Onemocnění orbity u dětí

Onemocnění orbity v dětství mohou být spojeny s vývojovými poruchami, ale mohou mít také charakter. Děti se získanou patologií oběžné dráhy mají zpravidla stížnosti a příznaky, které jsou typické pro růst tkáně uvnitř oběžné dráhy. Pacienti se obávají:

• snížené vidění;
• omezení pohybu oční bulvy;
• bolest a projevy zánětlivého procesu;
• exophthalmos.

V oběžné dráze onemocnění u dětí představují především strukturální patologie (včetně cyst) a nádory, zatímco u dospělých obíhají patologie v 50% případů se zánětlivých původ a strukturní poruchy se vyskytují méně často než v 20% případů.

Při vyšetření dítěte s orbitální patologií výrazně sbírá anamnéza a provádí odpovídající vyšetření významně usnadňuje diferenciální diagnostiku. Důležitými faktory jsou věk, ve kterém se choroba poprvé objevila, umístění patologického zaměření a trvání oběžných problémů.

Oční vyšetření zahrnuje:

• kontrola zrakové ostrosti;
• hodnocení pohybů oční bulvy;
• exophthalmometry;
• výzkum štěrbinové lampy;
• vyšetření stavu žáka (zvláštní pozornost je věnována aferentním pupilárním reakcím);
• studium lomu ve stavu cykloplegie;
• přezkoumání fundusu;
• obecné vyšetření (zvláště důležité v případech podezření na neurofibromatózu, juvenilní xantogranulom a histiocytózu buněk Langerhanu).

Většina dětí s orbitální patologií potřebuje neuroendgenologickou studii, která zahrnuje:

• standardní radiografie;
• RTG paprsků;
• počítačová tomografie (CT);
• magnetická rezonance (MRI).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Zánětlivé procesy na oběžné dráze

Zánětlivá onemocnění očnice u dětí mohou být rozděleny do nespecifickou (dříve přičíst Pseudotumor) a specifické, například sarkoidózy a Wegenerova granulomatóza (Wegener). Četnost jejich výskytu se zvyšuje ve druhé dekádě života, kdy se patologie oběžné dráhy u dětí začíná podobat patologii dospělých.

Nespecifické zánětlivé onemocnění na oběžné dráze

Jsou to akutní a subakutní zánětlivé procesy neznámé etiologie, jejichž klinické projevy závisí na lokalizaci zánětlivého zaměření:

1. Idiopatický zánět přední části oběžné dráhy. Nejběžnější forma nespecifického zánětlivého procesu, ke kterému dochází v dětství. Patologie je omezena na přední část oběžné dráhy a přilehlý povrch oční bulvy.

Projevy zahrnují:

• bolest;
• exophthalmos;
• opuch očních víček;
• souběžné konjunktivitidy;
• snížené vidění;
• souběžné přední a zadní uveitidy.

2. Difúzní idiopatický zánět oběžné dráhy. Klinicky připomíná zánět přední části oběžné dráhy, ale má zpravidla závažnější průběh a je charakterizován:
   • výraznější omezení mobility oční bulvy;
   • významnější snížení ostrosti zraku v důsledku přichycení oddělené sítnice nebo atrofie optického nervu;
   • difúzních zánětlivých změn na oběžné dráze.
3. Idiopatická myozitida na oběžné dráze. Toto zánětlivé onemocnění je charakterizováno:
   • bolest a omezení pohybu oční bulvy (obvykle se jedná o parézu svalů zapojených do patologického procesu);
   • zdvojnásobení;
   • ptóza;
   • otok víček;
   • chemóza spojivky;
   • v některých případech exophthalmos.

Vizualizace neurologických studií odhaluje hypertrofii svalů a šlach, která tuto poruchu odlišuje od orbitálních onemocnění štítné žlázy, u kterých nejsou objemové šlachy zvětšeny.

4. Idiopatický zánět slzné žlázy. Snadno rozpoznatelná forma zánětlivého procesu, který se projevuje;
   • bolest, otok a bolestivost horních víček;
   • ptózu a deformaci horního víčka "tvaru" S;
   • posun oční bulvy dolů a mediálně;
   • chemóza spojivky v horním časovém úseku;
   • absence souběžné uveitidy.

Vizualizace neurologických studií odhaluje zaměření zánětu lokalizované v slzné žláze, zatímco sousední povrch oční bulvy je často zapojen do procesu.

Prakticky všechny formy nespecifickým zánětem dráhy dobře reagují na léčbu steroidními léky, i když zánět přední části oběžné dráhy a difuzní zánětu mohou vyžadovat delší průběh léčby než idiopatická myositidy, nebo zánět slzné žlázy.

Specifický zánět oběžné dráhy

1. Wegenerova granulomatóza. Nekrotická granulomatózní vaskulitida postihuje hlavně dýchací cesty a ledviny. U dětí je to vzácné.
2. Sarkoidóza. Granulomatózní zánětlivé onemocnění neznámé etiologie; může způsobit infiltraci optického nervu a vnějších očních svalů, uveitidu a hypertrofii slzné žlázy. Existují izolované zprávy o nástupu této patologie v dospívání.
3. Onemocnění štítné žlázy. Toto onemocnění je častější příčinou exophthalmu u starších dětí. Obecně platí, že tyroidní orbitopatie probíhá lépe u dětí než u dospělých. Proto jsou neuropatie zrakového nervu, těžká rohovková patologie a hrubé změny vnějších svalů oka v dětství vzácné.

Histiocytóza, patologie hematopoetického systému a lymfoproliferativní poruchy

Patologie oběžné dráhy a výhledu se vyskytuje u tří forem histiocytózy.

1. Histiocytóza Langerhanových buněk (histiocytóza X). Vzácné onemocnění charakterizované lokální proliferací patologicky pozměněných histiocytů v různých tkáních. Tento proces může zahrnovat:
   • kůže;
   • kosti;
   • slezina;
   • játra;
   • lymfatické uzliny;
   • plic.

Účast na patologickém procesu organu vidění se vyskytuje často, zatímco různé struktury oční bulvy jsou ovlivněny, včetně:

• cévní membrána je nejčastěji pozorována u dětí v prvním roce života;
• optický nerv, chiasmus nebo optický trakt;
• III, IV, V a VI páru kraniálních nervů;
• oběžné dráhy - obvykle se do procesu začleňují parietální a čelní kosti a vznik destrukčních ohnisek.

V situaci, která může ztratit zrak, předepište depomedron, steroidy nebo radiační terapii. Výběr léků závisí na tom, které tkáně se účastní patologického procesu. U izolované léze jednoho tělesného systému (například kostry) je prognóza příznivá. Výhled se prudce zhoršuje ve zobecněné nebo viscerální formě onemocnění. Úmrtnost dětí ve věku do dvou let (ve kterých se generalizovaná léze vyvíjí zvlášť často) je 50-60%. U starších dětí je úmrtnost nižší.

2. Jiné formy histiocytózy.

Juvenilní xantogranulmus je onemocnění nevysvětlitelné etiologie, charakterizované patologickou proliferací. Patognomonichnym příznakem je porážka kůže. Zapojení do procesu výhledu je pozorováno u méně než 5% pacientů a projevuje se poškození duhovky, ciliárního těla a choroidu. V typických případech mají léze duhovky vzhled nažloutlé nebo smetanové ložiska a jsou doprovázeny rizikem spontánního hypému a sekundárního glaukomu. Účinně je obecné použití steroidních přípravků. Zapojení orbitálních a epibulárních tkání do zánětlivého procesu je vzácné.

3. Histiocytóza paranasálních dutin.

Hysitiocytóza paranasálních dutin je onemocnění nevysvětlitelné etiologie, které postihuje především děti a mladé lidi. Charakterizována rozšířenou bezbolestnou lymfadenopatií v krku a souběžnou lézí oběžné dráhy, horních cest dýchacích, slinné žlázy, kůže a kostry.

Patologický proces zahrnuje měkké tkáně oběžné dráhy bez ovlivnění jejích kostních stěn. V některých případech dochází k rozvoji progresivního exophthalmu a souběžné patologie optického nervu.

Přiřaďte steroidní léky ve vysokých dávkách, obecné chemoterapii a radioterapii.

3. Leukemie
4. Lymfom.