Lymfoidní intersticiální pneumonie

Lymfoidní intersticiální pneumonie (lymfocytární intersticiální pneumonitida) je charakterizována lymfocytární infiltrací intersticia alveol a vzduchových prostor.

Příčina lymfoidní intersticiální pneumonie není známa. Nejčastěji se vyskytuje u dětí s HIV infekcí a u lidí jakéhokoli věku s autoimunitními onemocněními. Mezi příznaky lymfoidní intersticiální pneumonie patří kašel, progresivní dušnost a sípání. Diagnóza se stanoví na základě anamnézy, fyzikálního vyšetření, zobrazovacích vyšetření, testů plicních funkcí a histologického vyšetření plicní biopsie. Léčba lymfoidní intersticiální pneumonie zahrnuje glukokortikoidy a/nebo cytotoxické látky, ačkoli účinnost není známa. Pětileté přežití je 50 až 66 %.

Lymfoidní intersticiální pneumonie je vzácné onemocnění charakterizované infiltrací alveol a alveolárních sept malými lymfocyty a variabilním počtem plazmatických buněk. Mohou být přítomny i nekaseizující granulomy, ale obvykle jsou vzácné a nenápadné.

Lymfoidní intersticiální pneumonie je nejčastější příčinou plicního onemocnění po infekci Pneumocystis carinii u HIV pozitivních dětí a je patologií, která predikuje rozvoj AIDS u přibližně poloviny z nich. Méně než 1 % případů lymfoidní intersticiální pneumonie se vyskytuje u dospělých, kteří mohou, ale nemusí být HIV infikováni. Ženy jsou postiženy častěji.

[ 1 ]

Co způsobuje lymfoidní intersticiální pneumonii?

Příčina onemocnění je považována za autoimunitní proces nebo nespecifickou reakci na infekci viry Epstein-Barrové, HIV nebo jinými. Důkazem autoimunitní etiologie je častá asociace se Sjögrenovým syndromem (25 % případů) a dalšími systémovými procesy (například systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, Hashimotova choroba - 14 % případů). Nepřímým znakem virové etiologie je častá asociace s imunodeficienčními stavy (HIV/AIDS, kombinovaná variabilní imunodeficience, agamaglobulinémie, která je pozorována u 14 % případů) a detekce DNA a HIV RNA viru Epstein-Barrové v plicní tkáni pacientů s lymfoidní intersticiální pneumonií. Podle této teorie je lymfoidní intersticiální pneumonie extrémně výrazným projevem normální schopnosti lymfoidní tkáně plic reagovat na inhalované a cirkulující antigeny.

Příznaky lymfoidní intersticiální pneumonie

U dospělých způsobuje lymfoidní intersticiální pneumonie progresivní dušnost a kašel. Tyto příznaky lymfoidní intersticiální pneumonie postupují v průběhu měsíců nebo v některých případech i let; průměrný věk nástupu je 54 let. Mezi méně časté příznaky patří úbytek hmotnosti, horečka, artralgie a noční pocení.

U dětí způsobuje lymfoidní intersticiální pneumonie bronchospasmus, kašel a/nebo syndrom respirační tísně a vývojové poruchy, které se obvykle objevují mezi 2. a 3. rokem věku.

Fyzikální vyšetření odhalí vlhké šelestění. Hepatosplenomegalie, artritida a lymfadenopatie jsou vzácné a naznačují související nebo alternativní diagnózu.

Diagnóza lymfoidní intersticiální pneumonie

Diagnóza se stanoví analýzou anamnézy, fyzikálním vyšetřením, radiologickými vyšetřeními a testy plicních funkcí a potvrdí se výsledky histologického vyšetření bioptického materiálu.

Rentgen hrudníku odhaluje lineární nebo fokální opacity a zvýšené plicní znaky, převážně v bazálních oblastech, stejně jako nespecifické změny pozorované u jiných plicních infekcí. V pokročilejších případech lze pozorovat alveolární opacity a/nebo voštinové struktury. Vysoce rozlišovací CT pomáhá stanovit rozsah léze, zhodnotit anatomii kořene plic a identifikovat postižení pleury. Mezi charakteristické změny patří centrilobulární a subpleurální uzlíky, ztluštělé bronchovaskulární pruhy, opacity typu matného skla a vzácně difúzní cystické změny.

Testy plicních funkcí odhalují restriktivní změny se sníženým objemem plic a difuzní kapacitou pro oxid uhelnatý (DL^) při zachování průtokových charakteristik. Může být přítomna výrazná hypoxémie. K vyloučení infekce by měla být provedena bronchoalveolární laváž, která může ukázat zvýšený počet lymfocytů.

Přibližně 80 % pacientů má abnormality sérových proteinů, obvykle polyklonální gamapatii a zejména u dětí hypogamaglobulinemii, ale význam těchto změn není znám. Tyto nálezy obvykle postačují k potvrzení diagnózy u HIV pozitivních dětí. U dospělých vyžaduje diagnóza prokázání rozšířených alveolárních sept s infiltrací lymfocyty a dalšími imunokompetentními buňkami (plazmatické buňky, imunoblasty a histiocyty). Mohou být také pozorována germinální centra a mnohojaderné obrovské buňky s nekaseizujícími granulomy. Infiltráty se občas vyvíjejí podél průdušek a cév, ale častěji se infiltrace rozprostírá podél alveolárních sept. K odlišení lymfoidní intersticiální pneumonie od primárních lymfomů by mělo být provedeno imunohistochemické barvení a průtoková cytometrie; u lymfoidní intersticiální pneumonie je infiltrace polyklonální (B- a T-buněčná), zatímco lymfomatózní infiltrát je monoklonální.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Léčba lymfoidní intersticiální pneumonie

Léčba lymfoidní intersticiální pneumonie zahrnuje použití glukokortikoidů a/nebo cytotoxických látek, podobně jako mnoho jiných možností IBLBP, ale účinnost tohoto přístupu není známa.

Jaká je prognóza lymfoidní intersticiální pneumonie?

Lymfoidní intersticiální pneumonie je plicní onemocnění, kterému nejsou dobře porozuměny, stejně jako jejímu průběhu a prognóze. Prognóza může souviset se závažností změn na rentgenovém snímku, které mohou korelovat s větší závažností imunitní odpovědi. Může dojít ke spontánnímu vymizení, úlevě od příznaků glukokortikoidy nebo jinou imunosupresivní terapií, progresi s rozvojem lymfomu nebo plicní fibrózy a respiračního selhání. Pětileté přežití je 50 až 66 %. Častými příčinami úmrtí jsou infekce, rozvoj maligních lymfomů (5 %) a progresivní fibróza.