Příčiny a patogeneze polycystických onemocnění ledvin

První pokus o vysvětlení příčin polycystické ledviny byl vytvoření teorie zánětlivých retencí, kterou v roce 1865 navrhl R. Virchow. Byly navrženy další teorie (syfilie, teorie novotvarů), které jsou v současné době pouze historického zájmu.

Většina autorů věří, že příčiny polycystické onemocnění ledvin je teratogenní, které vznikají v důsledku porušení embryonálního vývoje ledvin ve fázi spojování vylučovací a sekreční přístroje, kdy se počet nefronů žádný kontakt s rostoucí ureterální bud metanefrogennoy látkou. Renální tubuly, které nejsou připojeny k odtokovému systému, podléhají cystické degeneraci. Tento postup vede k nárůstu komprese parenchymu a ke smrti významné části nefronů.

Podle nového výzkumu je příčinou polycystických onemocnění ledvin porušení rozdělení ampule. Ampulka vyvolává tvorbu nefronu. Po rozdělení se jedna polovina ampule spojí s nefronem, druhá indukuje nový nefron, s nímž se pak spojí. Obě ampule jsou znovu rozděleny a tvoří nový nefron.

Velikost cyst závisí na množství sekrečního tlaku a tkáňové rezistence nedostatečně vyvinutých výtokových kanálků. To může vysvětlit přítomnost cystů různých velikostí - od malých až po velké. V tomto ohledu je naléhavá otázka: všechny nefrony v cysticko-degenerovaných oblastech umírají nebo některé z nich nadále fungují? Kontrola funkce Polycystická ledvina nefrony, zavedením některé výzkumníky, inulin, kreatininu prokázaly, že modifikovaný nefrony zejména při malé cysty, funkce, protože obsah cyst zjištěných prozatímně moč vytvořených filtrací přes systém glomerulokanaltsevuyu ledvin. Z toho vyplývá, proto důležité v praxi: Během provozu Moxování nesmí zničit cysty, jehož průměr je menší než 1,0-1,5 cm.

Cysty jsou umístěny na celém povrchu ledvin mezi normální ledvinnou tkání. To je potvrzeno histologickými vyšetřovacími údaji, kdy spolu se změněnými a glomerulárními a nefronovými se v přípravcích nacházejí normální glomerulové a tubulární. R. Scarpell a kol. V roce 1975 předložila hypotézu, že vývoj cyst v ledvinách je spojen s imunologickou inkompatibilitou metanefrogenního blastomu a ureterového výhonu. Ověří jejich předpokladu tím, že sérum pacientů s polycystickou ledvinou snižuje koncentraci komplementového C3 komplementu komplementového systému.

Polycystické onemocnění ledvin - vždy bilaterální anomálie vývoje, přičemž počet a velikost cyst jsou velmi často měnit v obou pochkah.Neredko současně s pacienty, polycystické onemocnění ledvin identifikovat a polycystická jater, slinivky břišní, vzhledem k blízké funkční a morfologické korelací těchto orgánů.

Hlavní determinantou nástupu a progresi selhání ledvin u pacientů s renální abnormality struktury slouží jako pyelonefritida, která je dlouhá doba uplyne latentní a časová prodleva se projevuje klinicky. To je do značné míry přispěno k porušení průchodu moči a zvláštností abnormálního lymfocytu a krevního oběhu v ledvinách. Vývoj a progrese selhání ledvin závisí nejen na stupni a závažnosti pyelonefritidy, ale také na počtu vyloučených neuronů. Stárnutí žil, způsobené stlačením renální žíly a větvemi s velkými cystami, přispívá také k vzniku a rozvoji pyelonefritidy. Venózním v ledvinách vede k anoxii a zvýšenou propustností cévní stěny, což má za následek otok pupeny stromatu, vytváří příznivější podmínky pro rozvoj infekce v intersticiální tkáni těla.

Vznik a vývoj bilaterální chronické pyelonefritidy v polycystických ledvinách vede k náhlé změně funkčních funkcí nejen v ledvinách, ale také v játrech. Porušený protein, protrombin, antitoxický, sacharidový, tukový, deaminující, enzymatický a steroidní metabolismus. Zlepšení funkce jater v procesu konzervativní předoperační léčby je příznivým prognostickým znamením.

Bylo zjištěno, že vývoj polycystických ledvin probíhá stejným způsobem jako u novorozenců a dospělých. Avšak N.A. Lopatkin a A.V. Lulko (1987) uvádí, že polycystické onemocnění ledvin u dětí a dospělých se mění jak patogenně, tak klinicky.

Klasifikace polycystických onemocnění ledvin

Mnoho autorů, s ohledem na morfologické rysy a klinický průběh polycystických ledvin, rozlišuje polycystózu novorozenců, dětí, dospívajících a dospělých. Hloubková klinická genetická a morfologická analýza ukázala, že i přes významné rozdíly mezi polycystickými ledvami u novorozenců, dětí a dospívajících je tento patologický stav v podstatě stejný. Pro polycystické dětství je autozomálně recesivní typ dědičnosti onemocnění charakteristický, ale mutace se vyskytuje u různých genů.

U novorozenců jsou polycystické ledviny rovnoměrně zvětšeny, jejich embryonální lobulace přetrvává. Na řezu ledvin jsou cysty stejné velikosti a formy, jsou lokálně rozptýleny mezi normálním parenchymem, kortikální a mozkové vrstvy nejsou jasně vymezeny. U starších dětí a dospívajících je morfologický obraz polycystózy odlišný v tom, že více než 25% tubulů je zapojeno do patologického procesu. Obličky jsou značně zvětšeny, povrch je hlíznatý. Cystové záření skrz vláknitou kapsli. Na řezu mezi tupým renálním parenchymem není soubor cystů již stejný jako u novorozenců, ale je odlišný, ačkoli jsou menší než u dospělých. Lumen tubulů je rozšířen, někdy komprimován, nefrony jsou nedostatečně rozvinuté.

U dospělých se výrazně sníží množství nezměněného parenchymu. Tekutina v cystách je čirá, se zánětem - purulentní, krvácení je namalováno v hnědé barvě. Obsah cyst se liší od plazmy v složení základních elektrolytů a sestává z močoviny, kyseliny močové, cholesterolu. Na řezu ledvin jejich povrch je roztroušený cysty různého průměru. Zpravidla se velké cysty střídají s malými cystami, rozptýlenými po celém parenchymu ledvin, připomínajícími voštinový tvar nepravidelného tvaru.

V závislosti na délce procesu a stupni sekundárních komplikací získává parenchyma šedivý odstín a jeho funkční kapacita se postupně snižuje.

Mikroskopické vyšetření nekomplikovaných cyst ukazuje, že jejich vnitřní povrch je obložen krychlovým epitelem. Stěny cyst se skládají z tenké vrstvy husté pojivové tkáně, prostoupené malými, neporušenými nervovými trámy, které se šíří v nerozvinutých hladkých svalech. Počet nervových struktur je výrazně snížen, když je navázána infekce. Smrt nervových elementů v polycystické ledvině je způsobena anoxií v půdě ischémie ledvinové tkáně.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]