Lékařský expert článku
Nové publikace
Polycystická choroba ledvin u dospělých - diagnóza
Naposledy posuzováno: 03.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Diagnóza polycystické choroby ledvin u dospělých se provádí s ohledem na typický klinický obraz onemocnění a detekci změn v moči, arteriální hypertenze, selhání ledvin u jedinců s dědičnou predispozicí k onemocněním ledvin. Diagnóza je potvrzena údaji z klinického vyšetření pacienta - detekcí zvětšených hlíznatých ledvin během palpace (jejich velikost může dosáhnout 40 cm) a údaji z instrumentálních vyšetření. Instrumentální diagnostika tohoto onemocnění je založena na detekci cyst v ledvinách - hlavního klinického markeru polycystické choroby ledvin. Pro tento účel se v současné době široce používají moderní metody diagnostiky cyst ledvin: ultrazvuk, scintigrafie a počítačová tomografie ledvin. Ultrazvuk a scintigrafie odhalují cysty větší než 1,5 cm, CT - menší - od 0,5 mm. Vylučovací urografie je méně preferována kvůli nefrotoxicitě radiokontrastních látek; retrográdní urografie se neprovádí kvůli vysokému riziku šíření močové infekce a nefrotoxicitě kontrastní látky. Vzhledem k častému výskytu cyst v ledvinové tkáni, které nejsou spojeny s touto patologií, jsou v současnosti pro diagnostiku polycystické choroby ledvin akceptována následující kritéria.
- U jedinců s nepříznivou dědičností je diagnostickým kritériem jedna z následujících možností poměru počtu cyst v ledvinách a věku, a to i při absenci klinických projevů onemocnění:
- přítomnost 2 cyst v jedné nebo obou ledvinách u pacientů mladších 30 let;
- přítomnost 2 cyst v každé ledvině u pacientů ve věku 30-59 let;
- přítomnost alespoň 4 cyst v každé ledvině u pacientů starších 60 let.
- U jedinců bez genetické anamnézy, která se vyskytuje přibližně v 25 % případů, se diagnóza stanoví na základě typického klinického obrazu onemocnění, potvrzeného údaji z instrumentálního vyšetření ledvin a detekcí genu polycystické choroby ledvin.
[ Diferenciální diagnostika polycystických onemocnění ledvin u dospělých
Diferenciální diagnostika polycystických onemocnění ledvin se provádí s onemocněními ze skupiny cystických onemocnění ledvin.
Pokud se vyvine více jednoduchých cyst, průběh onemocnění je obvykle asymptomatický a detekce cyst během instrumentálního vyšetření není motivována stížnostmi pacienta. Přítomnost cyst v ledvinách neovlivňuje funkce orgánu. Cysty nejsou dědičné.
U pacientů s progresivním selháním ledvin se může vyvinout získaná polycystická choroba ledvin. Zpravidla se projevuje během léčby chronickou hemodialýzou. Existuje vysoké riziko degenerace cyst v nefrokarcinom.
Autozomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin se rozvíjí u novorozenců nebo malých dětí. Vznik mnohočetných cyst v obou ledvinách je kombinován s poškozením jater - rozvojem periportální fibrózy. U autozomálně recesivního polycystického onemocnění ledvin se detekuje prudké zvětšení ledvin, jater a často i hepatosplenomegalie. Cysty ledvin se nacházejí v oblasti distálních tubulů a sběrných kanálků. Fibróza jater je často komplikována rozvojem portální hypertenze, krvácením do jícnu a gastrointestinálního traktu.
Tuberózní skleróza je často spojena s renálními angiomyolipomy. Extrarenální projevy jsou běžné: srdeční rabdomyosarkom (zejména v dětství); kožní projevy (95 %); nádory mozkové kůry.
Hippel-Lindauova choroba je často doprovázena rozvojem nádorů: retinálních angiomů, hemangiomů CNS, mnohočetných karcinomů ledvin, feochromocytomů. Extrarenální cysty jsou často detekovány ve slinivce břišní, játrech a nadvarleti.