Neuroblastom retroperitonea.

Neuroblastomy jsou nediferencované ložiska rakoviny, které se vyvíjejí z germinálních nervových buněk sympatických NS. Neuroblastom retroperitonea je považován za nejčastější extrakraniální rakovina v pediatrické praxi a vyskytuje se u 14% z celkové pediatrické onkopatologické populace. Problém je vrozený a je často doprovázen různými vývojovými anomáliemi. Nemoc je detekována obvykle v období od 2 do pěti let, méně často - až do dospívání. Léčba je převážně chirurgická. [1]

Epidemiologie

Retroperitoneální neuroblastom je výhradně dětská rakovina. Existuje jen několik známých případů, ve kterých byl nádor diagnostikován u pacientů starších než 13–14 let. Patologie se vyskytuje u přibližně 14% všech dětských rakovin.

Je známo, že neuroblastom se vyskytuje u osmi dětí z milionu mladších 15 let. Zároveň je každý druhý pacient dítě mladší dva roky. Bohužel, když se objeví příznaky onemocnění, 70% pacientů se již metastázovalo. Více než 90% pacientů s diagnózou neuroblastomu jsou děti mladší šest let.

Nejběžnější lokalizace nádorového procesu:

• Asi 70% případů - retroperitoneální prostor, s lézemi mozkových vrstev nadledvin a ganglií sympatických NS;
• Asi 20% zadní mediastinum;
• Mnohem méně často - hlava a krk, region PresAcral.

Metastázy se vyskytují převážně k regionálním nebo vzdáleným lymfatickým uzlinám, kostní dřeně, kostí a játry, kůži, mnohem méně často - do centrálního nervového systému a dýchacích orgánů.

Příčiny retroperitoneální neuroblastom.

Primární příčiny tvorby retroperitoneálního neuroblastomu vyvolávají dosud mnoho otázek. Je známo, že nádor začíná na pozadí maligní degenerace nezralých buněk sympatických NS. Lékaři se domnívají, že selhání v normálním vývoji buněk zárodečných nervů dochází ještě předtím, než dítě přijde na svět. Patologie může zahájit vývoj od okamžiku změny chromozomu a/nebo genové mutace.

Vědci našli řadu genetických abnormalit v nádorových buňkách. Tyto abnormality jsou rozmanité, což naznačuje, že není možné izolovat jakoukoli konkrétní změnu genového materiálu, který by byl pozorován u všech nemocných dětí. Pravděpodobně k tvorbě neuroblastomu dochází v důsledku řady genových a epigenetických transformací. Mělo by se také brát v úvahu, že u většiny pacientů nemá nádor nic společného s dědičnými patologiemi.

Pouze v některých případech onemocnění postihuje několik generací a projevuje se jako neuroblastom nebo podobné typy maligních novotvarů. Statistiky uvádějí, že takové případy nejsou více než 1-2%. V části pacientů je tvorba nádoru způsobena syndromy, které k němu predisponují. Zejména můžeme mluvit o Hirschprungově chorobě, undine syndromu (vrozený centrální hypoventilační syndrom).

U většiny dětí je však vývoj rakoviny stále spojen se spontánními mutacemi nebo jinými genomickými poruchami ovlivňujícími dědičný materiál somatických buněk. Vztah s kouřením během těhotenství, užíváním určitých léků a dalších vnějších vlivů není ve všech případech pozorován, takže tento problém je stále ve fázi výzkumu.

Rizikové faktory

Rizika nemoci jsou stejná u přibližně u všech dětí. Vědci o tom neposkytují přesné informace, protože retroperitoneální neuroblastom je stále v aktivní studii. Pravděpodobně mohou být rizikovými faktory určitá chronická infekční onemocnění, jako je virus lidské imunodeficience, virus Epstein-Barr a malárie. Tyto faktory jsou zejména převládající v zemích s nízkými a středními příjmy.

Ve velké většině případů se však neuroblastom vyvíjí spontánně, bez jakékoli zřejmé příčiny. U některých pacientů existuje souvislost s genetickými abnormalitami.

Existuje teorie negativního vlivu celé skupiny faktorů najednou, které se podmíněně nazývají „rodičovské“. Tato skupina zahrnuje:

• Ionizující radiační expozice matce během těhotenství;
• Spotřeba potravin naložených na pesticidy těhotnou ženou;
• Kouření (včetně vodního prostoru);
• Drogová závislost, nadměrné užívání alkoholických nápojů a diuretika během těhotenství.

K možnému rozvoji retroperitoneálního neuroblastomu přispívají další rizikové faktory také:

• Předčasnost, předčasné narození dítěte;
• Použití asistovaných reprodukčních technologií.

Poslední z výše uvedených faktorů nemá v současné době žádné vědecké potvrzení a patří do kategorie „teoretických předpokladů“.

Patogeneze

Patogenetický mechanismus retroperitoneálního neuroblastomu není dobře pochopen. Existují informace, že novotvar pochází z buněk zárodečných nervů, které neměly čas na zranění v době, kdy se dítě narodí. Přítomnost takových nezralých buněk u časných kojenců není vždy faktorem výskytu neuroblastomu. Přítomnost těchto struktur u kojenců od novorozence do tří měsíců je přijatelná. Po této době neuroblasty „zralé“ a nadále fungují normálně, ale pokud se vyvíjí patologie, nadále se dělí a přispívají k tvorbě neuroblastomu.

Hlavním výchozím bodem pro onemocnění jsou buněčné mutace, které se objevují pod vlivem určitých provokujících faktorů: jejich přesné vlastnosti dosud nejsou známy. Vědci tvrdí, že existuje korelace mezi riziky tumorigeneze, růstovými vadami a vrozeným imunitním nedostatkem. V přibližně 1,5% případů je retroperitoneální neuroblastom dědičný, přenášený autozomálně dominantním způsobem. Dědičná patologie je charakterizována převážně časným nástupem (obraz píku je zaznamenán v období 6-8 měsíců věku) a tvorbou několika maligních prvků najednou.

Pokud mluvíme o patognomonické genetické abnormalitě, pro retroperitoneální neuroblastom, je to ztráta části krátkého ramene prvního chromozomu. U každého třetího pacienta je v maligních strukturách zaznamenáno zvýšení počtu kopií DNA a exprese n-myc-onkogenu. V této situaci je prognóza onemocnění považována za zvláště nepříznivou, která je spojena s rychlou expanzí zaměření a jeho odolností vůči probíhající chemoterapii.

Mikroskopické vyšetření odhaluje sférické malé struktury s tmavě zbarveným jádrem. Nádorová tkáň je hojná s kalcifikací a oblastmi krvácení. [2]

Symptomy retroperitoneální neuroblastom.

Většina kojenců s retroperitoneálním neuroblastomem je po dlouhou dobu zcela asymptomatická. Nádor je detekován náhodně během preventivního lékařského vyšetření nebo během rentgenového nebo ultrazvukového vyšetření nařízeného pro jiné indikace. Nejčastěji se symptomatologie známá pouze ve stadiu rychlého růstu nádoru nebo metastáz.

Klinický obraz onemocnění je rozmanitý a závisí na velikosti zaostření nádoru a přítomnosti metastáz. Někdy může být novotvara dokonce hmataná. Mnoho dětí vizuálně všimne silně nafouknutého břicha nebo zvláštního břišního otoku. Mohou existovat takové nespecifické příznaky, jako je bolest a pocit těžkosti v břiše, častá zácpa následovaná průjmem. Při kompresi močových orgánů je možná stáza moči a s lokalizací patologického zaostření blíže k páteři je možné jeho klíčení do páteřního kanálu. Výsledkem je, že dítě má neurologické příznaky ve formě bolesti, parézi a částečné ochrnutí.

Trochu méně často v důsledku hormonální nerovnováhy na pozadí rychlého růstu nádoru u dětí zvyšuje krevní tlak, často vadí průjem.

Šíření metastáz do kostního systému (dlouhé trubkové kosti končetin, lebky a očních kostí) je doprovázeno bolestí kostí. Starší děti začnou kulhat při chůzi a malé děti odmítají stát nebo chodit. Těžké poškození kostní dřeně se znalo vývojem anémie, trombocytopenie, leukopenie. Imunita dítěte je vážně narušena a krvácení se často vyskytuje.

Neuroblastom retroperitonea u dětí

V retroperitoneální zóně jsou také některé orgány a rozvinutá vaskulární síť. Mezi ně patří zejména nadledvinky a ledviny, ureters a břišní a pankreas, tlusté a duodenum, vena cava a břišní část aorty, krve a lymfatických cév. Při vývoji neuroblastomu jsou rizika pro jednotlivce maximální, zejména proto, že k tomuto nádoru dochází převážně u kojenců a malých dětí.

Ve většině případů je novotvar detekován u dětí, než dosáhnou věku dvou let, a někdy lze problém detekovat během ultrazvuku plodu.

Vývoj retroperitoneálního neuroblastomu začíná častěji v nadledvinky. Proces nádoru rychle postupuje, šíří metastázy a u kojenců často brzy ustupuje stejně rychle. V některých případech je pozorováno spontánní „zrání“ buněk neuroblastomu, což vede k jeho transformaci na ganglioneurom.

Prvním alarmujícím znakem dětské patologie je výrazné zvětšení břicha, které způsobuje bolest a břišní nepohodlí. Palpatory palpace je možné hmalit novotvar - hustý, který je obtížné uvolnit.

Když se patologický proces šíří, dochází k dušnosti a kašli, polykání se stává obtížným a hrudník se zkreslí. Pokud je ovlivněn mozkový mok, existují parestézie dolních končetin, obecná slabost, částečná ochrnutí, zhoršená funkce střeva a močového systému. Na pozadí komprese vaskulární sítě se objevuje edém. Pokud se nádor šíří do játra, zvětšuje se orgány a když je pokožka ovlivněna, objeví se na nich špinavé červeno-modré ohnisko.

Nemocné děti mladší rok věku mají mnohem větší šanci na příznivý výsledek. Prognóza je výrazně horší, pokud dítě vyvine retroperitoneální nádor.

Znamení, že rodiče by měli dávat pozor:

• Zvýšená únava dítěte, nepřiměřená slabost, bledá kůže, vzhled tmavých kruhů poblíž očí;
• Stabilní horečka bez známek infekce, zvýšené pocení;
• Zvýšené lymfatické uzliny (intraabdominální, inguinální);
• Stabilní břicha břicha;
• Střídání zácpy a průjmu, bolest břicha, jako je kolika;
• Špatná chuť k jídlu, občasná nevolnost, podváha;
• Bolest kostí.

Tyto příznaky ne vždy naznačují přítomnost retroperitoneálního neuroblastomu u dítěte. Takové projevy jsou často důsledkem jiných, relativně méně nebezpečných onemocnění. Pokud jsou však výše uvedené znaky detekovány, je stále lepší konzultovat s lékařem a zjistit přesnou příčinu onemocnění. To umožní včasné ošetření a zlepší výsledek patologie.

Etapy

Topografické představení je v souladu s kritérii INSS:

1. Neuroblastom lokalizoval se, až 50 mm v nejrozšířenější oblasti. Lymfatický systém není ovlivněn. Neexistuje žádná metastáza.
2. Jeden neuroblastom, nejméně 50 mm a ne více než 100 mm v nejrozšířenější oblasti. Lymfatický systém není ovlivněn. Žádné vzdálené metastázy.
3. Solitární neuroblastom, neoplazie 50 mm nebo více než 100 mm. Regionální lymfatické uzliny mohou obsahovat metastázy. Žádné vzdálené metastázy.
4. Má podkategorie A, B a S.

• Fáze IV-A je charakterizována přítomností neoplázie, jediný retroperitoneální neuroblastom menší než 50 mm nebo větší než 100 mm velikosti, s nepřítomností nebo přítomností metastáz k regionálním lymfatickým uzlinám a žádnou vzdálenou metastázu (nelze identifikovat žádnou lymfatickou lézi).
• Fáze IV-B ukazuje přítomnost více synchronních nádorů synchronního růstu, s nepřítomností nebo přítomností metastáz k regionálním lymfatickým uzlinům, s nepřítomností nebo přítomností vzdálených metastáz (nelze určit).
• Fáze IV-S je charakteristická pro rané kojence a naznačuje spontánní samoléčení neuroblastomu, jeho involuce, včetně poté, co nádor dosáhl dostatečně velké velikosti a metastázovaný.

Komplikace a důsledky

Neuroblastom retroperitonea vždy probíhá jinak. Varianty jeho kurzu závisí na mnoha faktorech, ale zejména nepříznivé důsledky jsou pozorovány v případě předčasného zpožděného detekce novotvaru. Bohužel se často stává, že je onemocnění detekováno, když se již rozšířila do blízkých struktur a lymfatického systému nebo dokonce na vzdálené orgány. Existují však také známé varianty s pozitivním bioklinickým průběhem: například u kojenců je neuroblastom náchylný k spontánnímu zrání k benigní formaci (diferenciaci) a spontánnímu zmizení.

U dětí starších a půl roku mají neuroblastomy tendenci rychle postupovat a šířit se bez váhy tělem - prostřednictvím krve a lymfatických systémů. Metastázy jsou detekovatelné:

• 90% času v kostní dřeni;
• 60% v kostech;
• 20% ve vzdálených lymfatických uzlinách;
• 17% v játrech;
• Méně běžně v mozku, kůži a plicích.

Některé neuroblastomy dozrávají částečně částečně s tvorbou více a méně maligních struktur. Takové novotvary jsou označovány jako ganglioneuroblastomy. Jejich zvětšení je na rozdíl od čistě maligních nádorů relativně pomalé. Plně zralý nádor se nazývá ganglioneurom.

Pokud mluvíme o spontánní regresi, často se vyskytuje u kojenců raného věku. Současně je retroperitoneální neuroblastom často detekován pouze ve stadiu metastáz do jater. Zpočátku se takové metastatické ložisky rychle zvyšují a dokonce začnou tlačit na nedaleké orgány a počet dceřiných ložisek je skutečným nebezpečím. Po nějaké době se však tyto ložisky spontánně kolaps (někdy pod vlivem chemoterapie s nízkou dávkou).

Spontánní involuce je pozorována převážně ve stadiu 4S dětí, ale může se také vyskytnout u starších dětí s lokalizovaným stadiem I-III neuroblastomem. [3]

Diagnostika retroperitoneální neuroblastom.

Oncomarkery retroperitoneálního neuroblastomu jsou metabolity katecholaminu (kyselina vanillimindální a homovanilová) v plazmatické a močové tekutině (optimální technika) a enolase specifická pro neuron. Hladiny LDH a feritinu jsou také zkoumány jako definitivní parametr rizika, ačkoli jejich zvýšení a trombocytopenie neodrážejí specificitu onemocnění.

Pro posouzení stavu medulárních struktur se provádí medulární punkci a následné morfologické a imunohistochemické analýzy nebo reakce polymerázy řetězce v reálném čase. Propíchnutí se provádí do zadní a přední hřebeny křídel iliakální kosti.

Povinné se považují za:

• Histologické vyšetření;
• Molekulární genetická diagnostika;
• Stejně jako instrumentální zobrazovací techniky.

Instrumentální diagnostika je předepsána pro zkoumání primárního zaostření nádoru a blízkých lymfatických uzlin. Za tímto účelem jsou předepsány ultrazvukové, počítačové tomografie a magnetickou rezonanci (pokud je to možné, s použitím tří projekcí, bez injekce kontrastu).

Počáteční diagnóza by měla nutně začít kontrastní MRI. Pokud je podezření na hepatické metastázy, provede se cílený ultrazvuk.

Meta-jodin-benzyl-guanidin je považován za specifický scintigrafický oncomarker. Pokud existují známky metastáz, provede se scintigrafie Technetium.

Mezi další pomocné diagnostické postupy patří:

• Echokardiogram;
• Ultrazvuk ledvin;
• Kolonoskopie.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza by měla být prováděna především s jinými embryonálními novotvary charakteristickými pro rané dětství, včetně:

• S primitivním rhabdomyosarkomem;
• Ewingův sarkom;
• Lymfoblastický lymfom;
• Akutní leukémie (s metastatickými lézemi v kostní dřeni);
• Někdy s onkopatologií nefroblastomu a centrálního nervového systému.

Léčba retroperitoneální neuroblastom.

Taktika léčby je stanovena v závislosti na věku pacienta, charakteristikách konkrétního neuroblastomu a stadiu patologie. Díky informacím o těchto faktorech je možné posoudit rizika a vyvinout léčebný režim.

Hlavní terapeutická taktika se považuje za:

• Taktika dozoru.
• Operativní léčba.
• Chemoterapie.
• Masivní chemoterapie ochranou kmenových buněk.
• Radiační ošetření.
• Imunoterapie.

Observační taktika se používá pouze u kojenců s nízkým rizikem: regrese novotvaru byla popsána v izolovaných, i když vzácných případech.

Pokud neexistují žádné kontraindikace, provede se chirurgický zákrok, což v mnoha případech zaručuje úplné odstranění rakovinných struktur. Pokud existují metastázy, je tento přístup mnohem komplikovanější a vyžaduje použití dalších metod.

Chemoterapie je považována za hlavní způsob, jak eliminovat neuroblastom, zejména u pacientů s vysokým středním rizikem. Chemoterapie ničí maligní buňky a blokuje jejich dělení a růst. Kromě toho je chemoterapie podávána po chirurgickém zákroku k odstranění zbytkových částic nádoru a zabránění opětovnému růstu neuroblastomu.

Pro metastatické léze je indikována masivní chemoterapie transplantací kmenových buněk. Kmenové buňky jsou odebírány od pacienta a uloženy pro další transplantaci. Po léčbě s vysokou dávkou chemopreventivními léky je pacient transplantován kmenovými buňkami, a proto je chráněn před masivní chemoterapií.

Radiační terapie je podávána jako podpora a doplňování jiných terapií.

Imunoterapie - léčba monoklonálními protilátkami - zahrnuje použití speciálních proteinů, které se připojují k malignímu buňkám. Výsledkem je, že nádorové struktury jsou rozpoznávány a zničeny.

Léky

Mezi chemoterapie používaná jako součást chemoterapie patří:

• Karboplatina je platinová analog, který zpomaluje a blokuje růst maligních nádorů. Může být použit u pacientů s intolerancí na cisplatinu. Léčba karboplatiny zase je schopna vyvolat závažné alergické reakce a stavy přecitlivělosti. Mezi další vedlejší účinky: nevolnost, krvácení, poruchy ledvin, porucha sluchu, u žen - porucha měsíčního cyklu. Dávkování a frekvence použití jsou stanoveny účastí lékaře jednotlivě.
• Cyklofosfamid se používá jak jako součást chemoterapie, tak k přípravě pacientů na transplantaci hematopoetických kmenových buněk. Léčba cyklofosfamidem často negativně ovlivňuje funkci močového systému. Aby se zabránilo komplikacím, mělo by být užívání léčiva kombinováno s použitím velkého množství tekutiny a také s použitím preventivního léčiva Mesna. Během léčby jsou navíc nutné pravidelné testy moči. Další nejpravděpodobnější vedlejší účinky: zbarvení nehtů, vypadávání vlasů, pocit pálení během močení. Lék je užíván přísně současně na lačný žaludek, aniž by žvýkal a rozdrtil tobolky. Dávkování je individuální.
• Doxorubicin je protinádorový lék pro komplexní terapii retroperitoneálního neuroblastomu. Má vážná rizika pro srdeční aktivitu, takže léčba by měla být pravidelně sledována kardiologem. U již existujících poruch srdce není doxorubicin předepsán! Mezi další vedlejší účinky: Změna barvy moči, výskyt vředů v ústech, vypadávání vlasů. Dávkování je určováno přísně individuálně.
• Etoposid - se používá jako součást komplexní chemoterapie. Režim a dávka závisí na charakteristikách neuroblastomu, věku dítěte a na metodě podávání zvoleného ošetřujícím lékařem. Nejpravděpodobnější vedlejší příznaky: nižší krevní tlak, zhoršená jaterní funkce, vypadávání vlasů. Během léčby etoposidem by se nápoje grapefruitu a grapefruitu neměly konzumovat.
• Topotecan je protinádorový činidlo pro komplexní terapii, během kterého by měl pacient pravidelně monitorovat parametry krve, aby vyhodnotil funkci ledvin a jater a sledoval koncentraci léčiva v krvi. V závislosti na této koncentraci může lékař upravit dávkování. Možné vedlejší účinky: průjem, zvýšené riziko infekce, anémie, silný pocit únavy, zhoršení jaterní funkce. Ve většině případů se Topotecan bere jednou denně současně. Dávka je určena ošetřujícím lékařem.
• Cisplatina je chemoterapeutické činidlo, analog platiny. V průběhu léčby je povinné pravidelně kontrolovat krevní počet, funkce ledvin a jater, monitorovat příjem velkého množství tekutin, kontrolní diuréze a také mikroelementní složení krve. Mezi dlouhodobými důsledky podávání cisplatiny: poškození sluchu až do jeho ztráty, inhibice sexuálního vývoje, poruchy ledvin, tvorba periferní neuropatie nebo sekundární rakoviny. Kromě toho s cisplatinou jsou předepsaná antiemetika, jakož i přípravy hořčíku, draslíku, vápníku, fosforu. Dávky a trvání podávání jsou stanoveny jednotlivě.
• Vincristin je běžný protinádorový lék, který může vyvolat poškození tkáně, a to jak kontaktem, tak i IV podáváním. Mezi možné vedlejší účinky patří bolest břicha a čelisti, zácpa, bolest svalů a slabost, parézi a parestézie rukou a nohou a bolest kostí a kloubů. Dálkové účinky zahrnují periferní neuropatii. Ošetření vincristinem nelze kombinovat s použitím grapefruitu a šťávy z něj. Kromě toho může lékař předepsat laxativní léčivo, které by se mělo brát po celou dobu chemoterapie.

Chirurgická léčba

Chirurgický zásah je předepsán nejen pro odstranění neuroblastomu, ale také pro potvrzení histologické diagnózy a pro získání biomateriálu pomocí metody zmrazení šoku pro následnou biomolekulární studii. Během operace navíc lékař specifikuje stadium patologie na základě jeho prevalence: v úvahu je expanze za střední linií, léze lymfatického systému atd. O úplné resekci retroperitoneálního neuroblastomu se předpokládá pouze tehdy, pokud jsou minimalizována rizika chirurgických komplikací. Pro chirurga je důležité, aby se zabránilo technikám mrzačení, včetně resekcí svalů, nefrektomie, odstranění segmentů tlustého střeva, které mohou vyvolat syndrom krátkého střeva.

Rozsáhlé intervence se složitými technikami jsou vhodné pouze v případech života ohrožujících život, jako jsou pacienti se stlačenými nervovými kmeny, blokované dýchací cesty nebo velké cévy. Potřeba těchto zásahů je přezkoumána lékařským konzuliem.

Pokud retroperitoneální neuroblastom komprimuje mozkomíšní mozkové spory, je preferována chemoterapie.

Po předchozí chemoterapii je chirurgie úspěšnější, protože rizika kapsulárního prasknutí se výrazně sníží. Je optimální provádět 4-6 chemoterapeutických bloků. Ve většině případů není třeba radikálního úplného excize novotvaru: zbytková nádorová tkáň v určitých množstvích je povolena.

Po průběhu radiační terapie může být chirurgie komplikována výskytem fibrózy v oblasti patologického zaměření, které je vyvoláno zářením. Zároveň úspěšná resekce zároveň pomáhá snižovat ozářené pole nebo k úplnému zabránění vystavení záření. Na tomto základě by měla být provedena jakákoli chirurgický zákrok před ošetřením. [4]

Prevence

K dnešnímu dni neexistuje žádná konkrétní prevence. Specialisté nadále aktivně zkoumají patologii a hledají způsoby včasné diagnózy.

Zároveň lékaři doporučují, aby ženy před těhotenstvím přijaly opatření, aby zajistily normální vývoj plodu a zabránilo předčasnému porodu. Nastávající matka by měla být zkoumána a v případě potřeby by měla být léčena předem.

Mimo jiné doporučení:

• Těhotná žena by se měla co nejdříve zaregistrovat na prenatální klinice - a zejména pokud má anamnézu předčasného porodu, spontánních potratů nebo potratů.
• Je nežádoucí umožnit malý termín mezi těhotenstvím: doporučený interval je nejméně šest měsíců.
• Nastávající matka by měla jíst dobrou a rozmanitou stravu, pít dostatek vody, vyhnout se emocionálnímu přetížení. Deprese, stres, neuróza atd. Negativně přispívají ke zdraví ženy i plodu.
• Je důležité mít pravidelné ultrazvukové monitorování vývoje plodu během těhotenství.
• S vysokým rizikem předčasného narození je žena nutně hospitalizována v nemocnici, kde se provádějí preventivní opatření zaměřená na zachování těhotenství.

Pokud budou budoucí rodiče zdraví a samotné těhotenství je bez patologických abnormalit, je vývoj retroperitoneálního neuroblastomu u dítěte nepravděpodobný.

Předpověď

Výsledek retroperitoneálního neuroblastomu závisí na mnoha faktorech, jako například:

• Čím mladší věk dítěte v době detekce neuroblastomu, tím lepší a příznivější prognóza;
• Důležité jsou specifické charakteristiky novotvaru, jako jsou histologické rysy, změny v genech a míra buněčného dělení a růstu;
• Příznivý výsledek je sporný, pokud dochází k šíření rakovinných buněk do lymfatického systému nebo jiných orgánů;
• Těžko přístupné a nefunkční neuroblastomy mají špatnou prognózu;
• Důležitá je pozitivní reakce místa nádoru na terapii;
• Pozitivní výsledek znamená absenci metastáz a recidivy nemoci. [5]

Míra přežití

Celkově se odhaduje míra přežití pacientů na přibližně 1: 2 (49% až 54%).

Přežití dětí podle scény je následující:

• Fáze I je až 99-100%.
• Fáze II - až 94%.
• Fáze III - 57 až 67% (průměrně asi 60%).
• Fáze IV - asi 15% (děti s IV je mladší než 1 rok věku přežívají v téměř 75% případů).

Retroperitoneální neuroblastom nalezený u kojenců mladších let má mnohem větší šanci na příznivý výsledek. Nádory nalezené ve vyšším věku a v pozdějších stádiích vývoje mají horší prognózu. Pravděpodobnost vytvoření recidivy je od 5 do 50%, v závislosti na rizikové kategorii pacienta. Pět let po vyléčení nemoci se riziko recidivy nádoru dramaticky snižuje.