Kostní exostóza

Exostóza kosti (z řeckého EXO, „něco venku nebo za“ a přípona-oóna, která v medicíně znamená patologický stav nebo proces) je definována jako benigní růst kostní tkáně rozprostírající se ven nebo nad existující kostí.

Epidemiologie

Mezi kostními novotvary představují exostózy přibližně 4-4,5% případů.

Nejběžnější z benigních kostních nádorů, exostóz kostní chrupavky nebo osteochondromů se vyskytují u 3% populace a v 75% případů jsou osamělé hmoty.

V dědičných více exostosech se vyskytuje více osteochondromů, jejichž frekvence nepřesahuje jeden případ na 50 000 lidí. [1]

Podle různých studií se prevalence bukálních exostóz pohybuje od 0,09% do téměř 19% a 5% exostóz kostí a chrupavky zahrnuje pánevní kosti. [2]

Příčiny exostóza kosti

Exostóza se také nazývá kostní ostroha a osteoma kosti. Ale zatímco exostóza ovlivňující jakoukoli kosti je nevýhodovou kostí růst husté lamelární kosti, jejichž periostální vrstvy obvykle nemají trabekuly (podpůrné paprsky) nebo medulární prostory, a pak odoma je o oteomem a je to s lokalizací a je to s nositou kostní nádor - může být lamel a může být s ním být lamel a může být s jeho kostním nádorem - může být s jeho kostním nádorem - může být lamel a sponga. Vaskulární kanály a inkluze kostní dřeně a tuku.

Mezi běžné příčiny exostózy patří trauma, chronické podráždění kostí nebo porucha vývoje kostí (sledovatelná k rodinné anamnéze vrozené nedokonalé tvorby kostí). Idiopatická exostóza není neobvyklá, kde přesná etiologie není známa.

Například exostóza vnějšího sluchového kanálu je výsledkem podráždění jeho kostnatých stěn studenou vodou a větrem; Exostózy se tvoří ve střední části vnějšího sluchového kanálu - na šitých liniích tympanického, dočasného a mastoidního kostí kostnatého kanálu. [3], [4]

Exostóza kosti čelisti se nazývá bukální exostóza kosti a často se vyskytuje v časné adolescenci po poškození dásní a základních kostních struktur (také kvůli malokclusionům zubů). [5] Mimochodem, exostóza gingivální kosti je nemožná, protože dásně jsou sliznice alveolárního procesu horní a alveolární části dolní čelisti a její vlastní lamina se skládá z volné pojivové tkáně. Nejběžnější exostózy čelistí jsou Torus mandibularis - nodulární výčnělky husté kortikální vrstvy kosti na povrchu čelisti sousedící s jazykem (poblíž premolárů a stoliček), jakož i exostózu podél střední linie tvrdého patra - torus palatinus. [6]

Podnail exostóza, který nejčastěji ovlivňuje velký prst, index a prostředníček, je spojen s traumatem nebo chronickou infekcí nehtového lože.

Když je růst kostí pokryt chrupavkou, jedná se o exostózu kosti a chrupavky zvané osteochondrom, který může být na dlouhých kostech exostózy dolních nohou-tibie (OS Tibia) a Exostóza fibula (OS Fibula); Na lopatce (lopatka) a na pánevních kostech, sedací exostóze kosti (OS Ischii).

Příčiny exostózy kostí u dětí

Exostóza kosti u dítěte a osteochondromů - benigní kosterní nádory u dětí -může být buď osamělý přerůstání kostí nebo více (na více kostech).

Například exostóza kosti se často vyskytuje při hojení zlomeniny s částečným nebo úplným oddělením kostního fragmentu v místě připojení svalové šlachy, které ortopedisté vysvětlují vrozenou slabostí apofyzis (kostní růst, ke kterému jsou svaly připojeny)).

Etiologie benigních růstů kostí je také pozorována v reaktivní tvorbě kosti - hyperplastická periostální reakce, ve které dochází k tvorbě nové kosti v reakci na poškození nebo jiné podněty obklopující kostní periosteum (periosteum), která má vnitřní osteogenní (kostní tvorbu) vrstvu.

Osteochondroma, tj. Kostní a chrupavka Exostóza epifýzy (zvětšená koncová část) stehenní kosti a holenní kosti, jakož i exostóza talus tarsální kosti se tvoří v dědičné Trevorově chorobě (hemimelická epifýzová dysplazie nebo tarsoepiphyseální aclasia). [7]

Mezi zaznamenanými příčinami a takovými systémovými patologiemi, jako jsou: dědičný pseudohypoparatyreóza (geneticky určená rezistence cílových orgánů nebo na hormonu příštího tělesa), infantilní kortikální hyperostóza (Caffeyova choroba); Gardnerův syndrom; Albright Hereditary Osteodystrofie; systémová osifikační pestoostóza (syndrom Marie-Bemberger); Progresivní osifikace myositis (Münheimerova choroba) atd.

Více exostóz kostí (syndrom exostózy, diafyzální aklasie nebo dědičné vícenásobné osteochondromy) je autozomálně dominantní zděděná porucha obvykle diagnostikovaná u dětí ve věku 3–5 let. [8] Nejčastěji ovlivněnou oblastí jsou kolena a na dlouhých kostech horních končetin je také přerůstání kostí: exostóza humeru (OS Humerus), exostóza poloměru (OS poloměr) a exostózu urna (OS urna). Mezi méně běžné lokalizace patří lopatky, ruce, žebra, obratle a pánev. [9]

Exostózy u dětí a adolescentů přestanou růst po zralých epifýzových deskách (Lamina Epiphysialis).

Rizikové faktory

Mezi faktory, které zvyšují riziko exostóz, patří: trauma; neustálé fyzické přetížení na určitých kosterních segmentech; Dědičnost a sporadické genetické mutace vedoucí k vrozeným anomáliím a systémovým kosterním onemocněním; sekundární hyperparatyreóza (který se vyvíjí kvůli nízkým hladinám vitamínu D); změny degenerativního dystrofického kloubu, artritida a osteoartróza; deformita nohou u diabetu; a poruchy držení těla.

Patogeneze

Odborníci vysvětlují patogenezi exostózy kosti, poznamenávají, že přerůstání kostní tkáně se odkazuje na hyperostózu, která má různé mechanismy tvorby.

Jeden z mechanismů tvorby exostózy, navržený Rudolf Virchowem, je spojen s přemístěním chrupavky hyalinu epifyseální destičky (chrupavkovou růstovou destičku), která způsobuje laterální růst kostí z metafýzy - sousedící s epiphyzální destičkou trubkových kostí.

Další patogenetický mechanismus může být založen na dysfunkci hlavních buněk kostních tkání - osteocytů, které nejsou schopny mitotické dělení, ale aktivně se účastní metabolismu kostní matrice, protože se jedná o mechanosenzorické buňky. Různé mechanické síly působící na kosti mohou stimulovat osteocyty, což má za následek změny toku mezibuněčné tekutiny a deformaci mezibuněčné látky kosti (kostní matrice), která tvoří většinu kostní hmoty.

Osteocyty produkují protein sklerston (kódovaný genem Sost), který potlačuje tvorbu kostí a přenos intracelulárních signálů mezi osteoblasty vytvářejícími kosti a osteoklasty odpovědnými za resorpci kostí, což je pro nepřetržitý proces remodelace kostí.

Kromě toho Sclerostin působí proti aktivitě kostního morfogenetického proteinu BMP3-osteogeninu, který patří k transformaci růstových faktorů beta (TGF-beta); Vyvolává osteogenní diferenciaci a vykazuje aktivitu vytvářející kosti. Pokud je narušena syntéza těchto proteinů a jejich fyziologický poměr, je také narušena regulace tvorby kostí.

U syndromu více exostóz je patogeneze způsobena mutacemi v genech ext1 a ext2 kódujících proteiny glykosyltransferázy potřebné pro biosyntézu heparan sulfátu (glykoprotein extracelulární matrice všech tkání). Bylo zjištěno, že úplná nepřítomnost nebo akumulace heparansulfátu, jakož i zkrácení řetězce ve své struktuře, narušuje procesy diferenciace a proliferace chondrocytů epifyseální destičky a správný růst kostí. [10]

Symptomy exostóza kosti

Exstosy mohou nastat v jakékoli kosti a jsou asymptomatické (a detekovány náhodně při radiologickém vyšetření) nebo - když kostní přerůstání vyvíjí tlak na periferní nervy a krevní cévy - způsobují chronickou bolest různé intenzity.

V závislosti na jejich tvaru, velikosti a umístění vedou exostózy k omezenému pohybu a funkčnímu poškození. Například ztrátu sluchu lze pozorovat s exostózou ušního kanálu. Buccal exostóza ve formě Torus mandibularis, řada hladkých kostnatých uzlů podél alveolární části obličeje čelisti, způsobuje příznaky, jako je potíže při žvýkání, polykání a artikulaci; Může dojít k povrchové ulceraci sousední sliznice.

Exostóza frontální kosti lebky (OS Frontale) je definována jako osteoma frontálního sinus, která se může projevit jako bolest a tlak ve frontálních dutinách; S kompresí na oční části kosti tvořící horní stěnu očních zásuvek dochází k vyčnívání očních bulv, snížené vidění a problémy s mobilitou očních víček. [11]

Exostóza týlní kosti (OS OCCIPITALE) v týlním foramen je obvykle zaznamenána náhodně na radiografii, i když může být symptomatická se stížnostmi na bolestivé otoky kosti na zadní straně krku způsobující bolest (zejména v poloze v zádech).

Kalkaneální exostóza (OS CALTANEUM) je spuštění paty nebo Haglundova deformita, kostnatý chrupavkový růst na zadní straně paty, také nazývaný retrokalkaneální exostóza. Hlavními příznaky jsou „rána na patě“ a bolest v patě při chůzi a v klidu. [12] Viz také - příčiny pata Spurs

Bolest, brnění v horní části nohou a prstů, jsou příznaky, které mohou být způsobeny metatarzálním klínem exostózou - metatarzální exostózou (OSOS metatarsus), která se tvoří na horní části nohy nad obloukem. Exostóza metatarzální hlavy se může projevit bolestí v metatarsofallangálním kloubu při chůzi (s jeho intenzifikací, když je hmotnost těla přenesena na přední část), což je pocit tuhosti tohoto kloubu ráno; Interfinger Neuralgie se může vyvinout a nad kostním významem se může vytvořit kalus.

Exostóza kosti Talus, jedna z tarsálních kostí, která tvoří spodní část kotníku, se nazývá kotníková kostní ostroha, která může komprimovat okolní měkké tkáně kotníku, což způsobuje otoky a bolestivost v přední části kotníku, stejně jako bolest, když je noha hnusná.

Tibiální exostóza je nejčastěji lokalizována v proximální holenní kosti; a peronální exostóza holenní kosti je také tvořena, hlavně blízko kolenního kloubu. V obou případech mohou být nedaleké nervové zakončení komprimovány, což způsobuje bolest, kompresní neuropatie s necitlivostí a parestézií; Existuje svalová dystonie, poruchy pohybu a zakřivení kostí dolních nohou.

Femorální osteochondrom nebo chrupavkovou exostózu stehenní kosti (OS Femoris), který se vyskytuje v distální diafýze stehenní kosti a rozprostírá se do metafyzální oblasti, může způsobit bolest v koleni podél střední linie kloubu. Bolest různé intenzity je také způsobena odsazením exostózy do stehenních svalů a jejich deformací. Když se v oblasti trochanterového menšího vytvoří kostní růst, dojde k zúžení sedacího femorálního prostoru a otoku svalu čtyřhlavého svalu femoris a bolest je pociťována v kyčelním kloubu. [13]

Exostóza metakarpálních kostí (OSOS metacarpi) ruky je dobře definovaná kostnatá malformace se širokou základnou, vyčnívající do měkkých tkání a dobře hmatatelné. Typickými stížnostmi jsou bolest, zakřivení prstů, necitlivost a omezená mobilita.

Izolovaná kostní a chrupavka Exostóza iliakální kosti (OS Ilium) pánve se může projevit s měkkou tkání a nepohodlí v bederní oblasti.

Pubic Exostosis nebo Exostóza kosti obočí (OS Pubis), bezbolestná kostní hmota nebo rostoucí bolestivá hruba v oblasti slabiny, může způsobit kompresi uretrální s problémy močení (a u mužů nepohodlí během styku).

U drtivé většiny pacientů se projevují klinické příznaky dědičné vícenásobné kostní exostózy (která je nejčastěji lokalizována v pei-epifhyálních oblastech dlouhých kostí) v době, kdy dosáhnou adolescence a zahrnují: konstantní bolest nebo necitlivost v důsledku komprese nervů; zhoršený oběh; různé délky končetin; poškození šlachy a svalů; úhlové deformity horních a dolních končetin; a omezený rozsah pohybu v kloubech vyjadřujících postižené kosti. [14]

Komplikace a důsledky

Mezi komplikace exostózy vnějšího sluchového kanálu patří obstrukce způsobující opakující se otitis externu s bolestí nebo tinnitus, jakož i vodivou ztrátu sluchu.

Exostóza kosti čelisti může při kartáčování zubů zvýšit krvácivé dásně a způsobuje hrozbu pro periodontální zdraví kvůli obtížím s perorální hygienou.

Kromě reaktivní myositidy je tvorba adventiózního bursae s vývojem bursitidy, negativním důsledkem osteochondromu, kostí a chrupavkové exostózy proximální holenní komiky, která vyčnívá do hamstringové fossa, akutní ischemii dolní limby.

Pokud je přítomna exostóza metatarzální hlavy nebo talus, vyvíjí se přední syndrom kotníku kotníku.

Důsledky syndromu vícenásobné exostózy zahrnují mírnou retardaci růstu, asymetrie končetin, zakřivení a zkrácení jednoho nebo obou kostí předloktí, deformita kloubu zápěstí (Madelungova deformita), deformita valgusu kolen nebo kotníku.

Je třeba mít na paměti, že zvýšení velikosti exostózy, ke které dochází po zrání skeletu, by mělo vést k převzetí jeho maligní transformace. Malignizace existujícího osteochondromu na sekundární periprostetický osteo- nebo chondrosarkom je nejnebezpečnější komplikací více exostózy kosti, která postihuje asi 4% pacientů.

Diagnostika exostóza kosti

Diagnóza exostóz se provádí na základě vyšetření pacienta a kostní vyšetření, která se používá pro:

• Kostní rentgenové paprsky;
• Kostní scintigrafie;
• Kostní ultrazvuk;
• Zobrazování magnetické rezonance (MRI) kostních struktur (včetně kloubů).

Metody vizualizace přerůstání kostí se liší v závislosti na jeho poloze, například panoramatické rentgenové snímky maxilofaciální oblasti se používají ve stomatologii a otoskopie se používá v otolaryngologii.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza zahrnuje: jednoduchá nebo aneurysmální cysta kosti, eozinofilní granulom kosti, chronická ostitida, osteomyelitida, deformování osteodystrofie, peristifikující se osteos Fibrodysplasia, osteosarkom a osteoblastom.

Osteophytes - kostnaté růst sekundární k osteoartróze na okrajích kloubů - by se také měly diferencovat.

Léčba exostóza kosti

Taktiku jejich léčby určují etiologie a symptomatologie kostních exostóz. V případě asymptomatických kostí a chrupavkových růstů se neprovádí žádná terapie.

Konzervativní léčba deformity Haglundové (exostóza kosti na patě) zahrnuje: nosit boty s nižším podpatkem, na sobě otevřené boty, používající ortopedické vložky v botách, fyzikální terapii (včetně masáže a ultrazvukové terapie), užívání nesteroidních protizánětlivých léčiv (NSAID) a další bolesti bolesti). Externí léky mohou také zmírnit bolest, jako je diklofenac nebo nimesulidová kloubní bolest ulevující masti.

Někdy je tento růst kostí odstraněn. Další informace viz. - nápravné opatření a ošetření pro pata Spurs

U týlních exostózy kostí mohou být měkké polštáře a anestezie účinné; U pacientů, jejichž příznaky nereagují na léky a fyzikální terapii, však chirurgická excize kostního růstu vede ke zlepšení.

V případě stenózy vnějšího zvukového kanálu po jeho kostním nárůstu v něm je uvedeno jejich odstranění - osteotomie -.

Je třeba pochopit, že léčiva, včetně injekcí kortikosteroidů, nemůže „rozpustit“ exostózu nebo „oddělit“ ji od kosti.

Léčba dědičné vícenásobné exostózy zahrnuje chirurgické odstranění malformací kostí, které způsobují bolest, nepohodlí a omezený pohyb. Rovněž se provádí k obnovení mobility kloubů, zlepšení oběhu nebo pro kosmetické účely.

V případě lézí v distální tibii, fibule a poloměru by měla být provedena chirurgická excize osteochondromu, aby se zabránilo deformitě odpovídajících kloubů. A pro korekci posunutí kostí dolních končetin a zápěstí lze provést chirurgický zásah, jako je hemiepifysiodeze.

Prevence

V mnoha případech nelze zabránit exostóze kostí, takže obecná doporučení pro prevenci této patologie zahrnují ochranu ušních kanálů před studenou vodou (při praktikování vodních sportů), nosí pohodlné boty, opravu nesprávného kousnutí, vývoj správného držení těla a udržování zdravé váhy a kondice.

Předpověď

Prognóza také závisí na příčině exostóz kostí a chrupavky. Například i po chirurgickém odstranění exostózy je lokální recidiva osteochondromu zaznamenána téměř 12% případů, což vyžaduje opakované operace prováděné k eliminaci stížností spojených s exostoses kostí.