Blastom

Onkologové rozdělují rakovinu nejen lokalizací nádoru, ale také typem buněk, z nichž byl vytvořen. A blastoma je definován, když je novotvar odvozen od výbuchů - nezralých (embryonálních) nediferencovaných buněk. Takové nádory mohou ovlivnit různé orgány, tkáně a systémy a nejčastěji se vytvoří blastom u dítěte.

Epidemiologie

Mezi typy maligních nádorů, které vznikají v raném dětství, jsou nejběžnější blastomas a není neobvyklé, že se děti narodí s tímto novotvarem.

Statisticky plicní blastoma představuje až 0,5% všech hlášených případů dětské rakoviny plic.

Blastoma představuje téměř 16% všech pankreatických novotvarů u pětiletých dětí.

Neuroblastomy se vyskytují u dětí v 90% případů a tyto nádory jsou zodpovědné za 15% úmrtí u dětí s rakovinou.

Příčiny blastomy

Ve většině případů nejsou příčiny blastomu známy, protože je obtížné zjistit, proč během tvorby embrya a intrauterinního vývoje plodu se progenitorové kmenové buňky nestaly buňkami určitého typu, aby vytvořily specifické struktury a orgány, ale začaly nekonečně růst, šířit a tlačit normální buňky.

Nejčastěji se k blastomu vyskytuje v důsledku genetické mutace nebo abnormální struktury DNA. Také si přečtěte - příčiny rakoviny

Mimochodem, spolu s maligními blastomy se vytvářejí také benigní blastomas. Benigní blastoma obvykle roste pomalu, nádorové buňky se diferencované a nerozšiřují se po celém těle, ale nádor může vytlačit blízké tkáně a struktury. A pokud se vytváří maligní blastom, může se rozšířit z původního místa do jiných částí těla a přemístit zdravé buňky, tj. Metastázize.

Rizikové faktory

Vědci tvrdí, že rizikové faktory pro tento typ tvorby nádoru nemají nic společného s prostředím, průběhem těhotenství nebo jeho komplikacemi.

Některé vrozené syndromy a zděděné nemoci však mohou zvýšit pravděpodobnost určitých typů blastomas. Například syndrom predispozice nádoru Dicer1; beckwith-Wiedemannův syndrom; Edwardsova syndrom (trizomie chromozomu 18); Hereditary familiární adenomatózní polypóza (způsobené mutacemi v jednom z genů supresorových genů): syndrom predispozice rakoviny (Li-Fraumeni syndrom) a další.

Patogeneze

Blastomas se tvoří, když některé z multipotentních nebo unipotentních kmenových buněk pocházejících z vnitřní buněčné hmoty embryí - embryonálních progenitorových buněk - se nerozlišují na jejich zamýšlený specializovaný typ buněk.

Zvláštností nezralých nediferencovaných buněk je však jejich schopností neomezené proliferace dělením (mitóza).

Patogeneze tohoto typu nádorů je považována za výsledek abnormalit normálního buněčného cyklu s nekontrolovanou proliferací embryonálních kmenových buněk mezenchym (embryonální tkáň), které vyvolávají vývoj maligního procesu. Takové abnormality jsou způsobeny mutacemi v genkách supresorových genů tumor (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 atd.) A Faktorem nekrózy tumoru (TNF); Geny kódující transkripční faktory syntézy RNA; a řada genů, které normálně regulují proliferaci, diferenciaci a celý buněčný cyklus (včetně apoptózy).

Vývoj blastomas různých lokalizací je také spojen s mutací DICER1 z zárodečné linie (gen kódující Dicer Endoribonukleázu), která narušuje regulaci syntézy mikroRNA, ribozomové biogenezi a expresi genu.

Proces transformace normálních buněk na rakovinné buňky je podrobněji diskutován v materiálu - nádorové buňky

Symptomy blastomy

Typy blastomas (podle ověřených diagnóz) se rozlišují podle jejich lokalizace:

• Hepatoblastom je blastom jater;
• Nefroblastom je blastom ledviny;
• Pancreattoblastom je blastoma pankreatu;
• Pleuropulmonální blastom - Blastoma z plic a/nebo pleurální dutiny;
• Retinoblastom je blastom oka, který vzniká v jeho sítnici;
• Osteoblastom je blastom kosti;
• BLASTOMAME mozku - několik podtypů v závislosti na umístění;
• Blastoma nezralých nervových buněk (neuroblasty) mimo mozek - neuroblastom.

Příznaky blastomu se liší v závislosti na jeho lokalizaci, velikosti a fázi. Podle mezinárodní klasifikace TNM jsou v případě maligního novotvaru čtyři fáze. Pokud existuje izolovaný nádor v jedné oblasti bez ovlivnění lymfatických uzlin - je to fáze I; Pokud je nádor velký a existují známky jednostranného postižení lymfatických uzlin, je definována fáze II; Ve stadiu III jsou metastázy v lymfatických uzlinách a ve stadiu IV nádorové metastázy ovlivňují jiné orgány.

Hepatoblastom (BLASTOMAME Játra) je považován za nejběžnější typ rakoviny jater u dětí. Obvykle se objevuje u dětí mladších 3 let. Nádor vykazuje příznaky, jako jsou: bolest břicha a nadýmání, nevolnost a zvracení, nedostatek chuti k jídlu a hubnutí, svědění kůže, žloutnutí kůže a bílé oči. [1]

Viz také - nádory jater u dětí

Poměrně běžným blastomem ledvin u dětí je nefroblastom, nazývaný maligní wilms nádor. Nádor obsahuje mesenchym Mesenchym Mesenchym (ze kterého se vytvářejí embryonální ledviny), jakož i stromální vláknité a epiteliální buněčné prvky. Nádor je asymptomatický po dlouhou dobu a projevuje se, pokud začne tlačit na normální parenchym ledvin. Mezi příznaky patří břišní nadýmání nebo bolest břicha, horečka, zbarvení moči a krev v moči, ztráta chuti k jídlu, nevolnost a zvracení, zácpa a zvětšené žíly v břišní stěně. Více informací v článku - příznaky nádoru Wilms [2]

Pancreatoblastom, tj. Maligní blastom pankreatu, ovlivňuje děti mezi jedním a deseti lety (s maximálním dopadem ve věku pěti let). Nádor je vzácný, tvořený nezralými buňkami lemujícími sekreční část slinivky břišní; Nejčastější lokalizací je epitel jeho exokrinních částí.

Mezi typické příznaky patří bolest břicha, zvracení, hubnutí a žloutenka. V mnoha případech je nádor diagnostikován pozdě, když má působivou velikost a metastázizuje regionální lymfatické uzliny, játra a plíce. [3]

Blastoma plicního - plicního blastomu nebo pleuropulmonálního blastomu - je vzácný, rychle rostoucí nádor, který vzniká v plicní tkáni nebo ve vnější obložení plic (pleura) a je složen z atypických epiteliálních a mesenchymálních buněk. Tyto nádory se vyskytují u kojenců a malých dětí a zřídka u dospělých. Poměrně často je nádor tichý a příznaky mohou zahrnovat kašel, hemoptys, dušnost, horečku, bolest na hrudi, pleurální výtok a nahromadění krve a vzduchu v pleurální dutině (pneumohemothorax). [4], [5]

Blastoma oka (Retinoblastom ) je rakovinný nádor sítnice u dětí, ke kterému dochází během vývoje intrauterin v důsledku zárodečné mutace genu RB1, který kóduje protein PRB, který reguluje buněčný růst a prezentuje buňky a přechází z přílišného nebo nepřekonatelného.

Mezi příznaky retinoblastomu patří: zarudnutí očí, zvýšený nitrooční tlak, změna barvy žáka (červená nebo bílá místo černé), dilataci žáků, strabismus, různá barva duhovky a snížené vidění. [6]

Blastoma kosti, benigní osteoblastom, obvykle ovlivňuje páteř. A blastoma páteře se nejčastěji objevuje v dospívání. S povrchní lézí, pozorována obecná slabost, místní otok a bolest, a když nádor tlačí na kořeny míchy nebo nervu, jsou pozorovány neurologické příznaky.

Kromě toho se v zóně růstu kostí u dětí a mladých dospělých může objevit vzácný typ benigního nádoru, definovaného jako chondroblastom (femur, tibie a humerus). Růst tohoto nádoru může zničit okolní kosti a při pohybu způsobit bolest v blízkém kloubu. Dochází také k otoku kloubu, tuhosti, svalové atrofie a pokud je ovlivněna dolní končetina, kulhá. [7]

Blastoma z čelisti - ameloblastom čelisti -je nejčastěji diagnostikován u dospělých ve věku 30–60 let, ale může se vyskytnout u dětí a mladých dospělých. Tento 98% benigní nádor maxilofaciální oblasti se nejčastěji lokalizuje na čelisti poblíž stoliček; Vytváří z buněk, které produkují zubní smaltování (ameloblasty). Rozdíl se rozlišuje mezi méně agresivními a agresivnějšími typy ameloblastomu a v druhém případě je nádor velký a roste do čelisti. Příznaky mohou zahrnovat bolest, otok a hrubku v čelisti. [8]

Blastoma mozku

Tento typ nádorových tvoří z plod buněk u dětí a může to být:

• Medulloblastom (s lokalizací v zadní kraniální fossa-v oblasti střední linie mozečku); [9]
• Glioblastom je jedním z nejagresivnějších typů rakoviny mozku; Obvykle se tvoří v bílé hmotě mozku a roste velmi rychle. Počáteční příznaky zahrnují bolesti hlavy a nevolnost, s příznaky podobné mrtvici postupující ke ztrátě vědomí. [10]
• Pineoblastom mozku, vznikající v epifýze mozku (pineal žlázy) u dětí prvních 10-12 let života, je u dospělých diagnostikována u dospělých v nejvýše 0,5% případů. Pacienti zažívají vážné bolesti hlavy a závratě, křeče, naléhavě na zvracet, necitlivost končetin a periferní parézi, dvojité vidění, poškození paměti a problémy se smyslovými a motorovými funkcemi. [11]

Přečtěte si také - symptomy rakoviny mozku

Nádory, které se tvoří ve velmi raných formách nervových buněk (neuroblasty) u kojenců a malých dětí v důsledku genetických mutací, se nazývají neuroblastomy. Lze je najít kdekoli v sympatickém nervovém systému, protože během embryogeneze neuroblasty invagují, migrují podél nervové osy a osídlují sympatické ganglie, nadledvinovou medullu a další místa. Nejčastěji se tato hmota vyskytuje v jedné z nadledvinek, ale může se také vyvinout v sympatických gangliích poblíž páteře v hrudi, krku nebo pánvi. První příznaky neuroblastomu jsou často vágní (únava, ztráta chuti k jídlu, horečka, bolest kloubů) a příznaky závisí na umístění primárního nádoru a přítomnosti metastáz. Všechny podrobnosti v publikaci - neuroblastom u dětí: příčiny, diagnostika, léčba

Mezi méně běžné typy blastoma patří:

• Žaludeční blastom - gastroblastom - extrémně vzácný maligní nádor u lidí mladších 30 let; Pokud jde o histologii, je charakterizován přítomností mezenchymálních a epiteliálních složek; Symptomatologie je nespecifická a projevuje se anémií, únavou, bolestí břicha, zácpa, krev ve stolici a zvrací se krví. [12]
• Uterinový blastom - angiomyofibroblastom - je benigní novotvar až do velikosti 5 cm, což je dobře definovaná hmotnost měkké tkáně (je podobná cysty) a nachází se u žen reprodukčního věku. Podobná neoplazie se může objevit ve vulvovaginální oblasti. [13], [14]
• Blastoma prsu nebo myofibroblastom je vzácný benigní blastom, který se vyskytuje u žen a starších mužů; Skládá se z buněk mezenchymálního původu ve tvaru vřetena. Tento typ nádoru může být zaměňován s fibroadenomem. [15]
• Ovariální blastoma-teratoblastom nebo malignizovaný teratom vaječníku. [16]
• Skin Blastoma - kožní neuroblastom. Tento periferní neuroblastom, ve formě pyogenního granulomu (červeného papule) nebo keratinového plaku, je u dospělých vzácný. Je zaznamenána jeho histologická podobnost s neuroendokrinním karcinomem, kulatým maligním nádorem merkelových buněk (taktilní epiteliální buňky kůže spojené se somatosenzorickými aferentními nervovými vlákny).

Komplikace a důsledky

Komplikace a důsledky většiny maligních nádorů jsou metastázy v lymfatických uzlinách a šíření maligních buněk do jiných orgánů.

Plicní blastom tedy metastázizuje mozek, lymfatické uzliny a játra; Retinoblastom metastázuje na kosti, mozek, regionální lymfatické uzliny; Gastroblastom - do regionálních lymfatických uzlin; Medulloblastom - do měkké tkáně mozku a míchy.

Kromě metastáz, mezi komplikacemi neuroblastomu, si odborníci všimnou kompresního účinku nádoru na míchu s vývojem ochrnutí a paraneoplastický syndrom. [17]

Diagnostika blastomy

Diagnóza rakoviny zahrnuje komplexní vyšetření pacientů s fixací symptomů a sběr anamneze (včetně rodinné anamnézy).

Jsou prováděny krevní testy na alfa-fetoprotein (AFP), hladina laktát dehydrogenázy (LDH), nádorové antigeny (specifické oncomarkery) atd. Je nezbytná analýza mozkomíšního moku, jakož i biopsie nádorové tkáně a její histologické vyšetření k objasnění benigní nebo rakovinné povahy novotvaru.

Instrumentální diagnóza používá zobrazování magnetické rezonance (MRI), počítačovou tomografii (CT) a další zobrazovací techniky.

Na základě získaných údajů se provádí diferenciální diagnóza.

Přečtěte si více:

• Screening rakoviny
• Krevní testy na rakovinné buňky

Léčba blastomy

Jaká léčba se podává, když je diagnostikován maligní blastom?

V různých kombinacích se podle protokolů léčby provádějí:

• Léčba podporovaná léky léky. Přečtěte si více:
• Chemoterapie pro rakovinu
• Chemoterapie léky
• Použití rentgenových paprsků - radiační terapie pro rakovinu.

Chirurgická léčba znamená odstranění rakovinného nádoru.

Prevence

Neexistuje žádný způsob, jak zabránit blastomu, což je špatně pochopený nádor. V současné době neexistují žádné metody, jak zabránit dědičným syndromům, které zvyšují riziko těchto nádorů.

Předpověď

V případě onkologie závisí prognóza výsledku onemocnění na mnoha faktorech, včetně jejího stádia v době diagnózy, umístění nádoru, účinnosti léčby a dalších. Prognóza pro děti s BLASTOMA se značně liší, ale zpravidla je lepší, čím je dítě.

Vzhledem k vzácnosti blastomas u dospělých je o charakteristikách těchto novotvarů málo známo, ale výzkum naznačuje, že děti mají ve srovnání s dospělými větší šanci na přežití.

Celková míra přežití pro jaterní blastom se odhaduje na 60% a pro retinoblastom při přibližně 94%.

Pětiletá míra přežití u pacientů s plicním blastomem je 16%, u nízkorizikového neuroblastomu je to více než 95%a u vysoce rizikového neuroblastomu je to 40%

Pokud je glioblastom neošetřen, je v průměru fatální za tři měsíce.