Maligní granulom nosu: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Maligní granulom nosu (maligní mesenchymom střední části obličeje) je extrémně vzácné onemocnění, a proto je obtížné diagnostikovat. Ve všech světových literaturách do konce století XX. Bylo popsáno více než 100 případů této nemoci.

Maligní nosní granulom poprvé popsal McBride v roce 1897. Od té doby bylo mnoho různých druhů onemocnění: maligní granulomu nosu deformuje nos a tváře granulom fatální, progresivní fatální vřed granulace nos a tváře, granulom gangrenesces, smrtící střednice granulomů.

Příčina a patogeneze maligního nosního granulomu. Důvod je neznámý. V patogenetickém pojetí, maligní nosní granulom nepatří k systémovým onemocněním. Objevuje se častěji u mužů, dochází v každém věku. Analogicky s místní a šířením lupus erythematodes, někteří autoři považují maligní granulomů nosu jako místní manifestace Wegenerovy granulomatózy. Většina vědců s tímto názorem nesouhlasí a tyto nemoci považují za různé nosologické formy. Jako rizikový faktor se vyskytuje trauma a zánětlivé onemocnění oblasti rhinosinu. V procesu studia patogeneze této nemoci byly vyjádřeny různé hypotézy jejího výskytu. To znamená, že přítomnost maligních nosní biopsie granulom Paltofa-Sternberg buňky by mohlo naznačovat, že nemoc je důsledkem Hodgkinovy choroby, ale nepřítomnost maligní granulomů adenopatki odmítl tento předpoklad. Předpokládá se rovněž, že maligní granulom nosu je projevem „specifický“ mykóza maligní retikulóza, chronické Pseudotumor gangrénou infekce vývojového procesu bez specifického patogenu, zvláštních obličejových alergie, ale dosud nejasné patogeneze tohoto onemocnění.

Patologická anatomie maligního nosního granulomu. Podkladové destruktivní a nekrotické změny v maligní granulom z nosu jako Wegenerovy granulomatózy, granulomatózní je způsob, který se vyznačuje tím, absence eosinofilů v granulomů.

Klinický průběh onemocnění obvykle probíhá ve třech fázích.

• Já fáze - prodromal, trvá několik týdnů až několik let. Tam je periodické nosní obložení doprovázené vodním nebo serous-krvavý výtok. Někdy se na prahu a na přepážce nosu a na měkkém patře objevují povrchní vředy.
• II. Etapa - aktivní proces. Výtok z nosu se stává hnisavý nebo purulentní - krvavý s nepříjemným hnilým zápachem. Nosní dýchání je značně omezeno, pocit pachu se zhoršuje nebo zmizí. Na sliznici nosu se objevují zelené nekrotické nálety, následované plíživými vředy. Proces přechází do nosohltanu, měkkých tkání vnějšího nosu a dalších částí obličeje. S progresí procesu jsou palatin, nosní kosti a alveolární proces horní čelisti spolu s měkkými tkáněmi nekrotické. Současně dochází k poškození slzného kanálu (dakryocystitida).
• III stupeň - terminál, charakterizovaný výrazem na obličeji velkých defektů způsobených nekrózou měkkých tkání; septa nosu, nosní konce a křídla nosu jsou zničeny, mohou se pozorovat nekrotické vředy v hltanu a hrtanu, ale jazyk není zapleten do patologického procesu. Při takové rozsáhlé destrukci syndrom bolesti obvykle chybí nebo je ve fázi počáteční nekrózy mírná bolestivost. V důsledku vaskulární artrózy nastává krvácení, které je v důsledku masivní a probíhající nekrózy tkání obtížné zastavit pouze dočasně. Jak postupuje onemocnění, pokračuje stálé zvyšování tělesné teploty a dosahuje vysokých hodnot (40-41 ° C). Smrt pochází z krvácení nebo kachexie v kombinaci s vysokou tělesnou teplotou.

Diagnostika onemocnění je velmi obtížné vzhledem k nedostatku patognomonické příznaků. Ve většině případů pacientů stanovit skutečnou diagnózu ošetřené na dalších několik podobných nemocí, které maligní nosní granulom a měly by být diferencované, - syfilis, malignity, chronická paranazálních zánět vedlejších nosních dutin, atd Dále maligní granulom z nosu by měly být odlišeny od Wegenerovy granulomatózy. Noma u osob do 15 let, lepra, lupus, aktinomykózy, scleroma, Yaws, leishmaniózy, rhinosporidios a další.

Léčba maligního nosního granulomu. Neexistuje specifická léčba maligního nosního granulomu. Malé, často dočasné, výsledky byly získány rentgenovou terapií, masivní užívání kortikosteroidů. Pro potírání superinfekce jsou předepsány velké dávky širokospektrých antibiotik. Chirurgické (galvanické žíravé, chirurgické laserové) excidované nekrotické tkáně ke snížení intoxikace. Obnova je extrémně vzácná.

Výhled na život je většinou nepříznivý.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]