Vestibulární ataxie

Poškozená koordinace motoru a neschopnost udržovat polohu těla jsou často spojeny s patologií vestibulárního systému na jedné nebo druhé úrovni. Vestibulární ataxie se odhaluje nestabilitou pacienta ve stání nebo sezení, a zejména při chůzi. Problém se také projevuje systémovým závratě, Nystagmus. Pacient je často obtěžován nevolností (někdy - až do zvracení), autonomními poruchami. Kromě toho existují příznaky kořenové příčiny vývoje vestibulární ataxie, na kterou jsou nasměrována hlavní terapeutická opatření. [1]

Syndrom vestibulární ataxie.

Prostorová orientace těla v lidském těle je udržována díky vestibulárnímu analyzátoru, který je zodpovědný za posouzení polohy a motorických účinků kufru a končetin a pomáhá interpretovat gravitační sílu. Vestibulární systém reaguje na jakoukoli změnu polohy těla díky speciálním vlasovým buňkám lokalizovaným v mechanismu labyrintu vnitřního ucha. Z těchto struktur procházejí nervové vibrace vestibulárním nervem: IT a sluchový nerv jsou součástí osmého páru kraniálních nervů. Další signály jdou do vestibulárních jádra medulla oblongata. Tam jsou informace syntetizovány, vytvoří se odpověď, která poskytuje další kontrolu motorické aktivity. Z vestibulárních jádra regulačních nervových oscilací jsou přepravovány do četných částí centrálního nervového systému, včetně cerebellum, autonomická nervová systém, Retikulární tvorba, páteřní struktury, Díky tomu dochází k rozdělení svalového tonu a reflexní reakce na udržení rovnováhy. Pokud je ovlivněna jedna nebo druhá fáze této cesty, může se vyvinout vestibulární ataxie. Příčiny takové poruchy jsou odlišné. [2], [3]

Ataxie lze také rozdělit na sporadické (pacienti nemají rodinnou anamnézu ataxie a projevují se v dospělosti), dědičné (způsobené genovým defektem a manifestem v dětství) a získány (kvůli strukturální nebo demyelinizační podmínky, toxicita, paraneoplastické, zánětlivé onemocnění). Nebo infekce a autoimunitní podmínky). Nebo infekce a autoimunitní podmínky). [4]

Epidemiologie

Termín „ataxie“ se překládá z řečtiny jako „bez účelu“. Používá se k definování dezorganizované, nekoordinované motorické aktivity, nesouvisející s parézou, poruchami svalového tonu nebo násilným pohybům.

Vestibulární ataxie se nejčastěji projevuje poruchami zadržování rovnováhy, zhoršenou chůzí a nesprávnou koordinací motoru.

O ataxii neexistují žádné jasné statistiky, protože se nejedná o nezávislou nosologickou jednotku, ale pouze syndrom nebo komplex symptomů.

Nejběžnějším příznakem vestibulární ataxie je systémový vertigo. Právě tento projev se nejčastěji stává důvodem pro doporučení neurologům (asi 10% případů) a otolaryngology (asi 4% případů).

Vestibulární ataxie je považována za nejčastější příčinu pádů a zvýšené zranění u starších a seniorů.

Celková prevalence ataxie je 26 případů na 100 000 dětí. Celková prevalence dědičných ataxií je 10 případů na 100 000 lidí. [5] Dominantní cerebelární ataxie se vyskytuje v 2,7 případech na 100 000 lidí a recesivní dědičná mozkovou ataxie v 3,3 případech na 100 000 lidí. [6] Zvýšená prevalence je pozorována v zemích, kde je běžná příbuznost. [7] Celosvětová prevalence spinocerebelární ataxie se pohybuje od 3 do 5,6 případů na 100 000 lidí. [8] Nejběžnější spinocerebelární ataxií je spinocerebelární ataxie typu 3. [9]

Příčiny vestibulární ataxie

Vývoj vestibulární ataxie je způsoben poškozením kterékoli z fází vestibulárního analyzátoru. Ve většině případů jsou ovlivněny vlasové buňky - například v procesu takové zánětlivé reakce, jako je labyrinthitida, která se vyskytuje v důsledku traumatu, šíření infekce ze střední oblasti ucha. Posledně jmenované se často vyskytuje u pacientů s akutní otitis médium, hnisavé otitis média, aeritis. Vlasové buňky mohou zemřít na pozadí invaze nádoru nebo intoxikace v aurikulárním cholesteatoma. Opakující vestibulární ataxie je charakteristická pro meniereova nemoc.

V některých případech dochází vestibulární ataxie, když je ovlivněn vestibulární nerv. Taková porucha může mít infekční, toxické (ototoxické), etiologii nádoru. Často se vyvíjí v důsledku virové infekce (herpes, chřipka, akutní respirační virové infekce) vestibulární neuronitida.

Ataxia sometimes results from damage to the vestibular nuclei localized in the medulla oblongata - for example, this is characteristic of compression of the medulla oblongata in craniovertebral anomalies (platybasia, Chiari anomaly, atlanto-assimilation), tumor processes in the brain stem, encephalitis, arachnoiditis of the zadní fossa, demyelinizační patologie (encefalomyelitida, roztroušená skleróza ).

Vestibulární ataxie může být jedním z příznaků chronických ischemických procesů v mozkovém kmeni, který je zase způsoben poruchou vertebrobasilárního průtoku krve v obratlovém syndromu, aterosklerosis, hypertenzí, cerebrálním vsulárním aneurymem. Vývoj ataxie je také charakteristický pro přechodný ischemický útok, hemoragic nebo ischemic mrtvice.

Vestibulární ataxie je běžným důsledkem kraniocerebrálního traumatu v důsledku přímého účinku poškození na jádra a zakončení vestibulárního nervu nebo souběžné poruchy oběhu (zejména o vaskulárních posttraumatických křečích). [10]

Rizikové faktory

Vestibulární ataxie se často vyvíjí u lidí s encefalitidou, akutní encefalomyelitidou, arachnoiditidou zadní fossa a roztroušenou sklerózou. Mezi další rizikové faktory patří:

• Zranění uší, ve kterých je labyrint poškozen;
• Zánětlivá onemocnění středního ucha s šířením infekčního procesu do labyrintu;
• Procesy nádoru charakterizované nádorovou tkáni klíčící do sluchových struktur;
• Meniereova nemoc;
• Vestibulární nervové léze;
• Zranění hlavy;
• Léze kraniovertebrální zóny (Platybasia, Arnold-Chiari anomálie, asimilace Atlas);
• Cirkulační poruchy v důsledku aterosklerotických změn, hypertenze, mozkové vaskulární aneuryzmy, syndromu obratlové tepny.

Vestibulární ataxie může být způsobena jakoukoli lézí vlasových buněk umístěných ve vnitřním uchu (uvnitř membránového labyrintu), jakož i poškozením nebo kompresí vestibulárního nervu (pár VIII), vestibulárním analyzátorem kortikálním centrem, jádrem s lokalizací v mozkovém stopě.

Patogeneze

Vestibulární analyzátor je zodpovědný za prostorovou orientaci lidské bytosti, která je schopna určit a vnímat gravitační sílu, umístění a typ motorické aktivity částí těla, interpretovat pohyb trupu a končetin ve vesmíru.

Jakákoli změna polohy těla je hodnocena vlasovými buňkami, což jsou vestibulární mechanismy receptoru umístěné na nejtenčím bazilárním filmu v receptorové části sluchového analyzátoru s lokalizací v přední zóně membránového labyrintu.

Z vlasových buněk jsou signály přenášeny vestibulárním nervem (patří k osmému páru kraniálních nervů) až po vestibulární jádra zodpovědná za interpretaci příchozích informací.

Motorické reakce jsou realizovány v důsledku přepravy signálů regulačních nervů z vestibulárních jádra do různých částí centrálního nervového systému, což zajišťuje správné vyvážení a distribuci svalového tonu v důsledku vhodných reflexních odpovědí.

Pokud je ovlivněn nebo poškozen jakýkoli segment vestibulární analýzy, je narušena rovnováha a koordinace motoru.

V závislosti na lokalizaci léze jsou charakteristické nálezy následující:

• Boční cerebelární léze způsobují příznaky na stejné straně jako léze (ipsilaterální), zatímco difúzní léze způsobují generalizované příznaky.
• Léze mozkové hemisféry způsobují ataxii končetin.
• Léze červy způsobují ataxii kufru, chůze s končetinou.
• Léze vestibulo-cerebelárních oblastí způsobují poruchy rovnováhy, vertigo a ataxii chůze.

Symptomy vestibulární ataxie

Při chůzi (pohyby) a jen stojícím příznaky vestibulární ataxie jsou zaznamenány. V závislosti na tom se rozlišuje dynamická a statická ataxie. Výrazný rys vestibulární ataxie z jiných typů této patologie je existence závislosti intenzity projevů na přelomu hlavy a těla. Problém se zhoršuje při otáčení hlavy, těla nebo očí, takže se pacienti snaží takovým pohybům vyhnout nebo je pečlivě, postupně. Vizuálním sledováním pohybů je možné trochu kompenzovat za nesprávnou vestibulární funkci. Z tohoto důvodu je pacient se zavřenýma očima méně sebevědomý a ataxie je výraznější.

Vestibulární analyzátor je obvykle postižen jednostranně. Mezi nejčastější projevy patří:

• Chvějící se chůze s tělem naklánějícím se na jednu konkrétní stranu (strana léze);
• Odchylka trupu na postiženou stranu při stojícím nebo sezení;
• Neuspokojivé testy chůze se zavřenými očima a Rombergovým držením.

Mezi typické první příznaky vestibulární ataxie patří systémový vertigo, pocit rotace okolí a trupu. Závratě se vyskytuje v jakékoli poloze těla, dokonce i vleže. V důsledku toho je narušen spánek, vestibulární viscerální aparát reaguje - existuje nevolnost, někdy zvracení. V průběhu času jsou připojeny autonomní reakce:

• Oblast obličeje zbledne nebo červeně;
• Je tu pocit strachu;
• Zvýšení srdeční frekvence;
• Pulse se stává labilní;
• Zvýšené pocení.

Většina pacientů má horizontální nystagmus nasměrovaný v opačném směru od léze. Může se také vyskytnout bilaterální nystagmus. Pokud jsou ovlivněna vestibulární jádra, objeví se vertikální nystagmus s rotací. Pokud patologie ovlivňuje periferní část vestibulárního analyzátoru, dochází ke zvýšení Nystagmus během počátečních zatáček hlavy (další nystagmus se zpravidla snižuje). U pacientů s kraniovertebrálními anomáliemi se Nystagmus zvyšuje s naklápěním hlavy.

Etapy

Ataxie je diferencována do doby nástupu této poruchy:

• Akutní ataxie trvá od hodin do dnů a výsledky ischémie nebo hemoragické mrtvice, zánětlivých procesů nebo roztroušené sklerózy, vestibulární neuronitidy nebo toxické encefalopatie.
• Subakutní ataxie trvá několik týdnů a vyvíjí se v důsledku nádorových procesů zadní lebeční fosíliny, hypotyreózy a avitaminózy, alkoholismu atd.
• Chronická ataxie trvá měsíce nebo dokonce roky, což je charakteristické pro meningiomy, defekty kraniovertebrálního spojení a neurodegenerace.

Formuláře

Obecně je ataxie rozdělena do takových typů patologie:

• Senzorická ataxie (způsobená poruchou vodivého systému hluboké citlivosti svalů);
• Cerebelární ataxie (spojená s mozkovými lézemi);
• Kortikální ataxie (zahrnuje léze ve frontální nebo ocipitotemporální kůře);
• Vestibulární ataxie (způsobená lézí části vestibulárního aparátu).

Přímá vestibulární ataxie se stane:

• Statický (projevuje se, když je pacient ve stálé poloze);
• Dynamické (znaky se vyskytují během pohybů).

Kromě toho může být vestibulární ataxie jednostranná (ovlivňuje se pouze levá nebo pravá strana) a bilaterální.

Komplikace a důsledky

Pacienti trpící vestibulární ataxií často padají a jsou zraněni. Ztrácí schopnost pracovat brzy a nejsou vždy schopni se o sebe dobře starat, jako je oblékání, vaření a stravování atd.

Jak vestibulární ataxie postupuje, osoba se zpočátku obejde s použitím podpory, berle, chodce nebo kočárku, ale brzy může vyžadovat neustálou pomoc.

Post odpočinku a nesprávná péče mohou vést k rozvoji tlakových vředů.

Další možné komplikace:

• Tendence k opakujícím se infekčním onemocněním, oslabená imunita;
• Vývoj chronického srdečního a respiračního selhání;
• Postižení.

Nedostatek léčby, neschopnost eliminovat kořenovou příčinu vestibulární ataxie obvykle vede k stálé progresi a zhoršení stavu pacienta. Včasná diagnóza a použití moderních metod léčby a rehabilitace však mohou zastavit nebo zpomalit patologický proces a zlepšit kvalitu života pacienta.

Diagnostika vestibulární ataxie

Vestibulární ataxie je diagnostikována na základě stížností pacienta a výsledků neurologického vyšetření. Za účelem objasnění diagnózy, pro stanovení stupně a typu patologického procesu, je předepsána instrumentální diagnostika-zejména reoencefalografie, echo-encefalografie, elektroencefalografii, počítačové a magnetické rezonance zobrazování mozku i rentgenovou. Protože vestibulární ataxie může doprovázet mnoho patologií centrálního nervového systému, je důležité co nejdříve identifikovat základní příčiny této poruchy.

Testy krve a moči v ataxii jsou nespecifické, ale mohou být předepsány k posouzení obecného stavu těla, k detekci zánětlivých procesů a anémie. Laboratorní diagnostika může být použita, pokud je podezření na podezření na chemickou, léčivo nebo alkohol, a také pokud jsou podezření na podmínky nedostatku vitamínu (především B avitaminóza).

Uvádí se, že někteří pacienti mají testy na stav hormonu štítné žlázy, HIV, syfilis, toxoplazmózu, lymské onemocnění a anti-yo protilátky (protilátky k Purkinjovým buňkám, které vedou k dysartrii a Nystagmus).

Instrumentální diagnóza je obvykle reprezentována následujícími metodami:

• Rheoencefalografie (pomáhá získat obecné informace o kvalitě průtoku krve v mozku);
• Angiografie, pan Angiografie mozkových cév (jako doplněk k reoencefalografii);
• Echoencefalografie (používaná k posouzení likérového systému v mozku; změny na Echo-EEG naznačují přítomnost objemového novotvaru, jako je nádor nebo absces, který může být spojen s vývojem vestibulární ataxie);
• Elektroencefalografie (předepsaná pro zkoumání bioelektrické mozkové aktivity);
• Počítačová a magnetická rezonance (pomáhá detekovat objemové novotvary, ložiska demyelinizace);
• Rentgen krční páteře a lebky (předepsaný, pokud jsou podezření na defekty kraniovertebrálních).

Posouzení vestibulárního aparátu v ataxii je prováděno neurologem, méně často otorinolaryngolog. Diagnóza může zahrnovat vestibulometrii, elektronystagmografii, stanilografii, kalorický test. Pokud je pacient současně diagnostikován se ztrátou sluchu, je možné provést prahovou audiometrii, testování tónů komory, elektrokochleografii, promontorní test atd. [12]

Diferenciální diagnostika

Ataxie není jen vestibulární ataxie. Je to syndrom, který lze pozorovat nejen tehdy, když je ovlivněn vestibulární aparát, ale také jiné struktury mozku.

• Senzorická ataxie nastává, když jsou ovlivněny hluboké smyslové dráhy, počínaje periferními nervy a končící zadní centrální gyrus. Tato porucha je charakterizována zvláštním „razením“ chůze: člověk při chůzi postaví nohy široký, každý krok je těžký, těžký, s přistáním na patě. Problém se zhoršuje, pokud je pacient ve tmě nebo zavře oči nebo ostře zvedne hlavu. Je zaznamenána falešná atetóza. Patologie často doprovází polyradikuloneuritidu, poruchy páteře s lézemi zadních kanálů.
• Frontální ataxie je výsledkem poškození kůry velkých hemisfér čelního laloku a narušení aferentních spojení s mozerem. Symptomatologie je neintenzivní, pacienta se staggeruje při chůzi na opačnou stranu léze. Záměrnost, „Misses“ jsou zaznamenány.

Vestibulární a cerebelární ataxie je zvláště obtížné rozlišit u pacientů s mrtvicí a intoxikací, když je velikost příznaků taková, že pacient nemůže chodit nebo stát.

• Časová ataxie je způsobena lézí kůry temporálního laloku: její mozkové spojení jsou ovlivněny současně. Časová ataxie je jednou ze složek trojice Schwab. Při chůzi se pacient staggeruje a odchyluje se na opačnou stranu, chybí při provádění testu palpebrálního testu. Je zaznamenán hemiparkinsonismus na opačné straně ohniska. Pokud je diagnostikována Schwabova trojice, naznačuje to přítomnost nádorového procesu v časovém laloku.
• Funkční ataxie je jedním z příznaků hysterické neurózy. Chůze je zvláštní a variabilní, ne jako jiné typy ataxie.
• Smíšená ataxie je kombinací několika typů této poruchy - například je přítomna mozková i smyslová ataxie. Takovou kombinaci lze pozorovat u pacientů s demyelinizačními patologiemi.

V průběhu diferenciální diagnózy je důležité vzít v úvahu multiplicitu symptomatologie ataxie. Praktikující lékaři poukazují na přítomnost základních typů této poruchy, přechodných forem syndromu, ve kterých je klinický obraz podobný obrazu roztroušené sklerózy, spastické paraplegie, nervové amyotrofie.

Pokud je podezření na dědičnou ataxie, je předepsána diagnóza DNA, aby se určila pravděpodobnost zdědění ataxického patogenu.

Léčba vestibulární ataxie

Léčba vestibulární ataxie je zaměřena na základní příčinu poruchy. V současné době neexistuje žádná léčba dědičné ataxie. V závislosti na příčině, pokud ataxie vyplývá z mrtvice, toxických látek, hypotyreózy nebo modifikovatelných rizikových faktorů, je léčba zaměřena na specifickou podmínku způsobující ataxii. [13]

Pokud je detekován infekční proces v slyšení orgánů, je předepsána antibiotická terapie, oplachování, hygiena, labyrintotomie atd. Pokud jsou detekovány cévní poruchy, použije se léčiva, která může zlepšit krevní oběh mozků. Ve složitých případech je pacientům s kraniovertebrálními defekty předepsáno jejich chirurgickou korekci. Objemové novorozence, zánětlivé procesy ve formě arachnoiditidy nebo encefalitidy vyžadují odpovídající komplexní léčbu.

Po jednání na příčině vestibulární ataxie je spuštěna symptomatická terapie. Relevantní léky, které urychlují metabolismus, zlepšují nervový systém:

• Piracetam - odebráno v denní dávce 30 až 160 mg na kilogram hmotnosti, s frekvencí příjmu dvakrát denně. Trvání léčby je 1-6 měsíců.
• Kyselina y-aminomáselná - podávána orálně před jídlem 0,5-1,25 g třikrát denně (denní dávka - od 1,5 do 3 g).
• Ginkgo Biloba-Vezměte tinkturu 15-20 kapek před jídlem nebo v tabletách 60-240 mg. Doba léčby je určena lékařem a může být několik měsíců.
• Vitaminy B-skupiny - podávané orálně nebo injekcí, v závislosti na indikaci.

Pro nejrychlejší rehabilitaci je indikováno terapeutické cvičení, včetně cvičení pro trénování koordinace motoru a posílení svalového rámce a jednotlivých svalových skupin. [14]

Prevence

Neexistuje žádná specifická prevence takové poruchy, jako je vestibulární ataxie. Pro udržení zdraví obecně, a zejména na podporu normálního stavu vestibulárního aparátu, je nutné nasměrovat úsilí, aby se zabránilo rozvoji akutních infekčních a zánětlivých procesů, které mohou tento mechanismus poškodit. Za prvé, prevence se týká prevence sinusitidy, otitis média, zánět plic atd.

Základní preventivní doporučení zahrnují:

• Včasné doporučení lékaři pro jakékoli infekční a zánětlivé onemocnění;
• Včasná konzultace s lékařem v případě závratě;
• Pravidelné sledování ukazatelů krevního tlaku (zejména u lidí náchylných k rozvoji hypertenze a vaskulárních patologií);
• Vedení zdravého životního stylu, vyhýbání se špatným návykům, výživné stravě s kvalitními výrobky atd.

Předpověď

Vestibulární ataxie nelze vyléčit samostatně, bez zapojení lékařského specialisty. Pouze kvalitní diagnóza s stanovením kořenové příčiny patologie a dalším předpisem přiměřené léčby může eliminovat primární onemocnění a vyrovnat se projevy patologie. Pro zlepšení prognózy je důležité zaujmout individualizovaný přístup, protože žádné dva případy vestibulární ataxie nejsou stejné: příčiny a známky poruchy jsou vždy odlišné.

Často, zejména pokud nelze identifikovat primární zaměření patologie, dochází k postižení a ztrátě schopnosti práce. V některých případech, včetně dědičných onemocnění, je vestibulární ataxie špatně přístupná léčbě a její projevy často přetrvávají po mnoho let. Nejoptimističtější prognóza je charakterizována ataxií u pacientů s vestibulární neuronitidou: problém je úspěšně vyléčen a neexistují žádné relapsy.

Seznam studií souvisejících se studiem vestibulární ataxie

1. Vestibulární ataxie a její měření u člověka

   • Autoři: A. R. Fregly
   • Rok vydání: 1975

2. Zpráva o případu: Akutní vestibulární syndrom a cerebellitida u anti-yo paraneoplastického syndromu

   • Autoři: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Rok vydání: 2022

3. Oční pohyblivost v Severní Karolíně Autozomálně dominantní ataxie

   • Autoři: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Rok vydání: 1996

4. Obecné vestibulární testování

   • Autoři: T. Brandt, M. Strupp
   • Rok vydání: 2005

5. Genetika vestibulárních poruch: patofyziologické poznatky

   • Autoři: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Rok vydání: 2016

Literatura

Palchun, V. T. Otorhinolaryngology. Národní příručka. Krátké vydání / Editoval V. V. т. Palchun. - Moskva: Geotar-Media, 2012.