Smyslová ataxie

Při neurologickém postižení hluboké citlivosti se rozvíjí senzorická ataxie - neschopnost proprioceptivně ovládat pohyby, která se projevuje nejistou chůzí, poruchou motorické koordinace. Motorické poruchy se prudce zesílí, pokud pacient zavře oči. Patologie není zcela vyléčena: pacienti podstupují intenzivní rehabilitační opatření zaměřená na podporu pohybového aparátu a zlepšení kvality života. [1]

Epidemiologie

V porovnání s cerebelární ataxií je senzorická ataxie poměrně vzácná. Ve většině případů k němu dochází v důsledku poškození zadních sloupců a v důsledku toho k poruše proprioceptivní aferentace, kterou lze pozorovat zejména u pacientů sFriedreichova nemoc, avitaminóza E a _B12, neurosyfilis.

Senzorická ataxie je diagnostikována jasnou proprioceptivní insuficiencí a výrazným zvýšením klinických projevů na pozadí uzávěru oka. Často je zaznamenána pseudohyperkineze postižené končetiny.

Termín je odvozen z řeckého slova „ataxia“, které se překládá jako „porucha“. Senzorická ataxie může působit jako syndromový doplněk diagnózy u traumat a degenerativních patologií centrálního nervového systému. Jako samostatná nozologická jednotka je problém zvažován pouze u některých dětských dědičných onemocnění, takže skutečná frekvence rozvoje této poruchy není známa (sekundární ataxie, jako příznak doprovázející jinou patologii, statistika většinou nezohledňuje).

Dědičná senzorická ataxie je velmi vzácné (osiřelé) onemocnění. Tato skupina zahrnuje onemocnění, která se vyskytují v méně než 1 případě na 2 000 obyvatel.

Příčiny smyslová ataxie

Senzorická ataxie je způsobena poškozením hlubokých typů citlivosti, zejména:

• muskuloartikulární citlivost, která přijímá signály o poloze trupu v prostoru;
• citlivost na vibrace;
• pocity tlaku a váhy.

Poruchy pohybu a koordinace u senzorické ataxie jsou důsledkem selhání příjmu kinestetických informací z centrálních částí proprioceptivního aparátu, tj. systém nepřijímá signály např. o svalových kontrakcích. Patologie není považována za samostatnou nozologickou jednotku, ale je to komplex symptomů, který je charakterizován jako syndrom senzorické ataxie, vyskytující se u mnoha neurologických onemocnění. Klinický obraz v tomto případě závisí na jednotlivých rysech poškození proprioceptivních nervových směrů.

Poruchu lze nalézt v různých částech proprioceptivního aparátu - zejména v zadních míšních míšních gangliích, zadních kořenech, podél n. prodloužené míchy, kůra nebothalamus. Problém je často způsoben poraněním cév (cerebrální nebo cerebrospinální mrtvice),myelitidanádorové procesy v mozku nebo míše, lanová myelóza, neurosyfilis suchost páteře, poranění míchy,roztroušená skleróza.

U některých pacientů je výskyt senzorické ataxie spojen s chirurgickými zákroky na míše respmozek.

Periferní části proprioceptivního aparátu jsou postiženy u pacientů sGuillain-Barrého syndrom, polyneuropatie diabetického, toxického, infekčně toxického nebo amyloidního původu. Kromě toho se senzorická ataxie nachází na pozadí určitých genetických patologií - zejména mluvímeFredreichova ataxie. [2]

Rizikové faktory

Senzorická ataxie se vyvíjí, pokud jsou postiženy následující struktury:

• Zadní míšní kanály jsou klínový a svazek Goll (vzestupné míšní kanály). Toto je nejčastější porucha u senzorické ataxie. Může být pozorován jako důsledek traumatu spojeného s ostrým ohnutím páteře.
• Periferní nervy. Postižené na pozadí poruch axonů nervových vláken, myelinopatie, Wallerovy transformace způsobené traumatem nebo ischemií periferního nervu.
• Zadní kořeny míchy (v důsledku traumatu, komprese atd.).
• Mediální smyčka, která se nachází v mozkovém kmeni a je součástí vodivého kanálu, který přenáší impulsy z muskulotendinózního aparátu a bulbothalamického systému.
• Talamus, který zajišťuje realizaci nepodmíněných reflexů.

U některých pacientů je výskyt senzorické ataxie spojen s lézemi kontralaterálního parietálního laloku.

Smyslová ataxie se nejčastěji vyvíjí na pozadí těchto patologií:

• Suchost páteře (typ terciární neurosyfilis).
• Lanová myelóza (degenerace laterálních a zadních míšních provazců v důsledku prodloužené _B12 avitaminóza nebo anémie z nedostatku folátu).
• Polyneuropatie (záškrt, demyelinizační, arsenové neuropatie, Guillain-Barrého, Refsumův a Krabého syndrom atd.).
• Cévní patologie (zejména ischemie spinálního arteriálního kmene).
• Nádorové mozkové procesy.

Senzorická ataxie se vyskytuje také u vzácné autozomálně recesivní Friedreichovy choroby. Poruchy koordinace motoru se vyskytují na pozadí poškození myokardu a dalších systémů a orgánů.

Patogeneze

Smyslová ataxie se vyvíjí v důsledku lézí periferních nervových vláken, zadních kořenů a sloupců páteře, mediální smyčky. Tato vlákna nesou proprioceptivní impulsy, přenášejí informace do mozkové kůry o poloze těla, končetinách a jejich pohybech.

Muskuloartikulární vjemy jsou určeny receptorovým aparátem reprezentovaným Paciniho lamelárními tělísky - nezapouzdřenými nervovými zakončeními, která jsou přítomna v kloubních pouzdrech, vazech, svalech a periostu. Signály z koncovek sledují senzorické neurony prvního řádu vstupující do zadního rohu páteře a dále do zadních sloupců.

Proprioceptivní tok je transportován z nohou pomocí tenkého Gollova svazku umístěného mediálně a z paží pomocí klínovitého Bourdachova svazku umístěného laterálně.

Nervová vlákna zapojená do tohoto transportu tvoří synapse se senzorickými nervovými buňkami druhého řádu.

Větve nervových buněk druhého řádu se kříží, pak v mediální kličce přecházejí do ventrálního zadního thalamického jádra, kde jsou lokalizovány senzorické nervové buňky třetího řádu, které mají spojení s kůrou parietálního laloku.

Transport nervových signálů, které poskytují pocit pažím a nohám, se provádí zadními míšními kořeny. Nervy v zadní části míchy jsou zodpovědné za smyslové pocity a bolest.

Při poškození zadních kořenů se ztrácí citlivost kožní oblasti, která je inervována odpovídajícími nervovými vlákny. Současně dochází ke snížení nebo ztrátě šlachových reflexů, ačkoli motorická aktivita je stále přítomna.

Při poškození části vzestupné dráhy ztrácí mícha schopnost přenášet informace o poloze končetiny do mozku, což má za následek zhoršenou motorickou koordinaci.

Při polyneuropatii a poškození zadních sloupků je symetricky narušena chůze a obecně motorická aktivita nohou. Pohyby paží nejsou ovlivněny nebo jsou ovlivněny jen mírně. [3]

Symptomy smyslová ataxie

Projevy senzorické ataxie jsou charakterizovány porušením motorických vjemů vycházejících z vlastního těla. Zpočátku to lze zaznamenat změnou chůze člověka: pacient začíná chodit s široce roztaženýma nohama, nesprávně je ohýbá a natahuje v kolenních a kyčelních kloubech a po každém kroku „dostává“ nohu. Praktičtí neurologové tuto chůzi nazývají „dupání“ nebo „tabetická“ a sami pacienti ji nazývají „sesedající“ nebo „absorpční bavlna“.

Pacient se snaží pomocí neustálé zrakové kontroly napravit proprioceptivní deficit. Například při chůzi se člověk neúnavně dívá na své nohy s hlavou dolů. Při přerušení zrakové kontroly se porucha hybnosti opět zhoršuje. Chůze se zavázanýma očima nebo ve tmě se stává nemožným.

Smyslová ataxie postihující horní končetiny je doprovázena poruchou koordinace a svévolné motoriky, v důsledku čehož trpí běžná aktivita. Zejména je pro pacienta obtížné jíst první jídla lžící, pít vodu ze sklenice, zapínat malé části oděvu, používat klíč. V klidu přitahují pozornost neuspořádané mimovolní pohyby falangy prstů typu hyperkineze. Charakteristickým rysem senzorické ataxie je, že pseudohyperkineze mizí s nástupem dobrovolné motorické aktivity.

První známky senzorické ataxie mohou být různé, což závisí na vlastnostech léze proprioceptivního mechanismu. Pokud patologický proces zachycuje zadní sloupce na úrovni torakolumbálních úseků, ataxie je zaznamenána pouze v nohách. Při postižení zadních sloupků nad cervikálním ztluštěním se problém projevuje na horních i dolních končetinách. Při jednostranných patologických změnách v proprioceptivním aparátu před přechodem vláken na druhou stranu se rozvíjí homolaterální hemiataxie, která je charakterizována výskytem porušení v polovině těla na straně léze. Při jednostranných bolestivých změnách hlubokých senzorických kanálů po jejich zkřížení se problém projevuje heterolaterální hemiataxií: postiženy jsou končetiny opačné k postižené straně.

Etapy

V závislosti na klinických projevech se rozlišují taková stádia senzorické ataxie:

1. Mírné stadium – pozorováno u pacientů s omezeným poškozením drátěného spinálně-cerebelárního traktu. Hluboká citlivost není narušena, motorická koordinace a chůze jsou ovlivněny středně.
2. Střední stadium, neboli středně těžké, je charakterizováno snížením tonusu flexorů a extenzorů, což pacientovi značně ztěžuje provádění běžných domácích činností. Snižují se také celkové reflexy, ztrácí se smysl pro podporu a je potřeba neustálá zraková kontrola při chůzi. Chůze se stává typickou pro senzorickou ataxii.
3. Těžké stadium: pacient ztrácí schopnost chůze a stát.

Formuláře

Senzorická ataxie se vyskytuje:

• Statický, který se projevuje poruchou udržení držení těla (což je zvláště patrné, pokud pacient zavře oči);
• dynamický, při kterém se projevují patologické znaky s nástupem motorické aktivity.
• Kromě toho, pokud jsou ovlivněny dráhy hluboké citlivosti, rozlišujte:
• jednostranná ataxie, která se vyvíjí, když je postižen thalamus nebo mozkový kmen na opačné straně;
• bilaterální ataxie vzniklá, když je patologické ložisko lokalizováno v oblasti křížení mediální kličky.

Komplikace a důsledky

Senzorická ataxie je patologický stav charakterizovaný poruchou motorické koordinace. S progresí tohoto onemocnění se člověk stává invalidním, trpí kvalita života a jeho délka.

Třes v končetinách, časté závratě, ztráta schopnosti samostatného pohybu a vykonávání základních činností, poruchy dýchacího a trávicího systému – takové poruchy významně komplikují život pacienta. Postupem času se vyvíjí respirační a chronické srdeční selhání, imunitní obrana se zhoršuje, existuje tendence k častým infekčním patologiím.

Nicméně je třeba si uvědomit, že tyto nežádoucí účinky se nevyskytují u všech pacientů se senzorickou ataxií. U jednotlivých pacientů se při dodržení všech lékařských předpisů a včasné medikamentózní terapii nezhoršuje klinický obraz onemocnění a nesnižuje se kvalita života. Mnoho pacientů se dožívá vyššího věku.

Zvláště nepříznivá prognóza může být diskutována, pokud se u pacienta zjistí zhoubné novotvary,epilepsie, encefalitida, poruchy prokrvení mozku.

Diagnostika smyslová ataxie

Senzorická ataxie je detekována při vstupním vyšetření pacienta neurologem. Je zaznamenána hypotonie svalů (flexory a extenzory) postižených paží nebo nohou, ztráta hluboké citlivosti. Když se pokoušíte zaujmout Rombergovu pózu, zaznamenáte třes, s výrazným zesílením při zavírání očí. Postoj s držením horních končetin natažených dopředu je provázen falešnou hyperkinezí (pseudoatetózou).

Narušeny jsou také koordinační testy: pacient nemůže dostat prst do špičky vlastního nosu, nemůže přiložit patu jedné nohy ke kolennímu kloubu druhé nohy. Navenek je určena typická tabetická chůze. Při pokusu přejet patou jedné nohy přes hřeben holenní kosti druhé nohy dochází k cukání a pata je vytočená do stran. [4]

Hlavním bodem je zjistit příčinu patologického stavu, pro který se taková laboratorní a instrumentální diagnostika používá:

• vyšetření neurologem k vyloučení jiných typů ataxie (diferenciální diagnóza);
• obecné testy krve a moči;
• vyšetření mozkomíšního moku, pořízený běhemlumbální punkcek vyloučení roztroušené sklerózy, zánětlivých onemocnění centrálního nervového systému, neurosyfilis;
• počítačové a magnetické rezonanční zobrazování mozku a míchy;
• elektroneuromyografie posoudit stav periferních svalů a nervů;
• genetické poradenství k vyloučení dědičných patologií (někdy s testováním DNA).

Diferenciální diagnostika

U jiných typů ataxie se provádí diferenciální diagnostika.

Vestibulární ataxie se vyvíjí, když je postižena jakákoli oblast vestibulárního mechanismu, zejména vestibulární nerv, jádro v mozkovém kmeni, kortikální centrum ve spánkovém laloku mozku. Vestibulární nerv pochází z uzlu Scarpa, lokalizovaného ve vnitřním zvukovodu. Větve periferních buněčných uzlů vedou do tří polokruhových kanálků a centrální větve vedou do vestibulárních jader mozkového kmene.

Typické projevy vestibulární ataxie jsou: systémové vertigo, nauzea (někdy až zvracení), horizontální nystagmus. Patologie je detekována častěji na pozadí kmenové meningoencefalitidy, nádorových procesů zadní lebeční jamky, čtvrté komory, Varolova mostu.

Pokud patologický proces postihuje frontální a temporookcipitální oblast, dochází k poruchám motorické koordinace u typu kortikální ataxie, která má podobnosti s cerebelární ataxií. Cerebelární a senzorická ataxie mají tyto hlavní rozdíly:

• vývoj kortikální ataxie je zaznamenán na straně opačné k ohnisku kortikální léze (u cerebelárních lézí je postižena strana léze);
• U kortikální ataxie jsou další znaky indikující léze frontální zóny (psychické a čichové poruchy, parézy lícního nervu), okcipitotemporální zóny (skotom, halucinace různého typu, homonymní hemianopsie, senzorická afázie aj.).

Kortikální ataxie je pozorována především u intacerebrální patologie s frontální nebo okcipitotemporální lokalizací. Jedná se o encefalitidu, oběhové poruchy mozku, nádorové procesy.

Pokud jde o senzorickou ataxii, vyvíjí se na pozadí poškození zadních sloupců, méně často - zadní kořeny, periferní centra, mozková kůra parietálního laloku, optický tuberkul. Nejčastěji se problém vyskytuje u pacientů se suchostí páteře, polyneuritidou, funikulární myelózou, cévními nebo nádorovými poruchami s lokalizací v zóně tuberkulu zrakového nervu, parietálním laloku mozku, vnitřním pouzdru.

Léčba smyslová ataxie

Smyslová ataxie je obtížně léčitelná, takže hlavní léčba je zaměřena na nápravu celkového stavu pacienta, inhibici progrese onemocnění a zlepšení kvality života.

Používá se komplexní přístup zahrnující medikamentózní terapii, fyzioterapii a fyzikální terapii (PT). Podpůrná terapie se provádí pomocí těchto léků:

• vitamíny skupiny B - ovlivňují stav svalových tkání, přispívají k odstranění křečí (podávají se jako intramuskulární injekce);
• riboflavin a imunoglobuliny - používané za účelem stimulace nervových vláken;
• nootropika - normalizují mozkovou aktivitu, zlepšují přenos nervových impulsů, mohou být použity pro mírný uklidňující účinek, korekci psycho-emocionálního stavu;
• Multivitamínové přípravky – používají se ke zlepšení imunity.

Lékař může předepsat anticholinesterázové léky, pokud existuje neuritida nebo těžká svalová dystrofie. Komplexní léčba přispívá k aktivaci svalové aktivity, optimalizuje práci nervových receptorů odpovědných za motorickou koordinaci. Přesto se nelze zcela zbavit smyslové ataxie, což je způsobeno nemožností eliminovat základní příčiny rozvoje poruchy.

Fyzioterapii a fyzikální terapii by měl pacient používat pravidelně. Fyzioterapeutické procedury jsou předepisovány v kurzech a cvičení fyzikální terapie se provádí nejprve pod vedením terapeuta, poté samostatně nebo pod dohledem blízkých osob. Dodatečné použití speciálních simulátorů, jako jsou ty, které pomáhají rozvíjet flexi a jemnou motoriku rukou, je možné.

Za užitečné se považují dlouhé procházky (až 1 km, každý den), cvičení s malým míčem. Nadměrné cvičení není vítáno: stačí dělat gymnastická cvičení asi půl hodiny denně. [5]

Prevence

Neexistují žádné specifické metody prevence senzorické ataxie. Specialisté trvají na včasné lékařské péči, která přispívá k včasné detekci a léčbě onemocnění, které mohou později způsobit rozvoj ataxie.

Mezi další preventivní opatření patří:

• včasná léčba infekčních a zánětlivých procesů v těle;
• monitorování hodnot krevního tlaku;
• Vyloučení těch aktivit a sportů, které mohou vést k poranění hlavy;
• vést zdravý životní styl, vyhýbat se špatným návykům, dodržovat plán práce a spánku a jíst vyváženou stravu s kvalitními produkty.

Předpověď

Senzorická ataxie může být vyléčena pouze tehdy, pokud je zcela odstraněna příčina patologického stavu, což je poměrně vzácné. Nejnepříznivější prognóza je zaznamenána u pacientů s dědičnými a maligními formami onemocnění, jakož i při vývoji stabilních ložisek degenerace: v takových situacích je pacientům předepisována pouze podpůrná léčba ke zlepšení kvality života a zpomalení progrese poruchy.

Pokud se podaří odstranit základní příčinu patologie a obnovit postiženou oblast proprioceptivního traktu, pak můžeme mluvit o možném příznivém výsledku. U většiny pacientů je senzorická ataxie charakterizována stálou progresí, stav pacientů se postupně zhoršuje, což je patrné zejména při absenci vhodné podpůrné terapie a rehabilitace.