Agregace destiček s ristocetinem (von Willebrandův faktor)
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Referenční hodnoty (norma) aktivity von Willebrandova faktoru jsou 58-166%.
Fa von Willebrand syntetizuje endotelové buňky a megakaryocyty. Je nezbytná pro normální přilnavost krevních destiček a má schopnost prodloužit poločas rozpadu faktoru VIII. Faktor VIII plazmového srážení - antihemophilic globulin A - cirkuluje v krvi, jako komplex tří podjednotek, označených VIII-K (koagulační jednotka), VIII-Ar (hlavní antigenní značky) a VIII-vWF (von Willebrandův faktor spojený s VIII-Ar ). Předpokládá se, že von Willebrandův faktor, reguluje syntézu koagulaci antihemophilic globulinu A (VIII-a) a podílí se na vaskulární destiček hemostázy.
Von Willebrandova choroba je dědičné onemocnění charakterizované zvýšením doby trvání krvácení, snížením aktivity kofaktoru ristocetinem a snížením koagulační aktivity faktoru VIII (v různé míře). Klinické projevy onemocnění jsou podobné jako u trombocytopatie. U pacientů s významným snížením aktivity faktoru VIII však mohou být pozorovány hematomy a hemartrózy.
Na základě laboratorních studií, které umožňují stanovit strukturu a aktivitu von Willebrandova faktoru, se rozlišují následující formy onemocnění.
- Typ I (70% všech případů) je charakterizován mírným drop-ristocetinového kofaktoru (von Willebrandův faktor) a koagulační aktivity (VIII-K) v průběhu normálního makromolekulární struktury von Willebrandova faktoru.
- Typ II: základem je selektivní deficit polymerů s vysokou molekulovou hmotností Willebrandova faktoru kvůli poruchám struktury tohoto proteinu.
- Typ IIB je důsledkem zvýšené interakce mezi faktorem von Willebrand a destičkami a zvýšená clearance agregátů krevních destiček vede k trombocytopenii.
- Typ III je charakterizován silným kvantitativním deficitem faktoru von Willebranda, což vede k klinicky významnému poklesu aktivity faktoru VIII (VIII-k).
Obsah von Willebrandův faktor se stanoví v těch případech, kdy zvýšené doby krvácení, počet krevních destiček je v rámci referenční hodnoty, a neexistují žádné zjevné příčiny dysfunkcí krevních destiček. Pro posouzení von Willebrandův faktor určující kvantitativní obsah von Willebrandova faktoru (výzkum ristocetin-kofaktor aktivity), zkoumal aglutinaci destiček indukovanou ristocetinem a antigenní struktury von Willebrandova faktoru vázaného na faktor VIII (VIII-vWF).
Stanovení agregace trombocytů ristocetinem v plazmě se používá ke kvantifikaci von Willebrandova faktoru. Byl zjištěn lineární vztah mezi stupněm ristocetinické agregace a množstvím von Willebrandova faktoru. Metoda je založena na schopnosti tohoto antibiotika (ristocetinu) stimulovat in vitro interakci von Willebrandova faktoru s destičkovým glykoproteinem Ib. Ve většině případů von Willebrandovy choroby dochází k porušení agregace ristocetinů s normální odpovědí na účinky ADP, kolagenu a adrenalinu. Porucha agregace ristocetinů se také vyskytuje v makrocytické trombocytární příhodě Bernarda-Souliera (absence ristocetinických agregačních receptorů na destičkové membráně). Pro diferenciace testu použit s přidáním normální plazmy: von Willebrandova onemocnění po přidání normální plazmy ristocetin agregace normalizované, přičemž syndrom Bernard-Soulier, ke které dochází.
Studie může být také použita v diferenciální diagnostice hemofilie A (nedostatek faktoru VIII) a von Willebrandovy nemoci. V hemofilii je obsah VIII-k výrazně snížen a obsah VIII-PV je v normálním rozmezí. Klinicky se tento rozdíl se projevuje tím, že v hemofilie dochází gematomny typ zvýšené krvácení, a von Willebrandovy choroby - petechiální-gematomny.
Ristocetinem indukovaná aglutinace krevních destiček je ve většině případů snížena o von Willebrandovu chorobu kromě typu IIB.
Antigenní struktura vWF související s faktorem VIII (VIII-PV) je detekována různými imunologickými metodami a distribuce vWF podle velikosti molekul byla stanovena elektroforézou v agarosovém gelu. Tyto testy se používají k určení typu von Willebrandovy choroby.
Studie agregace trombocytů s různými induktory se provádí nejen k detekci abnormalit agregační funkce krevních destiček. Tato studie umožňuje zhodnotit účinnost antiagregační léčby, vybrat jednotlivé dávky léků a provádět monitorování léků.
[