Folikulární mucinóza

Základem folikulární mucinózy jsou degenerativní změny vlasového folikulu a mazových žláz s destrukcí jejich struktury a ukládáním glukosaminoglykanů (mucin). Retikulární erytematózní mucinóza (syn: REM-syndrom) poprvé popsal L. Lischka a D. Ortheberger (1972), poté K. Steigleder a kol. (1974).

[1], [2]

Příčiny folikulární mucinóza

Příčiny a patogeneze folikulární mucinózy dosud nebyly plně zavedeny. Příčiny porušování chemie a struktura základní látky pojivové tkáně jsou nejasné. 

[3], [4]

Rizikové faktory

Počátečními faktory mohou být virové, bakteriální infekce, poruchy endokrinního systému, imunitní systém, patologie vnitřních orgánů.

Pod vlivem příčinných faktorů dochází k místnímu narušení syntézy fibroblastů hlavní látky spojivové tkáně a kolagenu s tvorbou mucínu.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogeneze

V srdci onemocnění je zvláštní druh necrobiotických změn v epitelu vlasových folikulů, způsobený tím, že se v něm objeví mucinózní substance. Příčina nemoci není známa. N. Wolff a kol. (1978) považuje folikulární mucinózu za typ histologické reakce společné široké škále nesouvisejících podnětů a je odrazem porušení intraepiteliálního metabolismu. Podle EJ Grussendof-Conena a kol. (1984) je významným patogenetickým faktorem porušení procesů diferenciace mazových žláz.

Gistopatologie

Degenerativní změny vlasových folikulů a mazových žláz jsou pozorovány při tvorbě cystických dutin naplněných homogenními hmotami (muciny) bohatými na glykosaminoglykany. Někdy se mucin nenachází. V dermis je infiltrát tvořený lymfocyty a histiocyty, někdy s přítomností eosinofilů, obézních a obřích buněk.

Degenerativní změny ve folikulích s těmito formami jsou podobné, rozdíl je v tom, že se symptomatickou variantou se objevují i jiné charakteristické histologické známky základní nemoci. Kromě toho je symptomatická (sekundární) mutsinoze spojené s mycosis fungoides, zánětlivý infiltrát se skládá z článků, které jsou charakteristické pro mycosis fungoides s epidermální microabscesses PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Patomorfologie

Epidermie zůstává nezměněna, někdy se pozoruje pouze prodloužení epidermálních procesů, hyperkeratóza a fokální spongióza v bazální vrstvě. V horní třetině dermis, alespoň ve své nejhlubší části pořadu perivaskulární a perifolikulární lymfocytární infiltráty charakteru s příměsí makrofágů a některých bazofilů tkání. Zaznamenává se zvětšení plavidla a otok horní části dermis, kde jsou nalezeny glykosaminoglykany, jako je kyselina hyaluronová. Charakteristika syndromu REM, perivaskulárního lymfocytárního infiltrátu a kongescí látky podobné mukusu mezi kolagenovými vlákny dává podobnost jako kožní mucinóza.

Pathomorfologie kůže v primární a sekundární mucinóze je totožná. V sekrečních epiteliálních pochev a útvarů mazových žláz na počátku procesu je inter- a intracelulární edém, což vede k prasknutí a ztrátě desmozom spojení mezi buňkami. V budoucnu se na místě spongiózy objeví bubliny a dutiny ve tvaru cyst. Epitelové buňky s pyknotickými jádry se stávají steláty. Zde se nacházejí slabě bazofilní hmoty, které nevyznačují červenou mukararminovou barvou, ale poskytují metachromasii, když jsou barveny toluidinovou modří. Metachromasie je pouze částečně odstraněna hyaluronidázou, což naznačuje přítomnost sulfátovaných glykosaminoglykanů kromě kyseliny hyaluronové. V nálevech vlasových folikulů je zaznamenáno hyper- a parakeratóza, vlasy jsou poškozené nebo chybí. Kolem folikuly a mazové žlázy jsou vždy zánětlivé infiltráty, které se skládají převážně z lymfocytů a histiocyty, někdy smíchána s eosinofilních granulocytů, bazofilů a tkání obrovských buněk. Elektron-mikroskopické vyšetření odhalí porušení mazových žláz: zvýšená množství sekrečních buněk a sekreční vacuoles a obsahu glykogenu v sekrečních buňkách. Obsahují neobvyklý, elektronicky hustý materiál, díky němuž získávají skvrnitý vzhled. Všechny buněčné prvky, které se účastní patologického procesu, mají morfologické známky nediferencovaných sebocytů.

Při retikulární erytematózní mucinóze se u většiny cév a vlasových folikulů nachází převážně mucinová depozice a mírná mononukleární infiltrace. Na základě údajů z morfologických a elektronových mikroskopických studií DV Stevanovic (1980) dospěl k závěru, že plaková folikulární mucinóza a syndrom REM jsou stejným stavem.

Symptomy folikulární mucinóza

Když folikulární mutsinoze pozorována charakteristická změna pochvě vlasového folikulu, ve kterém jeho buňky jsou transformovány do mucinózního-slizniční hmoty, což vede ke zničení vlasového folikulu a následné alopecie. Rozlišovat dva druhy folikulární mutsinoza: primární (idiopatické nebo, mukofaneroz) spontánně ustoupit a sekundární, obvykle spojeny s lymfoproliferativní onemocnění (mycosis fungoides, lymfomů), a další, systémové, kožní onemocnění. Erupce jsou seskupeny folikulární papuly vzácně infiltrovali, někdy hrbolaté plakety. Idiopatická folikulární mutsinoz GW Körting et al. (1961), je považován za zvláštní formu ekzematózní reakce. M. Hagedorn (1979), na základě časté kombinace folikulární mutsinoza s maligním lymfomem je to dermatóza k paraneoplaziyam.

Vyrážky představují sdružené folikulární papuly, méně vzácně - žluto-červené infiltrované plaky. Je popsán erytrodermický varianta. Častěji lokalizované na pokožce hlavy, krku, obočí, méně často na kmeni a končetinách. Existuje ztráta vlasů, včetně konopí, což může vést k celkové alopecii. U dětí se onemocnění projevuje ve formě izolovaných hyperkeratotických folikulárních papulárních prvků o velikosti špice, rozptýlené nebo seskupené v omezených oblastech pokožky. Při lokalizaci na obličeji, obzvláště v obočí, se mohou objevit změny připomínající malomocenství. Primární mucinóza zpravidla spontánně regresuje, což nastane dříve, pokud jsou vyrážky méně časté. Přítomnost perzistujících ohnisek se zvýšenou infiltrací a pruritusem u lipy staršího věku vyžaduje vyloučení lymfomu.

Mucinóza folikulární se vyskytuje v jakémkoli věku, ale častěji ve věku od 20 do 50 let. Muži jsou nemocní častěji než ženy.

Klinicky existují dvě formy onemocnění: folikulární papuly a plaky nebo nádorové plaky. Kožní patologický proces se často nachází na obličeji, pokožce hlavy, kadeře a končetinách. Morfologické prvky vyrážky v první formě jsou četné malé (2-3 mm) folikulární uzliny růžovo-kyanotické barvy, husté konzistence, často s výraznou keratózou. Uzly mají tendenci se seskupovat. Často se tento proces rozšiřuje, zatímco vyrážky připomínají husi. Většina pacientů má svrbení různého stupně závažnosti. Časem se tato forma může dostat na plaketu nebo do plaku.

Nerovnoměrný forma folikulární mutsinoza vyvíjí téměř 40-50% pacientů, a v případě, že klinický obraz se podobá mycosis fungoides nebo retikulosarkomatoze kůži. Objeví se jedna nebo několik ostře ohraničených infiltrovaných plátů o průměru 2 až 5 cm. Plaky jsou obecně ploché, vystupují nad okolní kůži, s jasnými hranicemi, jejich povrch je někdy pokryty jemnými šupinami, často vidět rozšířené naplněné nadržené hmoty otvory vlasových folikulů. Desky mají hustou konzistenci. Existuje silné svědění kůže. V důsledku fúze plaků a jejich dalšího růstu se objevují ohnivzdorné ohniska, které se mohou rozpadat při vzniku bolestivých vředů. Jeden pacient může současně mít papuly, plaky a nádorové prvky. U poloviny pacientů dochází k vypadávání vlasů až po celkovou alopecii.

Mezoterová erytematózní mucinóza (syndrom REM) se klinicky projevuje erytematózními skvrnami s nepravidelnými obrysy na horní části hrudníku, krku a břicha.

Průběh onemocnění je dlouhý, opakující se.

[20], [21]

Formuláře

Jsou primární (idiopatické) mutsinoz, která se vyvíjí bez předchozího kožních onemocnění a sekundární (symptomatické) mutsinoz která je pozorována ve spojení s mycosis fungoides, kožní retikulóza, Hodgkinovy choroby, kůže, leukémie, a výjimečně, chronické zánětlivé dermatózy (dermatitidy, červená plochý lichen, lupus erythematosus atd.).

[22], [23], [24], [25]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí parapsoriasis (zejména s plaku typu) numulyarnoy ekzém, mycosis fungoides, Reticulose kůži, vlasy keratóza, lichen červený chlupatý Deverzhi, sarkoidóza, seboroická ekzém, trochu syndrom-Lassuera. Není vždy snadné rozlišovat mezi primární a sekundární mucinózou.

Léčba folikulární mucinóza

Ve folikulárně-uzlové formě se používají kortikosteroidy (40-50 mg prednisonu denně). U nádorových plaků se provádí stejná opatření jako u lymfomů pokožky. Externí jmenování kortikosteroidů.