Symptomy feochromocytomu (chromafinomu)

Pacienti s chromafinomem mohou být rozděleni do dvou skupin. První je případ tzv. Tichých nádorů. Podobné formace se vyskytují při pitvě pacientů, kteří zemřeli z různých příčin, bez hypertenze v anamnéze. Zde podmíněně by měla zahrnovat také u pacientů s hypertenzní krizi byl první a poslední příznakem choroby, jako byl vyprovokován za žádných okolností, jako je například extrakce zubů, otevření zločinec, zranění, a vedla k úmrtí v důsledku kardiovaskulárních nebo cerebrovaskulárních komplikací. Nefunkční nádory in vivo chromafinní tkáni odhalila většinou náhodou, poté, co o „rakovina žaludku“ operace, kdy pouze morfologická studie stanovuje skutečný původ odstranění nádorů. Druhá skupina klinickým průběhem chromaffinoma patří pacienti s fungujícími tumory, jejichž onemocnění před diagnóza trvala od několika měsíců až na 10-15 let nebo více, a dokončil úspěšné odstranění nádoru nebo náhlou smrt pacienta na kardiovaskulární nemoci nebo mrtvice.

[1], [2],

Poruchy kardiovaskulárního systému

U většiny pacientů je klinický obraz novotvary produkujících katecholaminy charakterizován krizovou hypertenzí, přičemž krize se objevují jak proti normálnímu, tak iu zvýšeného krevního tlaku. Trvalá hypertenze bez krizí je výjimečný jev. Velmi vzácně je katecholaminový záchvat charakterizován antihypertenzní reakcí nebo se vyskytuje na pozadí normálního krevního tlaku. Frekvence hypertenzních krizí se mění: od 1-2krát za měsíc až 12-13krát denně a zpravidla se zvyšuje s trváním onemocnění. Doba trvání krize se pohybuje v poměrně širokém rozmezí: od několika minut po 1-2 dny, ačkoliv je zřejmě způsobena stavem nekontrolované hemodynamiky. Obvykle stejný katecholaminový záchvat trvá během 10-30 minut, zatímco krevní tlak u většiny pacientů přesahuje 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

Giperkateholaminemii chronické hypertenze a vést k významným změnám v myokardu, která se projevuje na tachykardie EKG, arytmií, ischemie, metabolických změn, dokud noncoronary nekrózy. Někdy se tyto příznaky podobají obrazu infarktu myokardu, že je velmi obtížné je rozlišit. Proto existuje řada diagnostických a tedy i taktických chyb. EKG změny patří: snížení segmentu ST, snížené nebo negativní vlny T, vysokou zubu T. To vše je možné pozorovat a anginy pectoris, ale EKG není významný v diferenciální diagnostice chromaffinoma. Nejvýraznější změny myokardu jsou pozorovány u pacientů s perzistující hypertenzí mimo katecholaminové krize.

Porušení rytmu je dobře detekováno při každodenním sledování pacientů. Je možné pozorovat sinusová tachykardie, komorové arytmie, supraventrikulární arytmie, kardiostimulátoru migrace, a u téhož pacienta identifikovat různé formy jeho porušení. Monitorování je velmi demonstrativní v chirurgické intervenci, zejména v době izolace nádoru.

[3], [4], [5], [6], [7]

Abdominální syndrom

Tato varianta klinické manifestace chromafinomu je již dlouho známa, ale je stále obtížné ji diagnostikovat. Nemoc může dojít v závislosti na typu chronických gastrointestinálních lézí, ale často projevuje příznaky „akutní“ břicho. Příznaky břišní syndromu zahrnují bolest břicha bez jasného lokalizaci a obvykle nejsou spojeny s povahou a čas jídla, nevolnost, zvracení. To vše se projevuje na pozadí hypertenzních krizí doprovázených bledostí a potenzem. Tyto případy vedou k četným diagnostickým chybám a marným chirurgickým zákrokům, které často vedou k smrtelnému výsledku. Když mírné symptomatické gastrointestinální trakt v podobě ztráty chuti k jídlu, mírná porucha trávení, chronická zácpa dospělí pacienti jsou obvykle pozorovány a zpracuje asi cholecystitida, gepatoholetsistitah a děti - helmintické invazi.

[8], [9], [10]

Chromafinom v těhotenství

První zpráva o nádorovém onemocnění u ženy s porodem byla publikována před 60 lety: 28letá žena zemře na nevysvětlitelný šok 3 hodiny po narození. Na sekci byl nalezen chromafinom.

Nejběžnější nemoc se vyskytuje pod maskou toxikózy těhotenství, preeklampsie, atypické toxemie. Během porodu klinické projevy často vedou k chybné diagnostice vnitřního krvácení a brzy po narození - prasknutí dělohy a vzduchové embolie. Vysoká úmrtnost matek a plodů umožnila řadě autorů navrhnout ustanovení, podle něhož u žen, které úspěšně nesou těhotenství a porod, je vyloučena pravděpodobnost chromafinomu. Nicméně naše vlastní zkušenosti a údaje z literatury naznačují možný příznivý výsledek práce v přítomnosti nádoru produkujícího katecholaminy, a to i při opakovaném těhotenství. Navzdory pokrokům v moderní medicíně představuje chromafinom u těhotných žen vážný diagnostický a taktický problém, od úspěšného rozhodování, které závisí na zdraví a životě matky a dítěte. S úmyslnou a včasnou diagnózou chromafinomu se úmrtnost matek snižuje z 58 na 12% a z 56 na 40%. Nicméně, mnoho otázek přípravy a léčby, načasování operace, v závislosti na načasování a charakteru průběhu těhotenství, stále zůstávají nevyřešené. Prakticky je jen jedna věc jasná: s chromafinomem, přirozené porodení představuje extrémní nebezpečí jak pro matku, tak pro dítě.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Poruchy metabolismu sacharidů

Vliv katecholaminů na metabolismus uhlohydrátů se stal známým ještě před více než 80 lety. Hyperglykémie byla považována za jeden z kardinálních znaků charakteristických pro katecholaminovou krizi. Adrenalin a v menší míře norepinefrin způsobují tvorbu cyklického monofosfátu, který je aktivátorem mechanismu glykogenolýzy v játrech a svalech. Je také známo, že katecholaminy inhibují sekreci inzulínu a adrenalin dále inhibuje jeho hypoglykemický účinek.

Přibližně u 10% pacientů s chromafinomem je diagnostikován diabetes mellitus, u něhož více než polovina pacientů, spolu s dietní terapií, potřebuje jmenování inzulínu nebo perorálních redukčních činidel.

[17], [18]

Chromafinom u dětí

První zpráva o dětské chromaffinoma vztahuje k roku 1904. V současné době existují případy kateholaminprodutsiruyuschih nádory u novorozenců, kojenců, ale často se onemocnění vyskytuje ve věku 8 let. Podle IEE a ICH Akademie lékařských věd SSSR z 36 dětí patřilo do této věkové skupiny 28. Kluci jsou nemocní častěji než dívky.

Časné příznaky nemoci jsou nespecifické: únava, slabost, nadměrné pocení, bolesti hlavy, různé intenzity, doprovázené nevolností, někdy zvracení, ztráta chuti k jídlu, úbytek tělesné hmotnosti, bledá kůže. V budoucnu mezi zdánlivě relativně uspokojivém stavu nastane závažná hypertenzní krizi doprovázenou těžkou bolest hlavy, náhlá bledost, pocení, nevolnost, zvracení, těžké tachykardie. U některých dětí dochází ke krizi se ztrátou vědomí, meningeálními příznaky, záchvaty, pěnou z úst, nedobrovolným močením. Trvání útoku se obvykle pohybuje v rozmezí od 10-15 minut do 1-2 hodin; zřídka trvá 1-2 minuty nebo den. Hodnota krevního tlaku dosahuje 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. V příštích několika dnech je zaznamenána přetrvávající mírná hypertenze, tachykardie a pocení. K rekurentní krizi dochází po 1-6 měsících s nárůstem krevního tlaku na 300/260 mm Hg. Art. A tachykardie až 200 úderů za minutu. V budoucnosti se takové podmínky zvyšují na 2-3krát týdně a některé děti se opakují několikrát denně. Spolu s obecným bledost kůže na zadním povrchu kůže na rukou a nohou, v loketních a kolenních kloubů říká Raynaudův fenomén: fialové skvrnité zbarvení, připomínající ve vážných případech kadaverózních skvrny.

EKG prakticky všechny děti registrován sinusová tachykardie, více než poloviny pacientů - negativní vlny T v prekordiálních vede v některých případech, lze pozorovat periodické nodální rytmus, arytmie, narušení intraventrikulární vedení nebo intraatrial. Třetina pacientů má známky přetížení levé komory. V polovině případů jsou zjištěny ischemicky-metabolické změny myokardu.

Fundus vyšetření jen u některých pacientů (o něco více než 15%), existuje snadný angiopathy, zatímco změny ostatní děti fundus jsou závažné, a většina z nich jsou již ve formě angioneyroretinopatii.

Porušení metabolismu sacharidů v testu tolerantního vůči glukóze je zjištěno u téměř všech pacientů, avšak pouze jedna třetina z nich má zřejmý diabetes mellitus.

Zvláště by se mělo zdůraznit, že u většiny pozorování byl arteriální tlak u dětí měřen v ojedinělých případech a zpravidla pouze jeden rok po nástupu zjevných klinických projevů onemocnění.

[19], [20]

Chromafinom a mnohočetnou endokrinní neoplazií

V roce 1961, Sipple, že non-náhodný charakter koincidence dvou vzácných v samotných nádorů: nádory chromafinní tkáně, a medulární karcinom štítné žlázy. S vývojem konceptu APUD je tato kombinace, nyní známá jako Sippleův syndrom, teoreticky odůvodněna. V budoucnosti, syndrom byl rozšířen rozsah těchto projevů jako hyperparatyreózy, a sliznic neuromy marfanopodobny fenotyp pacientů.

Nejběžnější syndrom Sippl nebo MEN-2 se vyskytuje v rodinné formě chromafinomu, takže identifikace jednoho z jeho příznaků určuje potřebu cíleného vyšetření rodinných příslušníků pacienta.

Katecholaminový šok je nejtěžší komplikací klinického průběhu chromafinomu, který se vyskytuje u přibližně 10% pacientů a u dětí je poněkud častější než u dospělých. V současné době neexistují žádné známky, které by mohly být použity k předpovídání pravděpodobnosti šoku. Jeho vývoj se zdá, na jedné straně, v důsledku náhlé změny v citlivosti adrenergních receptorů, a druhý - „zhroucení“ a inaktivace mechanismů katecholaminů metabolismu.

Vedle hlavních příznaků hypertenzní krize, které se projevují v nejakutnější formě, tito pacienti mají nový kvalitativní stav nazvaný "nekontrolovaná hemodynamika". Ten je charakterizován častou a nepravidelnou změnou hyper- a hypotenzních epizod, které jsou špatné nebo nejsou přístupné žádné terapii vůbec. Tendence k hypotenzi je impozantní předzvěstí smrti a, zpravidla, není korigována podáním vasopresorů, steroidy, srdeční drog nebo použití jiných opatření proti šoku.

Přes extrémní závažnosti a nebezpečí katecholaminů šoku, zkušenosti ukázaly schopnost nezávislé příznivý výsledek této komplikace, ale vysoká úmrtnost pacientů a neschopnost předvídat výsledek v každém případě nucené vzít úlevu šok v nejkratší možné době maximální počet opatření. Existují dvě taktiky pro léčbu této komplikace: léky po dobu 3-4 hodin nevedou k požadovanému výsledku.

Složitost chirurgické léčbě pacientů s katecholaminu šoku je absence některého z dat nádory lokalizace, takže hledání se provádí chromaffinoma, obvykle přes velké břišní řezu příčných nebo podélné dutiny břišní, vzhledem k tomu, že převážná většina nádorů lokalizované v něm.

Zvláštním problémem při chirurgických nezvladatelných státních hemodynamiky jsou matkami, protože děloha plod je významnou překážkou při operaci zjišťování chromaffinoma, a to zejména z technického zásahu. Proto se nejprve v takových situacích doporučuje provést císařský řez a až po kontrakci dělohy je vyhledávání a odstranění nádoru.

[21], [22]