Lymfoidní intersticiální pneumonie

Lymfoidní intersticiální pneumonie (lymfocytová intersticiální pneumonitida) je charakterizována lymfocytární infiltrací intersticií alveol a vzduchových prostor.

Příčina lymfoidní intersticiální pneumonie není známa. Nejčastěji se vyskytuje u dětí s infekcí HIV a lidí v jakémkoli věku, kteří trpí autoimunitními chorobami. Symptomy lymfatické intersticiální pneumonie zahrnují kašel, progresivní dyspnoe a mokré sipky. Diagnóza je stanovena při analýze historie, fyzikálního vyšetření, radiačních studií, funkce plic a histologického vyšetření plicní biopsie. Léčba lymfatické intersticiální pneumonie zahrnuje použití glukokortikoidů a / nebo cytotoxických látek, ačkoli její účinnost není známa. Pětiletá míra přežití je od 50 do 66%.

Lymfoidní intersticiální pneumonie je vzácné onemocnění charakterizované infiltrací alveol a alveolárních septa s malými lymfocyty a různým počtem plazmatických buněk. Mohou existovat nekavazivní granulomy, ale jsou obvykle vzácné a nenápadné.

Lymfatická intersticiální pneumonie je nejčastější příčinou plicního onemocnění po infekci pneumokystis u HIV-pozitivních dětí a patologie, která indikuje vývoj AIDS u asi poloviny z nich. Méně než 1% případů lymfatické intersticiální pneumonie je pozorováno u dospělých, kteří mohou být infikováni HIV a nemají takovou nemoc. Ženy jsou častěji nemocné.

[1]

Co způsobuje lymfoidní intersticiální pneumonii?

Příčinou onemocnění je považována za autoimunitní proces nebo nespecifické reakce na infekci viry , virus Epstein-Barrové, viru HIV, nebo jiný. Osvědčení o autoimunitní etiologie je častá asociace s Sjögrenova syndromu (25%) a další systémové procesy (např. Systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, Hashimotova nemoc - 14% případů). Nepřímým důkazem pro virové etiologie je časté spojení s imunitní nedostatečnosti (HIV / AIDS, kombinované variabilní imunodeficience, agamaglobulinémií, která je pozorována u 14% případů) a detekce DNA viru Epstein-Barrové a HIV RNA v plicní tkáni u pacientů s lymfoidní intersticiální pneumonie. Podle této teorie, lymfoidní intersticiální pneumonie - velmi výrazným projevem normální schopnost lymfatické tkáně plic reagují na inhalačních a cirkulující antigeny.

Symptomy lymfatické intersticiální pneumonie

U dospělých způsobuje lymfatická intersticiální pneumonie progresivní dyspnoe a kašel. Tyto symptomy lymfatické intersticiální pneumonie postupují několik měsíců, nebo v některých případech několik let; průměrný věk nemocných je 54 let. Také existují, ale méně často, hubnutí, zvýšená teplota, artralgie a noční pocení.

U dětí, lymfoidní intersticiální pneumonie vede k rozvoji bronchospasmu, kašel a / nebo syndrom dechové tísně dospělých a vývojových poruch, se objeví obvykle od 2 do 3 let.

Fyzikální vyšetření vám umožňuje identifikovat mokré ryby. Manifestace ve formě hepatosplenomegalie, artritidy a lymfadenopatie jsou vzácné a naznačují souběžnou nebo alternativní diagnózu.

Diagnostika lymfatické intersticiální pneumonie

Diagnóza je stanovena analýzou historie, fyzikálního vyšetření, radiačních studií a funkce plic a je potvrzena výsledky histologického vyšetření biopsie.

Když se rentgen hrudníku ukázalo nerovnoměrný lineární nebo ztmavení i zvýšenou plicní vzor, s výhodou v bazálních a nespecifické změny zjištěny jinými plicních infekcí. Alveolární ztmavnutí a / nebo buněčný vzorec mohou být detekovány v pokročilejších případech onemocnění. CT snímání s vysokým rozlišením pomáhá určit prevalenci lézí, posoudit anatomickou strukturu kořenů plic a identifikovat pleurální léze. Charakteristické změny jsou centrilobulární a subpleural uzliny, zahuštěné bronhososudistye pásy, stmívání typ matného skla a ve vzácných případech, difúzní cystické změny.

Testy funkčnosti plic ukazují změny restriktivního typu se snížením objemu plic a difuzivitou u oxidu uhelnatého (DL ^) při zachování charakteristik rychlosti. Může být zjištěna hypoxemie. Broncho alveolární výplach by měl být proveden s cílem vyloučit infekci a může vykazovat nárůst počtu lymfocytů.

Přibližně 80% pacientů má změny v proteinové složení krevního séra, obvykle ve formě polyklonálního gamapatie a, a to zejména u dětí - hypogamaglobulinémie, ale tyto změny se hodnota není známa. Tato zjištění jsou obvykle dostačující k potvrzení diagnózy u HIV-pozitivních dětí. U dospělých, je nutné provést diagnózu identifikující rozšíření alveolárního septy s infiltraci lymfocytů a dalších imunitních buněk (plazmatických buněk, a histiocyty immunoblast). Centrální centra a mnohojádrové obří buňky s nečistícími granulomy mohou také být detekovány. Někdy se infiltrace rozvíjejí v průběhu průdušek a cév, ale většinou infiltrace probíhá podél alveolárních sept. Imunohistochemické barvení a průtokové cytometrie, které mají být prováděny s diferenciální diagnostice lymfoidní intersticiální pneumonie a primárních lymfomů; když lymfoidní intersticiální pneumonie infiltrace je polyklonální (B- a T-buňky), vzhledem k tomu, lymfomatoidní monoklonalen infiltrát.

[2], [3], [4], [5], [6]

Léčba lymfatické intersticiální pneumonie

Léčba lymfatické intersticiální pneumonie zahrnuje použití glukokortikoidů a / nebo cytotoxických látek podobné mnoha jiným variantám IBLARB, ale účinnost tohoto přístupu není známa.

Jaká je prognóza lymfatické intersticiální pneumonie?

Lymfoidní intersticiální pneumonie má málo studované onemocnění plic, současný stav a prognózu. Prognóza může být spojena se závažností změn v radiografii, které mohou korelovat s větší závažností imunitní odpovědi. Může se jednat o spontánní rozlišení, které se zastaví na pozadí terapie glukokortikoidy nebo jinými imunosupresivy, progrese v souvislosti s vývojem lymfomu nebo plicní fibrózy a respiračním selháním. Pětiletá míra přežití se pohybuje od 50 do 66%. Častými příčinami úmrtí jsou infekce, rozvoj maligních lymfomů (5%) a progresivní fibrózy.