Primární sklerotizující cholangitida: příznaky
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Muži se 2krát častěji nemocí než ženy. Primární sklerotizující cholangitida se obvykle rozvíjí ve věku 25-45 let, ale je to možné i u dětí ve věku 2 let (průměrný věk 5 let), obvykle v kombinaci s chronickou ulcerózní kolitidou.
Nejčastěji nástup onemocnění je asymptomatický; první projev, zejména při screeningu pacientů s ulcerózní kolitidou, je zvýšení aktivity alkalické fosfatázy v séru. Nicméně primární sklerotizující cholangitida může být detekována cholangiograficky i při normální aktivitě alkalické fosfatázy. Onemocnění se může také zpočátku projevit zvýšením aktivity transamináz v séru. Na základě tohoto znamení může být náhodně zjištěno u dárců krve. I při asymptomatickém onemocnění může nemoc procházet vývojem cirhózy a portální hypertenze, obvykle presynusoidem, bez známky cholangitidy nebo cholestázy. Tito pacienti mohou být léčeni po mnoho let z "kryptogenní" cirhózy.
Obvykle na počátku primární sklerotizující cholangitidy dochází ke snížení tělesné hmotnosti, únava, svědění, bolesti v pravém horním kvadrantu břicha, přechodné žloutenky. Přítomnost příznaků naznačuje dalekosáhlý proces. Horečka je neobvyklá, jestliže se v důsledku operací na žlučových cestách nebo endoskopickém vyšetření nezvyšuje vzestupná cholangitida. Někdy však onemocnění začíná horečkou, zimnicí, bolestem v pravém horním kvadrantu břicha, svěděním a žloutenkou, připomínající akutní bakteriální cholangitidu. Výsev krve zřídka dává pozitivní výsledky, antibiotika jsou neúčinná.
Vždy, i při absenci příznaků onemocnění střev, by měla být vyloučena ulcerózní kolitida (a ve vzácných případech Crohnova nemoc) provedením sigmoidoskopie a biopsie rektální sliznice. Kolitida je obvykle chronická, difúzní, mírná nebo středně závažná. Aktivita cholangitidy je nepřímo úměrná aktivitě kolitidy. Remise jsou obvykle prodlouženy. Primární sklerotizující cholangitida může být detekována dříve nebo později než kolitida. Přítomnost nešpecifické ulcerózní kolitidy neovlivňuje průběh onemocnění.
[