Lékařský expert článku
Nové publikace
Wilsonova-Konovalovova nemoc: prognóza
Naposledy posuzováno: 19.10.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Bez léčby postupuje Wilsonova nemoc a vede ke smrti pacientů. Nejnebezpečnější situací je, když nemoc zůstává nerozpoznaná a pacient zemře bez léčby.
V akutní neurologické formě je prognóza nepříznivá, protože cystické změny v bazálních jádrech jsou nevratné. V chronickém průběhu prognóza závisí na časné diagnóze, nejlépe před nástupem příznaků. Významnou prognostickou hodnotou jsou výsledky 6měsíční kontinuální léčby penicilaminem. V jedné studii léčba u 16 pacientů s asymptomatickým onemocněním umožnila nejen zachránit život, ale i eliminovat klinické projevy nemoci. Navíc u 16 z 22 pacientů s klinickými projevy Wilsonovy choroby vyústilo ve vyše dvouleté léčbě do vymizení příznaků. U dystonie je prognóza méně příznivá, neboť léčba chelatačními prostředky je neúčinná. V průběhu úspěšné léčby Wilsonovy choroby byly popsány případy normálního opotřebení těhotenství a negativní účinek penicilaminu na plod nebyl zaznamenán.
U chronické hepatitidy může být léčba neúčinná. Takže v jedné ze studií zemřelo 9 ze 17 pacientů. Nemoci s fulminantním proudem často končí smrtí pacienta, a to navzdory léčbě chelatačními látkami. Nepříznivými příznaky jsou žloutenka, ascites, vysoká hladina bilirubin a vysoká aktivita ASAT v séru a zvýšení protrombinového času. Transplantace jater může pacientům zachránit život.