Intramedulární nádor míchy

Mezi mnoha páteřními novotvary se často nacházejí intramedulární nádory míchy, které jsou ve většině případů reprezentovány gliomy a poněkud méně často lipomy, teratomy a dalšími nádorovými procesy. Mezi nimi se vyskytují také nízké maligní procesy.

Prevalence intramedulárních nádorů je relativně malá - ne více než 8% mezi všemi takovými patologiemi centrálního nervového systému. Tato onemocnění se vyvíjí na základě míchy, může být lokalizována v rámci míchy nebo přesahuje parenchym. BUTTHRUCTURCUS TOW likéru může přispět k tvorbě píštěle. Techniky chirurgické korekce problému se neustále zlepšují: chirurgové stále častěji používají mikrochirurgické nástroje, chirurgické laserové zařízení, intervence plánování s vizualizací a MRI. Nicméně řešení intramedulárních nádorů míchy je však náročným procesem i pro moderní chirurgii. [1]

Epidemiologie

Intramedulární nádor míchy je relativně vzácný jev. Podle různých statistických informací se incidence pohybuje od 3 do 8% mezi všemi nádorovými procesy zahrnujícími centrální nervový systém a až 19% mezi všemi mozkomíšními mozkovými novorozenci.

Z látky míchy se vyvíjí intramedulární nádor. Často roste lokálně a neopouští pialovou membránu míchy, může tvořit exofytickou bouli na mozkovém povrchu nebo se šířit do okolních tkání, která se rozprostírá do subdurálního prostoru.

U většiny pacientů se v cervikální míše nacházejí intramedulární nádory. Převážná většina takových hmot (sedm z deseti) jsou gliomy tvořeny na základě mozkových buněk gliových. Mezi gliomy jsou nejčastější:

• Astrocytomy (častější u pediatrických pacientů);
• Ependymomy (ovlivňují hlavně střední a starší lidé).

Vědci pracují na léčbě intramedulárních nádorů více než století. Ale po dlouhou dobu byly operace prováděny bez velkého úspěchu: hlavním zaměřením takových intervencí byla disekce dura mater, aby se eliminoval nadměrný tlak na kanál míchy. Úplné odstranění patologického zaměření bylo vyloučeno. Teprve asi před padesáti lety se neurochirurgové začali používat ve své praxi mikrochirurgické nástroje, ultrazvukové a laserové technologie, zobrazování magnetické rezonance. To umožnilo přesně naplánovat chirurgický proces a umožnilo odstranit i takové složité novorozence. [2]

Příčiny intramedulárního nádoru míchy.

Spolehlivé příčiny intramedulárních nádorů míchy jsou stále neznámé, ačkoli odborníci již identifikovali některé rizikové faktory pro vývoj nemoci. Je třeba mít na paměti, že gliové novotvary se často vyvíjejí z nádorových metastáz, které se pohybovaly z jiných orgánů a teprve po chvíli se nacházejí v nervových tkáních. [3]

• Expozice ionizujícímu záření (včetně radioterapie);
• Přítomnost podobných patologií v rodině (blízcí příbuzní);
• Vliv potenciálních karcinogenů (pesticidy, polyvinylchlorid atd.);
• Slabý imunitní systém;
• Dědičná onemocnění (Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowdenové syndromy, neurofibromatóza typu I a II).

Rizikové faktory

Většina lidí si je vědoma rizikových faktorů spojených s vývojem maligních nádorových procesů. Patří sem kouření, špatná výživa, chemická a radiační expozice, dědičná predispozice, hyperinsolation atd. [4]

Neoplazma může buď primární vývoj v páteřních strukturách, nebo metastázovat na páteř z jiných orgánů. Spinální sloupec má dobře vyvinutý cirkulační systém a maligní buňky mohou snadno vstoupit do krevního řečiště z jiných mateřských ložisek.

Pro detekci rakoviny děložního čípku je obzvláště důležité, aby ženy absolvovaly pravidelné vyšetření prsu a cytologické nátěry. Všichni pacienti by měli podstoupit pravidelnou fluorografii, krevní a stolici (pro skrytou krev pro detekci rakoviny tlustého střeva).

Dalším běžným rizikovým faktorem jsou poranění páteře, deformity a vrozené vady. [5]

Patogeneze

Intramedulární nádory se liší v závislosti na typu hmoty páteře:

• Gliomy:
  • Astrocytom;
  • Ependymoma;
  • Oligodendroglioma;
  • Oligoastrocytom.
• Cévní novotvary:
  • Cavernoma;
  • Hemangioblastom.
• Kastné a dermoidní nádory, neurinomy, teratomy, lymfomy, cholesteatomy, schwannomy.

Lokalizace patologických útvarů se také liší:

• Medullocervikální oblast;
• Cervikální, cervikotorakální oblast;
• Hrudní oblast;
• Bederní páteř;
• Epiconus a Conus.

Intramedulární nádor může metastázovat sám nebo být metastázami jiných nádorových procesů (zejména rakoviny prsu nebo plic, rakovina ledvin, melanom atd.). [6]

Růst novotvaru může být difúzní nebo lokalizovaný.

V difúzních nebo infiltrativních šířeních není jasný okraj s mozkomíšními mozkovými strukturami a mohou být ovlivněny jedno nebo více segmenty míchy. Takové šíření je charakteristické pro glioblastom, astrocytom, oligodendrogliom.

Při fokálním růstu se zaměření liší na 1-7 mozkové segmenty, ale ve všech případech existuje jasný okraj se zdravými strukturami míchy, což usnadňuje úplnou resekci patologie. Takový růst je typický pro většinu ependymomů, jakož i pro kavernózní angiomy, lipomy a neurinomy, hemangioblastomy a teratomy. [7]

Symptomy intramedulárního nádoru míchy.

Intramedulární nádor míchy se vyvíjí relativně pomalu, přičemž příznaky se postupně zvyšují po dlouhou dobu nevyjádřených „vymazaných“ znaků. Podle obecných statistických informací, po objevení prvních příznaků, jen málo pacientů přijde k lékařům okamžitě. Obvykle se to děje ne dříve než po několika měsících nebo dokonce letech. Průměrná doba kontaktu s lékařem je asi 4-5 let.

První příznaky obvykle (v 70% případů) začínají syndromem bolesti, který se začíná obtěžovat v oblasti postiženého páteřního segmentu. Hlavní charakteristiky bolesti jsou prodloužené, bolavé, nekutní, difúzní, častěji noční, s tendencí se zintenzivnit, když leží.

Každý desátý pacient má radikulární bolest: ostrá, pálení, „střelba“, vyzařující do spodní části těla a končetin. V některých případech dochází k zhoršení ve formě smyslových poruch - ovlivňuje se hlavně taktilní a poziční citlivost. Pacienti si všimnou svalové slabosti na dolních končetinách, hypertonitě až do svalové atrofie. Pokud je patologické zaměření lokalizováno v děložní a hrudní páteři, dominují pyramidální poruchy (změny tónu, hyperreflexie).

Klinické projevy závisí na místě postižení míchy intramedulárním nádorem. Například v medullocervikálním zaměření jsou zaznamenány mozkové příznaky:

• Klinika zvýšeného intrakraniálního tlaku;
• Poškození zraku;
• Ataxie.

Intramedulární nádor cervikální míchy se znalo konstantní bolestí v týlní části hlavy, která se nakonec vyvine na smyslové poruchy, parézu jedné z horních končetin. Dále se zvyšuje riziko vzniku nižší paraparézy, dysfunkce pánevních orgánů (typičtější pro pozdní stádia onemocnění).

Hrodový intramedulární nádor míchy často začíná tím, že pacient má mírné zakřivení páteře (častěji skolióza). V průběhu času se objevuje bolest a napětí (tón) paravertebrální muskulatury. Pohyb se stává omezeným, nepříjemným. Mezi smyslovými poruchami jsou zaznamenány hlavně dysestezie a parestézie. [8]

Pacienti s epiconickými nebo kuželovými intramedulárními nádory mají dřívější dysfunkci pánevních orgánů a změnili citlivost na třísla.

Mezi nejčastější příznaky:

• Bolest zad (zhoršuje se, když leží, zvyšuje se s kašlem, kýcháním, namáhání, má tendenci ozářit a není eliminován analgetikou);
• Smyslové poruchy (zejména výrazné na končetinách);
• Poruchy motorů (slabost svalu, obtížnost chůze, chlad v končetinách, inkontinence moči a stolicí, svalové parézi a ochrnutí, svalové záškuby).

Etapy

Intramedulární nádor se vyvíjí postupně a prochází třemi stádii vývoje: segmentová, úplná příčná léze míchy a stadium radikulární bolesti.

Na základě látky šedé míchy vznikají intramedulární nádory. Segmentální stadium je způsobeno výskytem disociovaných segmentových poruch povrchové citlivosti podle úrovně lokalizace novotvaru.

Stadium úplné příčné léze páteře začíná, když patologické zaostření vylíhne do bílé hmoty. Segmentální senzorické poruchy jsou nahrazeny vodivými poruchami, objevují se motorické a trofické poruchy, dochází k dysfunkci pánevních orgánů.

Stadium radikulární bolesti je charakterizováno východem novotvaru za hranicemi míchy. K klíčení do kořenů dochází, což je doprovázeno výskytem radikulární bolesti.

Komplikace a důsledky

Komplikace způsobené intramedulárním nádorem míchy lze rozdělit do několika skupin:

• Nestabilita páteře, neschopnost provádět podpůrné činnosti, včetně chůze a postavení.
• Komplikace spojené s kompresí konstrukcí a nervů (bolest, slabost v končetinách, úplná a neúplná ochrnutí, dysfunkce pánevního orgánu).
• Komplikace spojené s potřebou prodlouženého odpočinku lože (trombóza, městnavá pneumonie, urogenitální infekce atd.).
• Intra a pooperační komplikace spojené s křížením nervových struktur, porušování integrity pánevního dna, poškozením velkých cév, ztráty krve, perforací, infekcí atd.

Pacienti mají často smyslové poruchy v oblasti slabiny a dolní končetiny, potíže s chůzí, sexuální, močová funkce a defekace jsou narušeny.

Diagnostika intramedulárního nádoru míchy.

Všechny případy intramedulárních nádorů míchy používají komplexní diagnostický přístup, který zahrnuje postupy, jako jsou:

• Neurologické vyšetření: Na základě klinických příznaků a stížností pacienta může neurolog podezření na přítomnost konkrétní patologie.
• Rentgen obratlového sloupce: Není dostatečně informativní metoda, ale umožňuje potvrdit podezření z nádorového procesu.
• Analýza mozkomíšního moku: Umožňuje vyloučit zánětlivé jevy v mozkomíšních sporech.
• Elektromyografie, evokovaná potenciální diagnostika: Pomozte detekovat zjevné neurologické poruchy a sledovat je v dynamice.
• Počítačová tomografie: Pomáhá identifikovat intramedulární nádor a odlišit ji od jiných podobných patologií.
• Zobrazování magnetické rezonance: Poskytuje úplné informace o typu Focus, jeho lokalizace a distribuce, umožňuje určit taktiku léčby.
• Spinální angiografie: Umožňuje diferenciaci s vaskulárními novotvary.

Kromě toho se testy krve a moči provádějí jako součást obecných klinických zkoušek. Krev může být odebrána k posouzení úrovně oncomarkerů.

Instrumentální diagnóza může být co nejtěžší, ale konečná diagnóza intramedulárního nádoru se provádí až po histologickém vyšetření tkání, které jsou odstraněny během chirurgického zákroku. [9]

Diferenciální diagnostika

Analýza mozkomíšního moku umožňuje vyloučit zánětlivé procesy - zejména myelitidu a hematom míchy. Přítomnost intramedulárního nádoru je indikována přítomností disociace proteinových buněk a intenzivní albuminózy (bolestivá převaha proteinových látek). Rakovinné buňky se zřídka vyskytují v mozkomíšním moku.

Před několika desítkami let byla myelografie obzvláště běžným diagnostickým postupem. Dnes byl téměř úplně nahrazen tomografickými metodami. Například CT pomáhá odlišit intramedulární nádor od cystické hmoty, hematomyelie nebo syringomyelia a detekovat kompresi míchy.

Pro diferenciaci se také používá zobrazení magnetické rezonance. Režim T1 pomáhá rozlišovat mezi pevnými hmotami a cysty, zatímco režim T2 je účinný ve vztahu k mozkomíšním moku a cysty. Doporučuje se provést studii s použitím kontrastních látek. [10]

Léčba intramedulárního nádoru míchy.

Vzhledem k tomu, že intramedulární nádor je považován za relativně vzácnou patologii, nemají specialisté vědecky založenou prokázanou účinnou léčebnou taktiku. Plán léčby je proto individualizován, s přihlédnutím k názoru odborníků a lékařským konsensem.

Pacienti s asymptomatickým průběhem onemocnění (pokud je intramedulární nádor detekován náhodně během MRI), jsou předepsány dynamické monitorování a pravidelné MRI každých šest měsíců. Neurologické příznaky nebo příznaky MRI progrese novotvaru se považují za indikace chirurgické radioterapie.

Ve všech ostatních případech by měl být chirurgicky odstraněn první detekovaný intramedulární nádor. Směr chirurgie je následující:

• Radikální resekce pro omezené novotvary, jako je ependymom, piloidní astrocytom, hemangioblastom;
• Maximalizujte redukci objemu pro infiltrativní novotvary, jako je astrocytom, anaplastický astrocytom, ganglioastrocytom a glioblastom.

Jakýkoli chirurgický přístup by neměl poškodit funkční stav pacienta.

Chirurgická léčba se provádí na neurochirurgické klinice (oddělení), s výhodou s možností neurofyziologického zobrazování ve formě motorových vyvolaných potenciálů. Provozní chirurg by měl mít zkušenosti s neuro-onkologickými operacemi na páteři a míše. U pediatrických pacientů je přístup prováděn laminotomií nebo laminoplastikou.

V pooperačním období je pacientovi podáván steroidní léčiva (dexamethason) ve formě intramuskulárních injekcí asi šestý den po zásahu. Průměrná dávka pro dospělého je 16 mg za den, stažení léčiva je postupné. [11]

Po ovládání horních cervikálních nádorů nebo cervico-medulárního novotvaru stráví pacient prvních 24 hodin v jednotce neurologické intenzivní péče.

Rehabilitační opatření jsou zahájena co nejdříve, jakmile je patrná regrese bolesti páteře. Sledování MRI pro stanovení účinnosti operace se provádí 24 hodin nebo již 4-6 týdnů po zásahu.

Účinnost radiační expozice na intramedulárních nádorech nebyla prokázána. Záření způsobuje poškození záření míchy, což je na ni citlivější než mozkové struktury. S ohledem na toto, specialisté dávají přednost bezpečnějšímu a účinnějšímu chirurgickému zásahu, i když komplikovanější. [12]

Chirurgická léčba

Pacienti s intramedulárním nádorem míchy podléhají laminektomii, která zahrnuje odstranění obratlového oblouku. To rozšiřuje kanálovou dutinu a eliminuje kompresi a také poskytuje přístup k páteřní struktuře.

Endofytické hmoty jsou indikací pro myelotomii - expozice míchy a exofytické jsou odstraňovány postupným prohloubení.

První fáze odstraňování nádoru zahrnuje koagulaci krevních cév, které je živí. Nádorová tkáň je radikálně vyříznuta pomocí ultrasonografie na pozadí. Je povinné hledat možné zbývající částice nádoru. Operace je dokončena šití dura mater, poskytováním spondylózy a fixace obratlů šrouby a deskami. Hemangioblastomy jsou odstraněny pomocí vaskulární embolizace. [13]

Fokální novotvary jsou vhodnější pro radikální odstranění, na rozdíl od difúzních novotvarů, které lze ve většině případů pouze částečně odstranit.

Nejběžnějším pooperačním problémem je mozkový edém, který zhoršuje neurologický obraz. U pacientů s medullocervikálním ohniskem existuje zvýšené riziko dislokace s mozkovou tkáni vstupující do týlní foramen a následné smrti.

U většiny pacientů v pooperačním období neurologické symptomy mizí do 7-14 dnů. Pokud mluvíme o závažné neurologické nedostatečnosti, tento interval se zvyšuje až na 21 dní. V některých případech neurologické poruchy získávají stabilní směr. [14]

Léky

V rámci paliativní léčby se zaměřilo na zmírnění utrpení pacienta a zlepšení jeho kvality života, když jsou radikální metody nemožné nebo nevhodné, jsou předepsány léky proti bolesti, protizánětlivé a další léky v závislosti na indikacích.

Seznam nejčastěji používaných léků je uveden v níže uvedené tabulce:

Nepioidní analgetika a nesteroidní protizánětlivé léky
Diclofenac sodík	Dávka kurzu po dobu 2 týdnů je 56 tablet po 50-75 mg nebo 28 ampule	Léky jsou předepsány s ohledem na gastrointestinální a kardiovaskulární riziko. Použití antacidových a anti-ulcerových léků se doporučuje současně.
Ibuprofen	200-400 mg třikrát denně po dobu 14 dnů
Paracetamol	500 mg 3-5krát denně
Ketoprofen	Dávka kurzu po dobu 2 týdnů je 14-42 tobolek, 28 ampule nebo 28 doplňků
Analgetika opioidů
Tramadol	50 mg, 1-3krát denně, podle uvážení lékaře	Časté vedlejší účinky: snížená srdeční frekvence, nevolnost, zácpa, bronchospasmus, bolest hlavy, zvýšené pocení. Dlouhodobé užívání může vést k závislosti na drogách a stažení.
Morfium	Ve formě roztoku pro injekci v ampule 1% 1 ml, podle jednotlivého schématu
Trimepyridin	Ve formě roztoku pro injekci v ampule 1-2% o 1 ml, podle jednotlivého schématu
Hormonální agenti
Dexamethason	Jako roztok pro injekci 4-8 mg/ml dexamethasonu fosfátu (dinatrium sůl), ampuly po 2 ml každý	Lék se používá opatrně, zejména pokud je náchylný k trombóze.
Antiemetika
Metoklopramid	Ve formě roztoku pro injekci 0,5%, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml nebo tablety 10 g, podle individuálně formulovaného schématu	Způsobuje ospalost, někdy extrapyramidální poruchy.
Spánky a anxiolytika
Diazepam	Jako řešení pro injekci v ampulech 10 mg/2 ml nebo jako tablety 5 mg	Možné vedlejší účinky: sucho v ústech nebo naopak zvýšená slinění, stejně jako pálení žáhy, nevolnost, zácpa, žloutenka.
Fenazepam	Tablety 0,5-1-2,5 mg, průměr 21 tablet na kurz
Antidepresiva
Amitriptylin	Injekční roztok 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml nebo 25 mg tabletů	Při dlouhodobém použití může způsobit křeče, retence moči, glaukom. Amitriptylin by neměl být užíván v kombinaci s inhibitory MAO a cisapridem.
Antikonvulziva
Karbamazepin	200 mg tablet, jak je uvedeno	Mezi nejčastější vedlejší účinky: závratě, vizuální zdvojnásobení, ospalost, vestibulární a koordinační poruchy.
Pregabalin	V kapslích 75-150-300 mg, podle jednotlivého schématu
Fenobarbital	Ve formě tablet 50-100 mg budete potřebovat 28 tablet pro dvoutýdenní kurz
Antianginální léky
Nitroglycerin	Jako tablety s trvalým uvolňováním 6,5 mg	Použití může být doprovázeno nevolností, průjmem, bradykardií, obecnou slabostí, bolestí hlavy a závratěmi, alergiemi.
Propranolol	Tablety 10-40 mg, jak je uvedeno
Diuretika
Furosemid	Jako 1% injekční roztok 20 mg/ml nebo 40 mg tabletů	Mezi vedlejší účinky patří hemodynamické poruchy, závratě, dehydratace, svalové křeče, vaskulární kolaps, porušení sluchu a zraku.
Antispasmodika
Drotaverine	Tablety 40-80 mg, nebo 2% injekční roztok 40 mg/2 ml, 20 mg/ml	Dlouhodobé použití může způsobit bolesti hlavy, vertigo, nespavost. Časté vedlejší účinky: snížení krevního tlaku, nevolnost.
Papaverine hydrochlorid	Injekční roztok 2% ampule 2 ml, jak je uvedeno
Projímadla
Bisacodyl	V případě tendence k zácpě se ve večerních hodinách podávají rektální doplňky 10 mg	Je třeba se vyhnout častému použití, které je plné porušení rovnováhy ve vodě-elektrolytu, vývojem slabosti svalů a arteriální hypotenzí.
Antiepileptická léčiva
Clonazepam	Jako 0,5-0,25-1 nebo 2 mg tablety, podle individualizovaného režimu	U dlouhodobého léčebného kurzu je možné vyvinout závislost na drogách as syndromem stažení.

Prevence

Protože neexistuje žádná specifická prevence intramedulárních nádorů, odborníci doporučují věnovat pozornost obecným preventivním protinádorovým opatřením. Taková opatření zahrnují řadu složitých faktorů.

• Kouření je rizikovým faktorem pro různé typy rakovinných nádorů, včetně intramedulárních novotvarů. To zahrnuje aktivní i pasivní inhalaci tabákového kouře.
• Nesprávná výživa, nadváha a obezita byly vždy považovány za zvláštní faktory, které vyvolávají rozvoj rakoviny. Množství konzervačních látek a jiných karcinogenů ve stravě, jakož i červeného masa a uzeného masa, na pozadí nadměrného zatížení na páteře může vést k nenapravitelným důsledkům.
• Závislost na alkoholu podle stupně toxicity se rovná vášnivému kouření. Alkohol hraje zvláště negativní roli v přítomnosti jiných rizikových faktorů.
• Infekční zánětlivé patologie vytvářejí příznivé podmínky pro následný vývoj nádorových procesů. Lidské papilomaviry, virová hepatitida, parazitické infekce jsou v tomto ohledu považovány za zvláště nebezpečné.
• Špatná ekologie, znečištění vzduchu, vody a půdy mají jemný, ale přetrvávající negativní dopad na tělo.
• Nebezpečí práce, kontakty s chemickými a dalšími potenciálně škodlivými látkami mají příčinné souvislosti s vývojem onkopatologie.
• Ionizující záření představuje vysoké riziko pro všechny lidi, zejména děti. Dokonce i sluneční světlo může mít karcinogenní účinky, takže se vyhněte nadměrnému opalování, včetně opalování.

Kromě toho je důležité pravidelně navštěvovat lékaře pro rutinní diagnostická a preventivní opatření. Včasná detekce patologie je snazší vyléčit.

Předpověď

Prognóza intramedulárního nádoru není jednoznačná kvůli různým charakteristikám a průběhu nádorového procesu. Vývoj komplikací zhoršuje výsledek nemoci, zejména agresivní růst a recidiva novotvaru.

Relativně příznivý kurz je charakteristický pro ependymomy, které jsou náchylnější k kurzu bez recidivy.

Astrocytomy jsou při chirurgické léčbě horší, takže se často opakují již pět let po operaci.

V teratomech existují časté nepříznivé výsledky kvůli jejich rozšířené malignitě a systémové metastázy. Když se vytvářejí metastázy, prognóza závisí převážně na kurzu a stavu mateřského zaměření, ale ve většině případů existuje malá šance na uzdravení.

Neurologická nedostatečnost se může projevit na různé míře, což závisí na stadiu patologie, kvalitě léčby a úplnosti rehabilitačních opatření. U mnoha pacientů byl zcela vyléčen intramedulární nádor míchy, byla obnovena schopnost pracovat a pacienti se vrátili do svého normálního způsobu života.