Portální hypertenze: léčba

Léčba portální hypertenze je určení a odstranění příčiny onemocnění. Může to být vážnější než portální hypertenze. Například hepatocelulární karcinom, který klesá do portální žíly, je kontraindikací pro aktivní léčbu krvácených varikózně dilatovaných jícných žil. Pokud krvácení z varixů se vyvíjí v důsledku trombózy portální žíly v eritremii před zahájením jakékoliv chirurgické léčby, snížení množství krevních destiček přes bloodletting místo nebo cytostatika; může vyžadovat podávání antikoagulancií.

Preventivní léčba křečových žil není indikována. Porušení těchto žil nemusí být, protože se kolaterály vyvíjejí v průběhu času.

Při akutní trombóze portální žíly se v době, kdy léčba zahajuje, obvykle trpí organizací, takže antikoagulační léčba není vhodná. S včasnou diagnózou může vymezení antikoagulancií zabránit pokračující trombóze.

Při odpovídající léčbě, včetně transfuze krve, přežívají děti po krvácení. Musí být zajištěno, že transfuzní krev je kompatibilní a je-li to možné, udržujte periferní žíly. Vyhněte se jmenování aspirinem. Infekce horních cest dýchacích je předmětem vážné léčby, protože podporuje rozvoj krvácení.

Může být zapotřebí somatostatin, někdy i použití sondy Sengsteichen-Blakmore.

Endoskopická skleroterapie je hlavní metodou nouzové terapie.

Při významném nebo opakovaném krvácení může být skleroterapie použita také jako opožděné opatření. Bohužel se nevztahuje na velké varikózně dilatační žíly dna žaludku, takže u těchto pacientů zůstává kongestivní gastropatie.

Chirurgie ke snížení tlaku v portální žíle obvykle není možná, protože neexistují žíly vhodné pro posun. Dokonce i žíly, které mají normální vzhled na žíly, jsou nevhodné, což je způsobeno především jejich trombózou. Děti mají velmi malé žíly, je obtížné anastomovat. Operace také ztěžuje mnoho malých sbalení.

Výsledky všech druhů chirurgických zákroků jsou velmi neuspokojivé. Nejméně úspěšná splenektomie, po níž je pozorováno největší procento komplikací. Nejpříznivější výsledky jsou dosaženy posunováním (portocaval, mesentericocavalous, splenorenal), ale obvykle nelze provést.

Pokud dojde k masivní transfuzi krve, dochází ke ztrátě krve, může být nezbytné překonat jícen a pak jej vrátit sešívačem. Tato metoda nedokáže zastavit krvácení z varikózně dilatovaných žil žaludků. Navíc frekvence pooperačních komplikací je významná. TVSH obvykle selže.

Krvácení z varixů jícnu

Předpověď mezery

Během 2 let po zjištění cirhózy se krvácení z jícnových varixů objevuje u 35% pacientů; při první epizodě krvácení zemře 50% pacientů.

Mezi viditelné během endoskopie rozměry varixy a krvácení pravděpodobnost existuje zřetelný vztah. Tlak uvnitř varixů není tak kritická, i když je známo, že tvorba a vzhled křečových krvácení následně portae tlak by měl být vyšší než 12 mm Hg

Důležitým faktorem, který svědčí o větší pravděpodobnosti krvácení, jsou červené skvrny, které lze pozorovat endoskopií.

K posuzování funkce hepatocytů při cirhóze se používá systém kritérií kritérií pro děti, který zahrnuje 3 skupiny - A, B a C. V závislosti na stupni narušení funkce hepatocytů jsou pacienti zařazeni do jedné ze skupin. Dětská skupina je nejdůležitějším ukazatelem pro odhad pravděpodobnosti krvácení. Kromě toho tato skupina koreluje s velikostí křečových žil, přítomností červených skvrn v endoskopii a účinností léčby.

Tři ukazatele - velikosti varikózně dilatovaných žil, přítomnost červených skvrn a funkce jaterních buněk - umožňují nejspolehlivější předpověď krvácení.

Při alkoholické cirhóze je riziko krvácení nejvyšší.

Pravděpodobnost krvácení lze předpovědět pomocí Dopplerovského ultrazvuku. Současně se odhaduje rychlost průtoku krve portální žílou, její průměr, velikost sleziny a přítomnost kolaterálů. Při vysokých hodnotách indexu stagnace (poměr oblasti portální žíly k průtoku krve v ní) je vysoká pravděpodobnost časného vývoje krvácení.

Prevence krvácení

Je třeba usilovat o zlepšení funkce jater, například abstinencí od alkoholu. Vyvarujte se aspirinu a NSAID. Dietní omezení, jako je vyloučení koření, stejně jako podávání H2-blokátorů prodlouženého účinku, nebrání vývoji kómatu.

Propranolol je neselektivní betablokátor, který snižuje tlak v portální žíle konstrikcí cév vnitřních orgánů a v menší míře snižuje srdeční výkon. Snižuje průtok krve do jaterní tepny. Lék je předepsán v dávce, která sníží pulz v klidu o 25% 12 hodin po přijetí. Stupeň poklesu tlaku v portální žíle není u různých pacientů stejný. Užívání dokonce vysokých dávek v 20 až 50% případů neposkytuje očekávaný účinek, zvláště pokud je cirhóza daleko pryč. Tlak v portální žíle by měl být udržován na úrovni nejvýše 12 mm Hg. Je žádoucí monitorovat tlak klínu jaterních žil a portální tlak, který je stanoven endoskopicky.

Klasifikace funkce jaterních buněk v dětské cirhóze

Indikátor	Dětská dětská skupina
	A	V	C
Hladina sérového bilirubinu, μmol / l	Pod 34.2	34,2-51,3	Nad 51,3
Úroveň albuminu v séru, g%	Nad 3.5	3,0-3,5	Pod 3.0
Ascites	Ne	Snadno léčitelné	Špatně léčitelná
Neurologické poruchy	Ne	Minimum	No tak, kóma
Napájení	Dobře	Nízká	Vyčerpání
Nemoci nemocnice,%	5	18.	68
Roční míra přežití,%	70	70	30

Propranolol by neměl být předepsán pro obstrukční onemocnění plic. To může způsobit obtížné resuscitování, pokud dojde k krvácení. Kromě toho podporuje rozvoj encefalopatie. U propranololu je účinek "prvního průchodu" výrazně výrazný, proto s dalekosáhlou cirhózou, u které je zpoždění vylučování léčiva játry, je možné nepředvídatelné reakce.

Zejména propranolol poněkud potlačuje duševní aktivitu.

Metaanalýza šesti studií naznačuje spolehlivé snížení frekvence krvácení, ale ne letalitu. Následná metaanalýza 9 randomizovaných studií odhalila významné snížení frekvence krvácení při léčbě propranololem. Výběr pacientů, u kterých se tato léčba projeví, není snadné, protože 70% pacientů s křečovými žilkami jícnu nevykrvá. Propranolol se doporučuje pro významné rozměry křečových žil a pro detekci červených skvrn v endoskopii. Při gradientu žilního tlaku o více než 12 mm Hg by pacienti měli být léčeni bez ohledu na stupeň rozšíření žil. Podobné výsledky byly získány při jmenování nadolol. Podobné ukazatele přežití a prevence první epizody krvácení byly získány při léčbě izosorbid-5-mononitrátem. Tento léčivý přípravek může zhoršit funkci jater, a proto by neměl být používán s dalekosáhlou cirhózou s ascitem.

Metaanalýza studií o profylaktické skleroterapii odhalila obecně neuspokojivé výsledky. Žádné údaje o účinnosti skleroterapie při prevenci první epizody krvácení nebo zlepšení přežití. Profylaktická skleroterapie se nedoporučuje.

Diagnostika krvácení

V klinickém obrazu krvácení z varikózně-jícnových žil jícnu jsou kromě symptomů pozorovaných u jiných zdrojů gastrointestinálního krvácení zaznamenány příznaky portální hypertenze.

Krvácení může být mírné a projevuje se více melancholické než krvavé zvracení. Črevo může být naplněno krví před krvácením, které trvalo několik dní, je rozpoznáno.

Krvácení z varikózně dilatovaných žil s cirhózou negativně ovlivňuje hepatocyty. Důvodem může být snížení dodávky kyslíku v důsledku anémie nebo zvýšení metabolických potřeb v důsledku porušení proteinů po krvácení. Snížení krevního tlaku snižuje průtok krve v jaterní tepně, která dodává krev regeneračním uzlům, takže je možná nekróza. Zvýšení absorpce dusíku ze střeva vede často k rozvoji jaterní kómy. Zhoršení funkce hepatocytů může způsobit žloutenku nebo ascites.

Často se také vyskytuje krvácení, které není spojeno s křečovými žíly: z dvanáctníkových vředů, eroze žaludku nebo syndromu Mallory-Weiss.

Ve všech případech by mělo být provedeno endoskopické vyšetření k identifikaci zdroje krvácení). Povinný je také ultrazvuk pro stanovení lumenu portálních a jaterních žil a pro vyloučení objemového vzdělávání, například hepatocelulárního karcinomu.

Na základě biochemické analýzy krve nelze odlišit krvácení od varikózně dilatovaných žil od ulcerativní.

Předpověď počasí

U cirhózy je letalita z krvácení z křečových žil asi 40% pro každou epizodu. U 60% pacientů se krvácení opakuje před vypuštěním z nemocnice; úmrtnost po dobu 2 let je 60%.

Prognóza je určena závažností nedostatečnosti jaterních buněk. Třída nepříznivých příznaků - žloutenka, ascites a encefalopatie - je doprovázena 80% úmrtností. Roční míra přežití s nízkým rizikem (skupina A a B podle dítěte) je asi 70% a ve vysokém riziku (skupina C na dítě) - asi 30%. Stanovení přežití na základě přítomnosti encefalopatie, protrombinového času a množství jednotek krve transfuzí během předchozích 72 hodin. Horší prognózou v alkoholickém poškození jater, protože je výraznější, pokud je funkce porušení hepatocytů. Abstinence od alkoholu výrazně zlepšuje prognózu. Pokud je činnost chronické hepatitidy zachována, prognóza je rovněž nepříznivá. U primární biliární cirhózy (PBC) je krvácení poměrně dobře tolerováno.

Přežití je horší s nízkou rychlostí průtoku krve v portální žíle, určenou pomocí ultrazvuku Doppler.

Hodnota funkce hepatocytů zdůrazňuje skutečnost, že v průběhu jeho relativní bezpečnosti, jako je například schistosomiáza, netsirroticheskoy portální hypertenze u Indie a Japonska, a portální žilní trombózy, krvácení prognózu je poměrně příznivý.

Obecná lékařská péče

Při hospitalizaci za krvácení z křečových žil jícnu u všech pacientů se hodnotí jaterní buněčná funkce dítěte. Krvácení může pokračovat, proto je nutné pečlivé sledování. Pokud je to možné, měla by být prováděna na jednotce intenzivní péče speciálně vyškoleným personálem s důkladnou znalostí hepatologie. Pacient od samého počátku by měl být pozorován společně terapeutem a chirurgem, který musí koordinovat léčebnou taktiku.

Klasifikace Child-Pugh a nemocniční úmrtnost z krvácení

Skupina	Počet pacientů	Nemocniční úmrtnost
A	65	3 (5%)
V	68	12 (18%)
C	53	35 (68%)
Celkem	186	50 (27%)

Může vyžadovat masivní transfuzi krve. V průměru se během prvních 24 hodin nalévají 4 dávky a po celou dobu hospitalizace - až 10 dávek. Mělo by se zabránit zavádění solných roztoků. Nadměrný objem cirkulující krve podporuje obnovení krvácení. Studie na zvířatech prokázaly, že je to způsobeno zvýšeným tlakem v portální žíle, způsobenou zvýšenou odolností ve vedlejších nádobách po krvácení.

Existuje riziko nedostatečných koagulačních faktorů, proto je nejlepší přenést čerstvě připravenou krev, čerstvě připravenou hmotnost erytrocytů nebo čerstvě zmrazenou plazmu. Může být nutná transfúze trombocytů. Okamžitě podávejte intramuskulárně vitamín K

Přiřaďte cimetidin nebo ranitidin. Ačkoli jejich účinnost u pacientů s těžkou nedostatečností jaterních buněk není v kontrolovaných studiích prokázána, často se projevují stresové akutní vředy. Při gastrointestinálním krvácení proti cirhóze je riziko infekce vysoké, proto by antibiotika, jako je norfloxacin, měla být předepsána k potlačení střevní mikroflóry.

Je nutné vyhnout se užívání sedativ a pokud je to nutné, doporučuje se užívat oxazepam (nosepam, tazepam). U pacientů s alkoholismem s rizikem vývoje delirium může být účinný chlordiazepoxid (chlozepid, elenium) nebo hemineurin (clomethiazol). Pokud je portální hypertenze způsobena presynusoidálním blokem a jaterní funkce je zachována, pravděpodobnost jaterní encefalopatie je nízká a sedativa mohou být předepsána volně.

Aby se zabránilo hepatické encefalopatie v cirhózy nutně omezit požití proteinu, podávané laktulózy, neomycin 4 g / den, nasátí obsahu žaludku a dát fosfátové klystýr.

Při napjatém ascitu je přijatelná opatrná paracentesa a podávání spironolaktonu, aby se snížil intraabdominální tlak.

K léčbě krvácení z křečových žil se používají četné metody nebo jejich kombinace. Patří mezi ně esophageal sclerotherapy ("zlatý standard"), vasoaktivní léky, sonda Sengsteichen-Blakemore, TSSH a havarijní chirurgie. V kontrolovaných studiích nebylo možné prokázat významnou výhodu jakékoli metody léčby, ačkoli všechny z nich mohou zastavit krvácení z varixů jícnu. Výsledky skleroterapie křečových žil a použití vazoaktivních léků jsou překvapivě podobné.

Vasoaktivní léky

Vakoaktivní léky se používají k akutnímu krvácení z varikózně dilatovaných žil, aby se snížil portální tlak jak před skleroterapií, tak navíc k ní.

Vasopresin. Mechanismus účinku vazopresinu je redukovat arterioly vnitřních orgánů, což způsobuje zvýšení odolnosti vůči přílivu krve do střeva. To vám umožní snížit krvácení z křečových žil snížením tlaku v portální žíle.

Intravenózně po dobu 10 minut se 20 IU vazopresinu vstříkne do 100 ml 5% roztoku glukózy. Tlak v portální žíle se sníží o 45-60 minut. Je také možné předepsat vazopresin ve formě prodloužených intravenózních infuzí (0,4 IU / ml) po dobu nejvýše 2 hodin.

Vasopresin způsobuje pokles koronárních cév. Před zavedením je nutné odstranit elektrokardiogram. Během infuze se mohou objevit bolestivé bolest v břiše, spolu s vyprázdněním střeva, pupíkem na obličej.

Časové snížení průtoku krve v portální žíle a krevního tlaku přispívají k tvorbě sraženiny v poškozené žíle a zastavují krvácení. Snížení arteriálního přívodu krve do jater s cirhózou je nežádoucí.

Při opakovaném použití se účinnost léku snižuje. Vasopresin může zastavit krvácení, ale měl by být užíván pouze jako předběžná léčba před zahájením léčby jinými metodami. Pokud je krvácení způsobeno poruchami srážení krve, vazopresin je méně účinný.

Nitroglycerin je silný žilní a středně aktivní arteriální vazodilatátor. Jeho použití v kombinaci s vasopresinu ke snížení počtu krevních transfuzí a četnost aplikace jícnu tamponáda, ale výskyt vedlejších účinků a úmrtnosti v nemocnici jsou stejné jako při použití vasopresinu. Při léčbě krvácení varixů jícnu nitroglycerinu se podává intravenózně (40 mg / min) nebo transdermálně v kombinaci s vasopresinu dávce 0,4 IU / ml. Pokud je to nutné, dávky se zvyšují tak, aby poskytovaly systolický krevní tlak v hladině vyšší než 100 mm Hg.

Terlipressin je stabilnější a dlouhodobě působící látka než vazopresin. Je podáván intravenózně v dávce 2 mg a poté 1 mg každé 4 hodiny po dobu 24 hodin. Tlak v křečových žilách jícnu klesá, což pomáhá zastavit krvácení.

Somatostatin ovlivňuje hladké svaly a zvyšuje odolnost v tepnách vnitřních orgánů, čímž snižuje tlak v portální žíle. Navíc potlačuje působení řady vazodilatujících peptidů, včetně glukagonu. Způsobuje malý počet závažných nežádoucích účinků.

V kontrolované studii byla incidence recidivě krvácení snížila 2-krát ve srovnání s kontrolní skupinou, placebo a krevní transfúze aplikace frekvenčních jícnu tamponáda se sníží na polovinu. U pacientů skupiny C u dítěte byla lék neúčinný. V jedné studii, somatostatin lepší než vasopresin, zastavil krvácení, ostatní výsledky byly konfliktní. Obecně platí, že léčba somatostatinem je bezpečná a stejně účinná jako skleroterapie.

Intravenózní infúze léku nepříznivě ovlivňuje krevní oběh v ledvinách a metabolismus vody a soli v tubulech, a proto je nutno podávat ascites s opatrností.

Octreotid je syntetický analog somatostatinu, který s ním sdílí stejné 4 aminokyseliny. Jeho T1 / 2 je mnohem větší (1-2 hodiny). Ukázalo se, že při léčbě akutního krvácení z varixů jícnu je oktreotid stejně bezpečný a účinný jako skleroterapie, ale nezmenšuje četnost časného recidivy krvácení.

Plánovaná skleroterapie jícnu

Plánovaná skleroterapie varikózně dilatovaných jícných žil je méně účinná než nouzová situace, která se provádí k zastavení krvácení. Injekce se podávají v intervalu 1 týden, dokud nebudou všechny křečové žíly trombovány. Četnost opakovaného krvácení se snižuje.

Mezi každoročně se zvětší 30% až 40% křečových žil po skleroterapii. Opakované ošetření vedou k fibrotické ezofagitida, vyznačující se tím, křečové žíly obliterans, ale křečové žíly žaludku zvyšuje neustále a mohou krvácet.

Endoskopická ligace varikózně dilatovaných žil

Použitá metoda se neliší od ligace hemoroidních žil. Žíly jsou obvazovány malými elastickými kroužky. V dolní části jícnu je zaveden konvenční gastroskop s koncovým pohledem a pod jeho kontrolou je prováděna další sonda. Poté je gastroskopie odstraněna a fixována na její konec pomocí ligačního zařízení. Poté je gastroskop znovu zaveden do distálního jícnu, je identifikována varikózně dilatační žíla a nasávána do lumenového světelného paprsku. Poté stisknutím připojené páčky drátu se na žílu zavede elastický kroužek. Proces se opakuje, dokud nejsou vázány všechny varikózně dilatační žíly. Na každém z nich uložit 1 až 3 kroužky.

Skleroterapie křečových žil

Profylaktické	Naléhavé	Naplánováno
Účinnost nebyla prokázána	Potřebujete zkušenost Zastaví krvácení Dopad na přežití (?)	Mortalita z krvácení klesá Mnoho komplikací Závazek pacienta na léčbu je důležitý Přežití se nemění

Metoda je jednoduchá a poskytuje méně komplikací než sclerotherapy, ačkoli je zapotřebí více sedání k ligaci křečových žil. Nejčastější komplikací je přechodná dysfagie; je popsán vývoj bakterémie. Další sonda může způsobit perforaci jícnu. V místech, kde jsou kroužky aplikovány, se mohou následně vyvinout vředy. Prsteny někdy sklouzávají, což způsobuje masivní krvácení.

Ligace kroužků umožňuje zastavit akutní krvácení z pažerákových varixů v jícnu o nic méně účinně než sclerotherapy, ale je těžší produkovat v podmínkách pokračujícího krvácení. Zabraňuje opakovaným epizodám krvácení, ale neovlivňuje přežití. Tato metoda může nahradit obecně dostupnější endoskopickou skleroterapii pouze ve specializovaných centrech. Nemůže být kombinován se skleroterapií.

Nouzová chirurgie

Se zavedením skleroterapie, vazoaktivních léků, balonové tamponády a zejména TSSH se chirurgické zákroky používají mnohem méně často. Indikace je především neúčinnost všech uvedených způsobů léčby. Krvácení může být účinně zastaveno nouzovým portokaválním posunem. Úmrtnost a výskyt encefalopatie u pacientů po operaci je velký ve skupině G. Pokud masivní krvácení opakuje po 2 a skleroterapie ošetření, metodou volby je TVPSH. Alternativními metodami léčby jsou mimořádná tvorba mezenterikokavální anastomózy nebo uložení úzkého (8 mm) portocaválního zkratu nebo průnik jícnu.

Nouzová křižovatka jícnu se sešívačem

Při celkové anestezii se provádí přední gastrosom a přístroj se vloží do dolní třetiny jícnu (obrázky 10-59). Bezprostředně nad kardiem se aplikuje ligatura, která přitahuje stěnu jícnu mezi hlavu a tělo přístroje. Pak steh a přes stěnu jícnu. Přístroj s vyříznutou stěnou jícnu je odstraněn. Poranění žaludku a přední břišní stěny je šití. Průsečík jícnu pomocí přístroje vždy umožňuje zastavit krvácení. Nicméně jedna třetina pacientů zemře během hospitalizace z důvodu selhání jater. Průnik jícnu se sešívačem se stal uznávaným způsobem léčby krvácení z varixů jícnu. Doba provozu je malá, úmrtnost je nízká, komplikace jsou málo. Operace není indikována pro profylaktické nebo rutinní účely. Během 2 let po operaci se křečové žíly obvykle opakují a jsou často komplikovány krvácením.

Prevence recidivy krvácení

Opakované krvácení z křečových žil se vyvíjí do 1 roku u 25% pacientů ve skupině A, 50% u skupiny B a 75% u skupiny C. Jednou z možných metod prevence relapsů je propranolol. V první kontrolované studii u skupiny pacientů s alkoholickou jaterní cirhózou s velkými křečovými dilatačními žilkami a uspokojivým obecným stavem se zjistilo významné snížení frekvence relapsů. Údaje z jiných studií byly kontroverzní, což pravděpodobně souvisí s typem cirhózy a počtem alkoholiků zahrnutých do studie. Při dekompenzované cirhóze je léčba propranololem neúčinná. Pozdější léčba je zahájena, tím lépe výsledky, protože pacienti z nejvyšší rizikové skupiny již ubývají. U pacientů s nízkým rizikem se účinnost propranololu neliší od účinnosti skleroterapie. Použití propranololu snižuje riziko recidivy krvácení, ale pravděpodobně má jen malý vliv na přežití, je to opodstatněné při portální gastropatii. Kombinace nadololu a isosorbidmononitrátu je účinnější než skleroterapie, snižuje riziko recidivy krvácení.

Plánovaná skleroterapie varikózně rozšířených žil jícnu se provádí v týdenních intervalech, dokud nejsou všechny žíly trombovány. Obvykle jsou vyžadovány 3 až 5 procedur, mohou být prováděny ambulantně. Po sklerotizování není časté endoskopické pozorování a opakované injekce léků indikovány, protože nezvyšují přežití. Skleroterapie by se měla provádět pouze s relapsy krvácení. Plánovaná skleroterrapie jícnu snižuje frekvenci rekurencí krvácení a potřebu krevních transfuzí, ale dlouhodobě neovlivňuje přežití.

Pokud je scleroterapie neúčinná, jako měřítka nouzové pomoci se uchýlí k posunu - vytvoření portocaválního nebo splenorenálního zkratu nebo TSSH.

portosystémového zkratu

Portosystémového zkratu provedeno tak, aby se snížil tlak v portální žíle, jaterní zachovat obecně a zejména tok portál krve a co je nejdůležitější, aby se snížilo riziko jaterní encefalopatie komplikující portální hypertenzi. Žádná ze současných metod posunu vám neumožňuje plně dosáhnout tohoto cíle. Přežití pacientů je určeno funkční rezervou jater, protože po posunu se funkce jaterních buněk zhoršuje.

portokavální bypass

V 1877, Eck nejprve vykonal portocaval posun na psích; v současnosti je nejúčinnější metodou snížení portální hypertenze.

Žíla je spojena s dolní vena cava nebo s koncem na straně s ligací portální žíly nebo ze strany na stranu, aniž by narušila její kontinuitu. Tlak v portálu a jaterních žilách klesá a průtok krve se zvyšuje v jaterní tepně.

Spojení koncových stran pravděpodobně vede k výraznějšímu poklesu tlaku portální žíly o přibližně 10 mmHg. Technicky je tato operace jednodušší.

V současné době je portokavální zkrat používán zřídka, protože je často komplikován encefalopatií. Snížený průtok jaterní krve snižuje funkci jater. To komplikuje následnou transplantaci tohoto orgánu. Uložením portokavální zkrat stále sáhnout po zastavení krvácení, s dobrou funkční rezervou jater, při absenci možnosti hospitace pacienty ve specializovaném centru, nebo pokud existuje riziko krvácení z varixů žaludku. Ukazuje se také v počátečních stadiích primární biliární cirhózy, s vrozenou jaterní fibrózou se zachovanou funkcí hepatocytů a obstrukcí portální žíly v oblasti jaterních vrat.

Po portocaválním bypassu se pravděpodobnost vzniku ascites, spontánní bakteriální peritonitida a hepatorenální syndrom snižují.

Při posuzování indikace bypass jsou důležitým ukazatelem anamnézou krvácení z jícnových varixů, přítomnost portální hypertenze, žilní uchování portál, věk mladší než 50 let, absence v anamnéze epizod jaterní encefalopatie, které patří do skupiny A nebo B na dítě. U pacientů starších 40 let je přežití po chirurgickém zákroku nižší a ve dvojnásobku incidence encefalopatie.

Mesentericovaskulární posun

U mezenterikokaválního posunu se mezi horní mezenterickou a dolní vena cava sutuje zkratka z protézy dakronu.

Operační technika je jednoduchá. Lumen portální žíly se neuzavírá, ale průtok krve se stává nevýznamným. Po čase se často vyskytuje okluze zkratu, po kterém se mohou vyskytnout krvácení z recidiv. Mezenterikokavální zkratka v budoucnosti nekomplikuje transplantaci jater.

Selektivní "distální" splenorenální posun

Při selektivní posunování splenorenální křížové křečové žíly ve spojovací oblasti gastroesofageálního, vyplývající v krvi je směrován přes krátkou gastrointestinální slezinné žíly do sleziny žíly anastomose levé ledviny. Předpokládalo se, že oběh v portální žíle bude zachován, ale jak se ukázalo, nestane se to.

Předběžné výsledky operace byly uspokojivé; Míra úmrtnosti byla 4,1%, incidence encefalopatie byla 12% a 5letá míra přežití byla 49%. V následném větší randomizované studii u pacientů s cirhózou jater zjištěno, že míra úmrtnosti a výskyt encefalopatie se neliší od analogických indexů v neselektivním splenorenální posun. V nealkoholické cirhóze bylo dosaženo příznivějších výsledků, zejména v případech, kdy byly hlavním problémem křečové žíly žaludku. Kromě toho, použití této metody je oprávněné při krvácení z varixů schistosomatózy, portální hypertenze netsirroticheskoy se zvýšenou sleziny žíly. Operace nezasahuje do následné transplantace jater.

Technika distální splenorenální posunování je složitá a lékaři, kteří ji vlastní, jsou málo.

Obecné výsledky portosystémového posunu

V skupině s nízkým rizikem je míra úmrtnosti přibližně 5%. Ve skupině s vysokým rizikem dosahuje 50%.

Pokud je operace prováděna na portální žíle poškozené patologickým procesem, je zkrat často uzavřen; tato komplikace často končí smrtí, jejíž příčinou je často selhání jater.

Při normálním fungování portocavální anastomózy se konce aplikuje na stranu, může být zabráněno krvácení z křečového pálení jícnu a žaludku.

Po bypassu zmizí žilní zádlení přední břišní stěny a velikost sleziny klesá. U endoskopie po 6-12 měsících nejsou křečové žíly odhaleny.

Pokud je zkrat nevyselektovatelný, jak portální tlak, tak průtok krve jater klesají. V důsledku toho se funkce jater zhoršuje.

V pooperačním období se žloutenka často vyvine z důvodu hemolýzy a poškození funkce jater.

Snížení tlaku portální žíly na pozadí zachování nízké hladiny albuminu způsobuje edémy kotníků. Zvýšení srdečního výkonu spolu se srdečním selháním může také hrát roli při jeho vývoji.

Průchod zkratu je sledován ultrazvukem, CT, MRI, Dopplerovým ultrazvukem nebo angiografií.

Jaterní encefalopatie může být přechodná. Ve 20 až 40% případů dochází k rozvoji chronických změn av přibližně třetině případů dochází ke změnám osobnosti. Jejich frekvence je vyšší, čím větší je průměr zkratu. Nejpravděpodobnější je jejich vývoj s progresí onemocnění jater. Encefalopatie je častější u starších pacientů.

Navíc může být posunování komplikováno paraplegií v důsledku myelopatie, parkinsonismu a příznaků mozkové příhody.

Transjugulární intrahepatální portosystémové posunování

První pokusy o vytvoření intrahepatálních portosystémových shuntů u psů a u lidí se ukázaly být neúspěšné, jelikož komunikace mezi jaterními a portálními žilkami vytvořenými pomocí balónku se rychle uzavřela. Zachování průchodnosti bočníku bylo možné při použití vyrovnávacího palmazového stentu, který je instalován mezi intrahepatální větví portální žíly a větví jaterní žíly.

Obvykle se provádí TSS k zastavení krvácení z křečových žil jícnu nebo žaludku. Nicméně předtím, než se uchýlíme k této metodě léčby, musíme být přesvědčeni o selhání jiných metod, zejména skleroterapie a zavádění vazoaktivních léků. Při pokračujícím krvácení jsou výsledky nepříznivé. Postup je prováděn při lokální anestezii po premedikaci sedativy. Pod dohledem ultrazvuku je detekována bifurkace portální žíly. Prostřednictvím jugulární žíly je středně jaterní žíla katétrována a jehlu prochází tímto katétrem do větve portální žíly. Jehlu je vložena jehlou a je zaveden katétr. Jehla se odstraní a stanoví se gradient tlaku v portální žíle. Průduční kanál je roztažen balonem a následován angiografií. Potom vložte kovový balon rovnání stent Palmaz nebo samo-rozšiřující se kovový stent Wallstent s průměrem 8-12 mm. Průměr stentu je zvolen tak, aby gradient portálního tlaku byl pod 12 mm Hg. Pokud se portální hypertenze zachová, rovnoběžně s první, můžete nainstalovat druhý stent. Celý postup je prováděn pod dohledem ultrazvuku. To trvá 1-2 hodiny. TSSH nezasahuje do následné transplantace jater.

TVPSH je technicky náročný zásah. S dostatečnými zkušenostmi s personálem může být provedena v 95% případů. Nicméně, podle jedné studie, technické obtíže, na počátku recidivy krvácení, stenózy a trombózy bočníku požadoval re TVPSH během hospitalizace ve 30% případů. V 8% případů, i po opakovaném zákroku nebylo možné krvácení zastavit.

Úmrtnost stentu je menší než 1% a letalita po dobu 30 dnů - od 3% do 13%. Intervence může být komplikována krvácením - intraabdominálním, biliárním nebo pod kapsli pečene. Je možné posunout stent a Wallstentový stent musí být protažen do jeho původního stavu smyčkou.

Infekce se často vyvine, což může vést ke smrti. Antibiotika by měla být podávána profylakticky. Pokud dojde k renální dysfunkci a po intravenózní injekci velkého množství kontrastního činidla, může dojít k selhání ledvin. Ocelová síť stentu může poškodit červené krvinky a způsobit intravaskulární hemolýzu. Pokud je stent nesprávně vložen do pravé jaterní tepny, vyvine se infarkt jater. Hyperplenismus po posunu zůstává.

Stenóza a okluze stentu. Nízkotlaký gradient mezi portálem a jaterní žílou podporuje rozvoj okluze. Nejdůležitějším důvodem uzavření stentu je nízký průtok krve. Je důležité kontrolovat průchodnost stentu v dynamice. To lze provést pomocí rutinní portografie nebo dopplerovského a duplexního ultrazvuku, které dávají semikvantitativní hodnocení funkčního stavu zkratu. Zastavení zkratu často vede k relapsu krvácení z varikózně dilatovaných žil.

U 12% případů se pozoruje zablokování předčasného stentu, obvykle kvůli trombóze a je spojena s technickými problémy při jeho instalaci. Pozdní okloky a stenóza jsou spojeny s nadměrnými změnami v intimitě místa jaterní žíly spojené se stentem. Častěji se vyskytují u pacientů skupiny C u dítěte. Stenóza a okluze stentu se vyvíjejí u třetiny pacientů po dobu jednoho roku a dvou třetin po dobu 2 let. Četnost těchto komplikací závisí na účinnosti diagnózy. Když je stent uzavřen, jeho revize se provádí v lokální anestézii. Můžete rozšířit lumen stentu perkutánní katetrizaci nebo nainstalovat další stent.

Zastavte krvácení. TSSH snižuje tlak portálu přibližně o 50%. Pokud je krvácení způsobeno portální hypertenzí, zastaví se bez ohledu na to, zda je krvácivá žíla lokalizována v jícnu, žaludku nebo střevě. To je zvláště důležité pro krvácení, které se po skleroterapii nezastaví a dochází na pozadí snížené funkce jater. TVSH účinně snižuje frekvenci recidivy krvácení než scleroterapie, ale její vliv na přežití je zanedbatelný. Četnost recidiv krvácení po 6 měsících je od 5% do 19% a po 1 roce - 18%.

Encefalopatie po TSSH. Zavedení neselektivního portosystémového posunu vedle sebe způsobuje pokles portálního přívodu krve do jater, takže funkce jater se po TSSH zhoršuje. Není divu, že výskyt encefalopatie po této intervenci je téměř stejný (25-30%), jako po chirurgickém posunu portocavalu. U 9 z 30 pacientů se zavedeným stentem bylo zaznamenáno 24 epizod hepatální encefalopatie a u 12% se objevilo de novo. Riziko vývoje jaterní encefalopatie závisí na věku pacienta, skupině dítěte a velikosti zkratu. Encefalopatie je nejvýraznější během prvního měsíce po operaci. Se spontánním uzavřením stentu klesá. Může být snížena instalací dalšího stentu menšího rozsahu do funkčního intrahepatálního stentu. Odolná encefalopatie je známkou transplantace jater.

Hyperdynamický typ krevního oběhu, charakteristický pro cirhózu, se po TSSH zhoršuje. Zvýší se srdeční výkon a objem cirkulující krve. Možná stagnace krve ve vnitřních orgánech. Pokud má pacient souběžné onemocnění srdce, může se vyvinout srdeční selhání.

Další indikace. Intrahepatální stent, který je založen na TSSH a představuje portosystémový zkrat, nahoře umístěný konec na straně, umožňuje snížit ascites u pacientů skupiny B podle dítěte. V kontrolovaných studiích však nebyla účinnější než tradiční léčba a nezvyšovala přežití.

Při hepatorenálním syndromu zlepšuje TSSH stav pacientů a zvyšuje jejich šance na čekání na transplantaci jater.

TVSH je účinný při ascitech a chronickém syndromu Budd Chiari.

Závěry. TSSH je účinná metoda k zastavení akutního krvácení z křečových žil jícnu a žaludku s neúčinnou skleroterapií a vazoaktivními léky. Jeho použití u pacientů s recidivujícím krvácení z jícnových varixů je pravděpodobné, že je omezena na případy poruchy jaterních buněk, ve kterých je transplantace jater plánovaných.

Metoda je technicky složitá a vyžaduje určité množství zkušeností. Trvalý terapeutický účinek je zpomalován komplikacemi, jako je okluze stentu a rozvoj hepatální encefalopatie. TSSH je jednodušší způsob léčby a způsobuje méně komplikací než chirurgické zavedení portosystémového zkratu. Lze očekávat, že dlouhodobé komplikace po umístění stentu budou podobné komplikacím pozorovaným při chirurgickém vložení břitu.

Transplantace jater

Při cirhóze jater a krvácení z křečových žil nemusí být příčinou smrti krvácení samotné, ale nedostatečnost jaterních buněk. V těchto případech je jedinou cestou transplantace jater. Přežití po transplantaci nezávisí na tom, zda byla provedena skleroterapie nebo portosystémová posunování. Přežití po skleroterapii s následnou transplantací jater je vyšší než po skleroterapii. To může být způsobeno tím, že pacienti s nižším rizikem byli posláni do transplantačních center. Nestabilní krvácení z křečových žil a konečné stadium onemocnění jater jsou indikací pro transplantaci tohoto orgánu.

Předtím zavedený portokavální zkrat technicky brzdí transplantaci, zvláště pokud byly provedeny manipulace s játry v játrech. Splenorenální a mezenterikokavální shunty, stejně jako TSSH, nejsou kontraindikací k transplantaci jater.

Po transplantaci je většina hemodynamických a humorálních změn způsobených cirhózou obrácena. Průtok krve v nespárované žíle se pomalu normalizuje, což signalizuje pomalé uzavření portálových záchytů.

Farmakologický účinek na tok krve v portální žíle

Syndrom portální hypertenze je jeden z projevů hyperdynamického typu oběhu se zvýšením srdečního výdeje a snížením periferního odporu. Tento syndrom významně mění aktivitu autonomního nervového systému. Zapojení různých hormonálních faktorů naznačuje možnost farmakologických účinků na určité projevy portální hypertenze. Teoreticky tlak (a průtok krve) v portální žíle může být snížena snížením srdeční výdej, snižuje průtok krve vazokonstrikci vnitřních orgánů, vnitřních orgánů žilní dilatačních, intrahepatální pokles cévní rezistence, nebo konečně portokavální bypass. Měla by se snažit udržet přívod krve do jater a jeho funkci, a proto jsou výhodnější metody snížení krevního tlaku snížením vaskulární rezistence než snížením průtoku krve.

Snížený srdeční výkon

Snížení srdečního výdeje může být dosaženo blokováním beta 1-adrenoceptorů myokardu. Částečně je tento účinek dán propranololem. Metoprolol a atenolol - kardioselektivní blokátory - snižují tlak v portální žíle méně účinně než propranolol.

Snížení průtoku krve portální žilou

Použití vazopresinu, terlipresinu, somatostatinu a propranololu, které způsobují vazokonstrikci ve vnitřních orgánech, již bylo projednáno.

Portální a intrahepatální vazodilatátory

Hladké svaly portální žíly obsahují beta- _1- adrenoreceptory. Pravděpodobně jsou portositemské kolaterály již maximálně rozšířeny, svalová vrstva v nich je špatně rozvinutá. Jsou slabší než velké žíly, reagují na vazodilatační podněty. Významné snížení cév portálního systému způsobuje serotonin, který působí prostřednictvím S2-receptorů. Citlivost kolaterálů na serotonin může být zvýšena. Inhibitor serotoninu ketanserin způsobuje pokles tlaku portálu s cirhózou. Jeho široké použití jako antihypertenzního léku brání vedlejším účinkům, včetně encefalopatie.

Při cirhóze jater je také možné ovlivnit tón svalů žilní stěny. V izolovaných perfundovaných jater bylo prokázáno, že zvýšení vaskulární rezistence v portální žíle může být snížena vazodilatátory, včetně prostaglandin E ₁ a isoprenalinu. Zjevně je jejich účinnost zaměřena na kontraktivní myofibroblasty. Snížení tlaku v portálu je možné při podávání nitroglycerinu, 5-isosorbid dinitrátu nebo mononitrátu a pravděpodobně je způsobeno systémovou vazodilatací. Kromě toho tyto léky způsobují mírné snížení intrahepatální rezistence v izolované jaterní a cirhózové.

Ukazuje se, že verapamil - blokátor kalciových kanálů - snižuje tlakový gradient portální žíly a intrahepatální rezistenci. Tento účinek však nemohl být prokázán při jmenování pacientů s cirhózou jater. Alkoholická cirhóza zvyšuje aktivitu sympatického nervového systému. Intravenózní podání pacientům s alkoholickou cirhózou a-adrenergních receptorů klonidin-agonisty centrálního účinku vedlo k poklesu postsynusoidální vaskulární rezistence. Snížení systémového krevního tlaku omezuje užívání tohoto léku.

Závěr: Farmakologická kontrola

Vztah mezi srdečním výstupem, systémovou rezistencí a průtokem krve, rezistencí portálu a průtokem krve není snadné posoudit. Mezi průtokem krve jater a portálním prokrvením jsou vzájemné vztahy - zvyšování vede k poklesu v druhém.

V budoucnu lze očekávat vhodnější léky pro léčbu portální hypertenze.

[1], [2], [3], [4]