Myeloproliferativní onemocnění: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Myeloproliferativní onemocnění jsou charakterizována narušením proliferace jedné nebo více hemopoetických buněčných linií nebo prvků pojivové tkáně. Tato skupina onemocnění zahrnuje esenciální trombocytémiu, myelofibrózu, pravou polycytemii a chronickou myelogenní leukémii. Někteří hematologové také zahrnují akutní leukémii (zejména erythroleukemii) a paroxysmální noční hemoglobinurie v této skupině; nicméně většina hematologů se domnívá, že tyto nemoci jsou výrazně odlišné a nezahrnují je do studované skupiny.
Symptomy myeloproliferativních onemocnění
Každá z těchto onemocnění má své vlastní charakteristické rysy nebo místo původu. I přes některé společné rysy, z nichž každá nemoc v této skupině má poměrně typické klinické projevy, průběh a je spojeno s určitými změnami v laboratoři. I když je klinický obraz může dominovat proliferaci jedné buněčné linie, přičemž každý z myeloproliferativní onemocnění často způsobena klonální proliferaci pluripotentních kmenových buněk, což vede k různým stupněm poruch proliferace progenitorových buněk erytrocytů a krevních destiček v kostní dřeni. Nicméně, tento klon neprodukuje abnormální fibroblasty kostní dřeně. Myeloproliferativní onemocnění, zejména chronické myeloidní leukémie, někdy vést k rozvoji akutní leukémie. V poslední době bylo popsáno, že abnormální tyrosin kinázy JAK2 (normální tyrosin kinázy podílí na reakci kostní dřeně s erytropoetinem) může přispět k rozvoji polycythemia vera, esenciální trombocytóza a myelofibróza.
Kdo kontaktovat?