Shihanův syndrom

Ischemická nekróza hypofýzy a přetrvávající pokles její funkce v důsledku poporodní krvácení byl nazýván Shihanovým syndromem. To je vzácná komplikace porodu, následuje život ohrožující ztrátou krve, nazývané také postnatální hypofýzy nedostatečnost, poporodní hypopituitarismus, hypofýzy (diencephalic-hypofýza) nebo kachexie onemocnění Simmonds.

Tato endokrinní patologie má kód E23.0 pro ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemiologie

Ve vyspělých zemích, vzhledem k vysoké úrovni porodnické péče, Sheehanův syndrom je vzácná, její výskyt v 50 letech se snížil z 10-20 případů na 100 tisíc žen a 0,5% všech případů hypopituitarismus u žen ..

Podle Evropské evropské společnosti pro endokrinologii jsou některé příznaky mírného poškození předního laloku hypofýzy nalezeny u 4% žen, které při narození ztratily hodně krve. Mírné známky Shihanova syndromu jsou diagnostikovány v 8% a závažné formy postpartum hypopituitarismu po 50% žen po hypovolemickém šoku.

Mezinárodní databáze farmakoepidemiologických data registru KIMS (Pfizer International Metabolický Database) za rok 2012 jsou uvedeny v 1034 pacientů s nedostatkem růstového hormonu (GSP), a v 3,1% případů u žen je příčinou tohoto onemocnění je Sheehanův syndrom.

Poporodní hypopituitarismus představuje vážnou hrozbu pro ženy v rozvinutých, tak v rozvojových zemích, například v Indii, převaha Sheehan syndrom se odhaduje na 2,7-3,9% u nulipar starších než 20 let.

[7], [8], [9], [10], [11]

Příčiny shihanův syndrom

Všechny příčiny Shihanova syndromu jsou výsledkem hypovolemického šoku, který se vyvíjí s prudkým poklesem objemu cirkulující krve a poklesem krevního tlaku způsobeného krvácením během porodu.

Při masivní ztrátě krve (více než 800 ml) dochází k poruše zásobování orgánů krví a kyslíku. A především se týká mozku. Syndrom Shihana vychází z poškození hypofýzy (hypofýzy) - žlázy mozku, které jsou odpovědné za syntézu nejdůležitějších hormonů.

Nejvíce postižené buňky produkující hormony jeho předního laloku - adenohypofýza. Během těhotenství - pod vlivem placentových hormonů - velikost této žlázy se podle některých odhadů zvyšuje o 120-136%. Zejména existuje hypertrofie a hyperplazie lakto-cytopocytů - buněk, které syntetizují prolaktin, nezbytné pro vývoj a přípravu mléčných žláz.

Rizikové faktory

Porodníci-gynekologové vzali na vědomí rizikové faktory pro vývoj Shihanova syndromu:

• poruchy koagulace krve u těhotných žen (zejména trombocytopenie);
• edém periferních tkání (v nichž hormon hypotalamu aktivuje vazopresin, který zvyšuje vaskulární tón a krevní tlak);
• gestační hypertenze (vysoký krevní tlak);
• preeklampsie (vysoký krevní tlak a proteinurie);
• zvýšená hemolýza (destrukce červených krvinek, nejčastěji spojená s selháním ledvin).

Zvýšené riziko krvácení při dodání a vzhled Sheehan syndrom případů placenta previa, její předčasné odloučení a vícečetného těhotenství (dvojčata nebo triplety) a rychlé (turbulentní) línijích, při které mohou být plicní embolie, amniotické tekutiny nádoby.

[12], [13], [14]

Patogeneze

Patogeneze Shihanova syndromu je spojena s hypoxií tkání hypofýzy a jejich smrtí. Zvýšená zranitelnost předního laloku hypofýzy hraje významnou roli rys jeho cévního zásobení: Prostřednictvím portálového žilního systému a síť kapilár anastomózy portálových lodí. Při závažném krvácení a poklesu krevního tlaku není v rozšířeném předním laloku žlázy žádný lokální průtok krve; spojená se šokem křeče, které krmí hypofýzu, vede k nedostatku kyslíku a ischemické nekrózy žlázy.

V důsledku toho hypofýza nevytváří dostatečný počet takových tropických hormonů:

• somatotropin (STH), aktivace buněčné syntézy proteinů regulujících metabolismus sacharidů a hydrolýzu lipidů;
• prolaktin (luteotropní hormon), stimulující vývoj a funkci mléčných žláz a žlutého těla;
• folikuly stimulujícího hormonu (FSH), který zajišťuje růst vaječníkových folikulů a proliferačních procesů děložních tkání;
• luteinizační hormon (LH), zodpovědný za ovulaci;
• adrenokortikotropní hormon (ACTH), který aktivuje produkci kortikosteroidů kůrou nadledvin;
• thyroid stimulující hormon (TSH), který reguluje sekreční funkci štítné žlázy.

[15], [16], [17]

Symptomy shihanův syndrom

Porušení rovnováhy hormonů produkovaných hypofýzou způsobuje velmi rozmanité příznaky Shihanova syndromu, které závisí na stupni nedostatečné sekrece specifických hormonů hypofýzy.

Objem poškozených buněk hypofýzy určuje akutní a chronické formy onemocnění. Akutní forma odráží významné poškození předního laloku žlázy a příznaky se projeví brzy po porodu. V chronických případech jsou zjištěné léze méně a příznaky se nemusí objevit po několik měsíců nebo let po porodu.

Nejběžnějšími prvními známkami syndromu Shihan jsou agalakcie, tj. Nedostatek laktace. Vzhledem k dlouhé nedostatkem estrogenu v přiděleném čase po porodu není obnovena menstruační cyklus, snižují prsu, vaginální sliznice tenčí. Nedostatek gonadotropinu se projevuje v amenoree, oligomenoree, snížení libida. U některých žen se obnovuje menstruace a druhé těhotenství je možné.

Charakteristické příznaky nedostatku hormonu stimulujícího štítnou žlázu u Shihanova syndromu se projevují únavou a porušením termoregulace s nesnášenlivostí vůči nachlazení; suchá kůže, vypadávání vlasů a křehké nehty; zácpa a zvýšení hmotnosti. Tyto příznaky se obvykle vyvíjejí postupně.

Účinky deficitu růstového hormonu jsou omezeny na určitou ztrátu svalové síly, zvýšení tukové tkáně v těle a zvýšenou citlivost na inzulín. Jak v akutních, tak v chronických formách, mohou nastat známky diabetes insipidus: silná žízeň a zvýšená diuréza (objem moči).

Symptomy syndromu Shihan zahrnují známky sekundární adrenokortikální nedostatečnosti, tj. Nedostatek ACTH. Toto snížení celkové tělesné hmotnosti a ztráty tělesné hmotnosti, hypoglykémie (nízká hladina cukru v krvi), anémie a hyponatrémie (nízké hladiny sodíku). Nedostatek tohoto hormonu vede k chronické hypotenzi se synkopou a ortostatickou hypotenzí, neschopností reagovat na stres. Rovněž se pozoruje hypopigmentace a záhyby na kůži (několik týdnů nebo měsíců po podání).

Exacerbace adrenální nedostatečnosti, která vyžaduje naléhavou lékařskou péči, nastává u závažných infekcí nebo chirurgických zákroků.

Komplikace a důsledky

Těžká nedostatečnost hypofýzy při Shihanově syndromu může vést ke vzniku kómatu a smrti.

Potenciálně život ohrožující pangypopituitarismus po porodu je také méně častý - když je postiženo 90% tkání adenohypofýzy. Důsledky a komplikace těžkou formou Sheehan syndromu: konstantní nízký krevní tlak, srdeční arytmie, nízká hladina cukru v krvi (hypoglykémie), anémie hypochromní typ.

[18], [19],

Diagnostika shihanův syndrom

Obvykle je diagnóza Shihanova syndromu založena na klinických příznacích a anamnéze pacientů, zejména na tom, zda došlo k krvácení během porodu nebo jiných komplikací spojených s porodem. Důležité informace o problémech s laktací nebo o nepřítomnosti menstruace po porodu, což jsou dva důležité příznaky tohoto syndromu.

Pro kontrolu hladiny těchto hormonů hypofýzy (TSH, ACTH, FSH, LH, T4), kortizol a estradiolu potřebných krevních testů.

Diagnostika - pomocí počítačové tomografie (CT) nebo pomocí magnetické rezonance (MRI) mozku - umožňuje zkoumat velikost a strukturu hypofýzy. V časných stádiích hypofýza rozšířena železa přes čas atrofie, a vyvíjí detekovatelná při skenování diagnostické znamení patologie jako „prázdný syndrom sella“, to znamená v nepřítomnosti hypofyzární hypofýzy fossa kosti na spodní části mozku.

[20], [21], [22]

Diferenciální diagnostika

Úkol, který je třeba provést diferenciální diagnostiku, je určit další onemocnění, která se projevují hypopituitarismus: adenom hypofýzy, kraniofaryngiom, meningiom, chordom, ependymomas nebo gliomu.

Hypofýza může být poškozena mozku absces, meningitida, encefalitida, neurosarcoidosis, histiocytózy, hemochromatóza, nebo autoimunitní lymfoblastickou hypofýzy, stejně jako u autoimunitních antifosfolipidový syndrom.

[23], [24], [25]

Léčba shihanův syndrom

Léčba Shihanova syndromu je celoživotní hormonální substituční terapie s použitím syntetických analogů tropických hormonů vaječníků, štítné žlázy, kůry nadledvinek.

Proto je nedostatek ACTH a kortizolu kompenzován příjmem glukokortikoidů (hydrokortisonem nebo prednisolonem). Přípravky tyroxin (soli levothyroxinu, tetraiodothyronine et al.) Nahradí hormon štítné žlázy, a upravit jejich dávkování pomoci dat krevních testů na sérové hladiny volného tyroxinu.

Deficit estrogenů je obvykle doplněn použitím orálních kontraceptiv a tyto hormony by měly užívat ženy se Shihanovým syndromem před věkem menopauzy.

Endokrinologové poznamenávají, že pokud je hladina hormonů v krvi kontrolována, obvykle nejsou žádné vedlejší účinky. Nežádoucí účinky mohou být, když je dávka hormonálních léků příliš vysoká nebo příliš nízká. Pacienti s tímto syndromem jsou proto na evidenci dispenzarismu, podstupují pravidelné vyšetření a provádějí krevní testy hormonů.

Prevence

Prevence vývoje tohoto syndromu je prevence závažného krvácení během porodu.

[26], [27], [28]

Předpověď

S včasnou diagnózou Shihanova syndromu a správnou hormonální léčbou je prognóza poměrně příznivá. Nicméně, nedostatek léčby může být život ohrožující.

[29], [30]