Obecná proměnná imunodeficience: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Společná variabilní imunodeficience (získané hypogamaglobulinémie gipogammaglobulinemiyas nebo pozdní nástup) se vyznačuje nízkou úrovní lg s fenotypově normálních B-lymfocytů, které jsou schopny proliferovat, ale nedokončí buňky rozvoj formování LG-produkovat.
Společná variabilní imunodeficience (Ovidio) zahrnuje několik různých molekulárních vad, ale většina pacientů nejsou známy molekulární vady. Podle směru nově se objevujících infekčních procesů Ovid klinicky podobné X-vázanou agamaglobulinémií, ale začátek později, někdy až do dospělosti. U některých pacientů může být narušena T-buněčnou imunitní odpověď. K dispozici jsou autoimunitní onemocnění (např., SLE, Addisonova nemoc, zánět štítné žlázy, revmatoidní artritida, alopecia areata, autoimunitní hemolytická nebo perniciózní anémie), jakož i s malabsorpcí, gastrointestinální nodulární lymfoidní hyperplazie, lymfoidní intersticiální pneumonie, splenomegalie, bronchiektázie. U 10% pacientů jsou detekovány karcinomu žaludku a lymfom.
Diagnostika je založena na rodinné anamnéze autoimunitních onemocnění a potvrzeno měřením sérového LG a titr protilátek proti antigenům proteinů a polysacharidů z vakcínou. Pokud je hladina nízká v obou případech, pak počet držen lymfocytů průtokovou cytometrií pro diferenciální diagnostiku společné variabilní imunodeficience a X-vázaná na chromozómu agammaglobulimemii, mnohočetného myelomu a chronické lymfatické leukémie. Elektroforéza proteinů séra odhalí monoklonální gamapatie (např, myelom), které jsou doprovázeny nižšími úrovněmi LG nebo ostatní lg izotypů. Léčba se skládá z intravenózního imunoglobulinu 400 mg / kg / měsíc a antibiotické terapie pro léčbu infekcí.
[