvorných činidel může být nízká. Koncentrace olova v krvi se měří každých 48-72 hodin v nemocnici a každé 2-4 týdny u ambulantních pacientů.

Při použití EDTA je nutné sledovat hladinu močoviny a vápníku v krvi, hladiny olova v krvi a moči a pravidelné vyšetření moči. Pokud se vyskytnou známky hypokalcemie nebo renální dysfunkce, dávka EDTA se sníží nebo zruší, po které se funkce ledvin normalizuje.

Před a během léčby succimerem se biochemické ukazatele funkce jater kontrolují hladiny močoviny a kreatininu v krvi každých 5-7 dní.

14. A 28. Dne po ukončení terapie měří komplexační činidla hladinu olova v krvi.

Důsledky otravy olovem

Všechny děti vystavené toxicitě olovem by se měly podrobit vyšetření ve věku 5 - 6 let včetně posouzení sluchového a zrakového vnímání, hrubých a jemných pohybů, schopnosti porozumět řeči a mluvit.

Profylaxe otravy olovem

Aby se zabránilo otravám olovem během rekonstrukce starých domů, je třeba provést opatření dočasným přemístěním dětí. Je obzvlášť nebezpečné hořet a kopat v nátěrech pro pozemní olovo, měly by být oškrábány nebo odstraněny chemickými metodami. Sledování stavu obytných prostor, zpřísnění hygienických a stavebních norem snižuje četnost otrav.