Imunní hemolytická anémie spojená s tepelnými protilátkami

Symptomy imunitní hemolytické anémie související s tepelnými protilátkami jsou stejné v obou idiopatických a symptomatických formách. Podle klinického kurzu jsou rozděleny do 2 skupin. První skupinou je akutní přechodný typ anémie, který je převážně zaznamenán u malých dětí a často se objevuje po infekci, obvykle v dýchacím traktu. Klinicky se tato forma vyznačuje příznaky intravaskulární hemolýzy. Nástup onemocnění je akutní, doprovázený horečkou, zvracením, slabostí, závratě, výskytem bledosti pokožky, ikterismem, bolesti břicha a dolní části zad, hemoglobinurií. U této skupiny pacientů nejsou pozorovány žádné závažné systémové nemoci. Charakteristické rysy formě akutní autoimunitní hemolytické anémie je konstanta reakce na kortikosteroidy, nízké úmrtnosti a úplné uzdravení během 2-3 měsíců po začátku onemocnění. Tato forma autoimunitní hemolytické anémie je způsobena tepelnými hemolyziny.

Ve druhém typu je prodloužený chronický průběh s vedoucím klinickým syndromem žloutenka a splenomegalie. Známky hemolýzy přetrvávají po mnoho měsíců nebo dokonce let. Často jsou zjištěna porušení jiných krevních prvků. Odpověď na léčbu kortikosteroidy je vyjádřena v různých stupních a není nutná. Letální úmrtnost je 10% a je často spojena s průběhem základního systémového onemocnění. Tato forma autoimunitní hemolytické anémie je spojena s tepelnými aglutininy.

Laboratorní údaje

U autoimunní hemolytické anémie s tepelnými protilátkami je typická těžká anémie, u které se hemoglobin snižuje pod 60 g / l. V periferní krvi spherocytes zjištěných, které jsou vytvořeny působením makrofágů ve slezině červené buněčné membráně potažené protilátkami. Existuje retikulocytóza, někdy existují normocyty (nukleované buňky). V některých případech je nejprve nízká úroveň retikulocytů ukazuje závažnost postupu, ve kterém je kostní dřeň stále jednoduše neměl čas reagovat na něj či protilátky také proti retikulocytů (zřídka), a / nebo u pacientů, může být nedostatek kyseliny listové nebo železa související. Často dochází k leukocytóze s posunem neutrofilů na myelocyty, méně často dochází k leukopenii. Počet krevních destiček se nemění, ani se nepozoruje trombocytopenie. V mnoha případech je možný vývoj imunitní pancytopenie. Úroveň haptoglobinu klesá; kdy je exprimována intravaskulární složka hemolýzy, zvyšuje se hladina hemoglobinu v plazmě.

To má zásadní význam pro diagnostiku přímého Coombsova testu, založeného na detekci protilátek, upevněné na membráně erytrocytů pacienta. Pozitivní přímý Coombsův test je pozorována v 70-80% případů autoimunitní hemolytické anémie s tepelnými aglutininy. Aktivita těchto protilátek je uveden na 37 0 ° C ( „tepelné“ aglutininy); patří do třídy IgG. Pro manifestaci jejich činnosti nevyžaduje přítomnost komplementu, ale podtřídy IgG - IgGl a IgG3 může aktivovat komplement; někdy komplement (C3d) se také nachází na membráně erytrocytů. Coombs když hemolysin formy autoimunní hemolytická anémie je často negativní. Negativní Coombs může být spojeno s malým množstvím protilátky na povrchu buňky (za pozitivní reakce na povrchu erytrocytů membrány by měla být alespoň 250-500 IgG molekul), jak je v měkkém průběhu nemoci, a s ostrým zhoršením při hemolytické krize po mnoha jsou zničeny erytrocyty. V současné době vyvinuté radioimmunoassay a enzymové imunoanalýzy metody pro kvantifikaci erytrocytové autoprotilátky a je primární metodou v diagnostice Coombs negativní hemolytická anémie autoimunitních. Použití anti-Ig a antikomplementární séra, aby se určila přítomnost na povrchu erytrocytů z různých tříd a typů komponent Ig komplementu. Metoda ELISA umožňuje monitorovat hladinu protilátek během léčby.

[1], [2], [3]