Whippleova nemoc: diagnostika

Whippleova nemoc může být podezření na základě anamnézy, klinických projevů, laboratorních, endoskopických a radiografických dat. Kardinální klinické projevy onemocnění jsou průjem, bolest v mesogastrickém stavu, zvyšující se slabost, ztráta hmotnosti, polyartritida (nebo artralgie) a lymfadenopatie.

Laboratorní údaje

1. Kompletní krevní obraz: anémie (hypochromní často z nedostatku železa, alespoň - hyperchromický, makrocytární kvůli malabsorpci vitaminu B ₁₂ ); hyperleukocytóza; někdy eozinofilie, častěji trombocytóza; zvýšení ESR.
2. Obecná analýza moči: při závažném proudu malabsorpčního syndromu je možná malá proteinurie.
3. Koprologická analýza: polyfenal, steatotermie; případně vzhled nezpevněných svalových vláken, někdy určených skrytou krev.
4. Biochemická analýza krve: snížení celkové bílkoviny, albuminu, vápníku, železa, draslíku, sodíku, protrombinu, glukózy (u všech pacientů není), zvýšení bilirubinu, aminotransferázy.
5. Snižuje se sací funkce tenkého střeva.

Instrumentální data

• Rentgenové vyšetření. Při studiu tenkého střeva je určena dilatace smyček tenkého střeva, jeho obrysy jsou hrubé a může dojít k porušení marginálních chyb plnění se zvětšenou mezenterickou lymfatickou uzlinou. Záhyby sliznice tenkého střeva jsou zvětšeny, je nerovnoměrně zesíleny (vzhled "granularity") kvůli infiltraci. Elasticita stěny tenkého střeva je výrazně snížena. Se zvětšením retroperitoneálních lymfatických uzlin je možné rozšíření duodenálního ohybu.
• Ultrazvuk orgánů břišní dutiny. Může odhalit nárůst mezenterických, parapankretických, retroperitoneálních lymfatických uzlin.
• Lymfografie. Identifikuje nespecifické zánětlivé změny v retroperitoneálních lymfatických uzlinách, stejně jako příznaky sub-diafragmatické staze lymfy.
• Biopsie sliznice tenkého střeva. V současné době je biopsie sliznice tenkého střeva jedinou metodou, která umožňuje ověření diagnózy Whippleovy nemoci. Během endoskopie tenkého střeva probíhá biopsie v oblasti přechodu duodena. Tato oblast tenkého střeva je postižena u všech pacientů, a to jak v časném, tak v pozdním stádiu onemocnění. Histologickým důkazem Whippleovy choroby jsou následující příznaky, které byly zjištěny v biopsii:
  • infiltraci vlastní vrstvy sliznice tenkého střeva velkými PAS-pozitivními makrofágy ("pěnivými" makrofágy); tyto granule v makrofágách jsou detekovány barvením diamantovým fuchsinem. Makrofágy mohou být také zjištěny u biopsií jiných orgánů - lymfatických uzlin, sleziny, jater;
  • detekce v biopsii pomocí elektronové mikroskopie bacilliformních těl Whipple, které jsou buňkami ve formě prutů (1-2 μm x 0.2 μm) s třívrstvým pláštěm. Jsou definovány v intercelulárním prostoru a jsou také přítomny uvnitř makrofágů. PAS-pozitivní makrofágový materiál je lysosomální materiál obsahující bakterie v různých stádiích destrukce;
  • intra- a extracelulární akumulace tuku v sliznici tenkého střeva, stejně jako v mezenterických lymfatických uzlinách;
  • rozšíření lymfatických cév.
• FEGDS. Existují známky chronické gastritidy, duodenitidy.
• Stanovení obsahu hormonů v krvi. Při závažném syndromu malabsorpce klesají hladiny kortizolu, thyroxinu, trijodthyroninu a pohlavních hormonů v krvi.

Diferenciální diagnostika. Klinický triáda - průjem, ztráta hmotnosti a zvýšení slabost - vyžadují diferenciální diagnózu, a to zejména s zhoubný nádor gastrointestinálního traktu, chronické zánětlivé střevní léze, sprue, Zollinger-Ellisonův syndrom.

Pomocí endoskopického a radiologického vyšetření gastrointestinálního traktu, rakoviny, Crohnovy choroby lze vyloučit ulcerózní kolitidu. Nedostatek opakujících ulcerací v horních částech trávicího traktu, žaludeční hypersekrece a překyselení hypergastrinémie, slinivky břišní nádorů ultrazvuku nebo počítačové tomografie umožňuje odmítnout Zollinger-Ellisonův syndrom.

Při diferenciální diagnostice s Whippleovou chorobou by se měla také vyloučit Addisonova nemoc. Pro správnou diagnózu pomáhají laboratorní údaje - hormonální studie, detekce hyperkalemie u Addisonovy choroby, známky zesílení krve, nedostatek steatoregy.

Whippleova nemoc by měla být podezřelá u pacientů s bolestí kloubů nebo artritida v případě průjmu, malabsorpce, nebo snížení hmotnosti nevysvětlitelné, zvláště když není možné určit typ artritidy. U Whippleovy choroby jsou testy na revmatoidní faktor negativní nebo slabě pozitivní. Revmatické testy jsou negativní. Úroveň kyseliny močové v séru je normální.

Horečka často překonává vývoj střevních projevů. U horečky neznámého původu je třeba mít na paměti také možnost rozvinout toto utrpení.

U pacientů s Whippleovou chorobou, horečkou, lymfadenopatií je běžné a v břišní dutině lze určit nádorovou formu. V tomto ohledu je nutné vyloučit lymfoproliferativní onemocnění, především lymfogranulomatózu.

Konečná diagnóza Whippleovy nemoci ve všech případech je založena pouze na histologickém vyšetření postižených orgánů, především tenkého střeva.