Celiakie (celiakie): příznaky

Symptomy celiakie jsou velmi variabilní. Těžkým onemocněním, když je v patologického procesu zapojen celý tenkého střeva, indukuje silný, rezistentní k léčbě, často nejsou kompatibilní s životem celkové malabsorpční syndrom, ve kterém je často sekundární ztráta mnoha orgánů a systémů. Existují také střevní příznaky onemocnění (hojivý průjem, polyfenal atd.). Naopak, pacienti s omezenými lézemi, včetně pouze dvanáctníku a proximálního chudého, nemusejí mít gastrointestinální příznaky. Jsou to jen možné anémie, kvůli nedostatku železa a / nebo kyseliny listové, vitamínu B12, stejně jako známky demineralizace kostí.

Přirozený průběh neléčené gluténové enteropatie se vyznačuje střídáním období exacerbace a remisí. Onemocnění se může objevit v kojeneckém věku, kdy začínají dávat produkty obsahující lepek. Pokud léčba nezačne, jsou příznaky pozorovány po celou dobu dětství, ale v období dospívání se často sníží nebo úplně zmizí. Za 30 až 40 let se obvykle objevují příznaky onemocnění.

U řady pacientů prakticky chybí projevy onemocnění a diagnóza je obtížná před dosažením průměrného nebo dokonce starších osob. Možnost dospělých asymptomatického toku gluténové enteropatie potvrzuje morfologické studie biopsie a chirurgického materiálu získané od pacientů a jejich příbuzných.

Nejcharakterističtější příznaky celiakie jsou následující.

1. Průjem. Nejčastějším příznakem gluténní enteropatie, zejména u těžkých onemocnění. S výrazným poškozením střevami, častým (až 10 nebo vícekrát za den) a hojným stolicí - vodnatý nebo semiformální, světle hnědý. Často výkaly jsou pěnivé nebo mastné (obsahuje velké množství netěkavého tuku) s hnědým zápachem.
2. Plynatost. Často pozorované s leukoproteinovou eroosteropatií a projevujícími se pocity nadýmání, raspiraniya v břiše, potíže s dýcháním. Nadýmání je doprovázeno srážením velkého množství fetidních plynů. U mnoha pacientů plynatost neklesá ani po defekaci.

Symptomy způsobené vývojem malabsorpčního syndromu

• Ztráta hmotnosti. Úbytek hmotnosti je ještě výraznější, čím větší a těžší je léze tenkého střeva a závažnost slizniční atrofie. Svaly pacientů jsou atrofické, svalová síla je výrazně snížena. Kůže je suchá, turgor a její pružnost jsou ostře redukovány. Prsty připomínají "paličky", nehty - "hodinové sklo". Pád tělesné hmotnosti je doprovázen výraznou slabostí, rychlou únavou.
• Zpoždění růstu a fyzického vývoje u dětí. S rozvojem klinických příznaků v raném dětství dochází k výraznému zpoždění růstu, fyzického a sexuálního vývoje dětí.
• Porušení metabolismu bílkovin. Porušení trávení a vstřebávání proteinů ve střevě vede k významným poruchám metabolismu bílkovin, která se projevuje úbytek hmotnosti, svalová atrofie, snížení obsahu celkového proteinu a albuminu krve. Při těžké hypoproteinémii může být hypoproteinemický edém, někdy výrazně.
• Porušení metabolismu lipidů. Malabsorpce tuků vede ke snížení krevní hladiny cholesterolu, triglitservdov, lipoproteinů a projeveného hubnutí, vymizení podkožního tuku, vzhled steatorrhea.
• Porušení metabolismu uhlohydrátů. Porušení štěpení a absorpce sacharidů se projevuje tendencí k poklesu hladiny glukózy v krvi; někdy hypoglykemie má klinické projevy: pocení, palpitace, bolesti hlavy, hlad.
• Porušení metabolismu vápníku. Porucha absorpce vápníku v tenkém střevě, doprovázená zároveň narušením absorpce vitaminu D, vede k významným poruchám metabolismu vápníku a osteoartikulárního systému. U pacientů se sníženou vápníku v krvi, porušila jeho dodání do kostní tkáně vzniku osteoporózy (podporuje rozvoj hyperfunkce příštítných tělísek v odezvě na hypokalcémie). Klinicky se tyto změny projevují bolesti v kostech, zejména v oblasti bederní páteře, hrudníku, pánevních kostí, patologických (tj. Bez poškození) zlomenin kostí. U těžké hypokalcémie mohou docházet k záchvatům, což je podpořeno často pozorovaným nedostatkem hořčíku.
• Anémie. Vývoj anémie je způsoben porušením absorpce železa v střevě, poklesem jeho obsahu v krvi (anémie s nedostatkem železa). Vedle toho _{dochází k} narušení absorpce vitaminu B _12, což se projevuje v klinické chronické anémii s nedostatečností ₁₂. Možný rozvoj multifaktoriální anémie způsobené současným nedostatkem vitamínu B ₁₂ a železa.
• N kolaps endokrinních žláz. Endokrinní dysfunkce se vyskytují u těžké enteropatie glutenu a výrazného syndromu malabsorpce. Adrenokortikální nedostatečnost se projevuje výraznou slabost, kůži a sliznice pigmentaci (kozhapriobretaet šedohnědá, světle hnědý odstín ilibronzovy), vertigo a arteriální hypotenze, snížení obsahu sodíku v krvi, chlor, kortizolu.

Dysfunkce sexuálních žláz se projevuje u mužů snížením potence, snížením závažnosti sekundárních sexuálních charakteristik, atrofií varlat; u žen hypo- nebo amenorrhea.

Snad rozvoj hypotyreózy v souvislosti s porušením absorpce ve střevě jódu. Nedostatečná funkce štítné žlázy se objeví pastovitá obličej, přibývání na váze, chlad, bradykardie, zácpa, chrapot, ospalost, ztráta paměti, ztráta vlasů, suchá kůže, snížení krevního T ₃, T ₄. Ve vzácných případech je možný vývoj autoimunního diabetu.

• Polyhypovitaminóza. Porušení absorpce vitamínů vede k rozvoji symptomů hypovitaminózy. Nedostatek vitaminu A se projevuje suchou kůží, sníženou vizuální ostrostí (zejména v soumraku); nedostatek vitaminu B ₁₂ - makrocytické anémie; vitamín C - zvýšené krvácení, kožní krvácení, krvácející dásně, výrazná obecná slabost. Nedostatek vitaminu B vede k rozvoji periferní polyneuropatie (snížení reflexů šlach, citlivosti v distálních částech končetin), pocitu parestézie, necitlivosti nohou). Porážka nervového systému se zhoršuje nedostatkem vitaminů B ₆, B ₁₂, B _2, PP. Při nedostatku vitamínu B ₂ se objevuje úhlová stomatitida, vitamin K - hypoprothrombinémie.
• Porážka jiných orgánů trávicího systému. Při vyšetření ústní dutiny je zaznamenána glossitida (jazyk karmínově červený, popraskaný, papila vyleštěná), suché, popraskané. Břicho je nabobtnalý, zvětšený objem (kvůli plynatosti), s rozvojem těžké hypoproteinemie se může objevit výskyt ascites. U některých pacientů je játra zvětšena (zřídka se vyskytuje), ultrazvuk je určen difuzními změnami.
• Porážka myokardu. U pacientů s celiakií vyvinout myokardu dystrofie, který se vyznačuje objevením dušnost a bušení srdce, a to zejména při námaze, malé prodloužení levého okraje srdce, neznělými srdce tónů, snížení vlny T na elektrokardiogramu.

Klinické formy gluténové enteropatie (celiakie):

V závislosti na charakteristikách klinického průběhu se rozlišují:

• typická forma - charakterizovaná typickými symptomy a vývojem nemoci v raném dětství;
• vymazaná forma - je charakterizována převahou v klinickém obrazu extraintestinálních projevů (anémie, osteoporóza atd.).
• latentní forma - charakterizovaná nízkou závažností klinických projevů, subklinickým průběhem a nejprve se projevuje u dospělých nebo dokonce ve stáří.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]