Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza) u dětí

Lyellův syndrom je jednou z nejzávažnějších lézí léku. U dětí je to vzácné.

Vyvíjí se s použitím několika léků (antibiotika, sulfonamidy, nesteroidní protizánětlivé léky, antikonvulziva), méně často - krevní a plazmatické transfúze. Určitou roli hraje dědičná predispozice.

Patogeneze - Vývoj alergických reakcí podle druhu Arthus - nekróza všech vrstev epidermis, dermis a trombokapillyarit trombovaskulit. Charakteristickým znakem Nikolského příznaku je oddělení epidermis s malým mechanickým efektem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptomy Lyellova syndromu

Nástup onemocnění je akutní. Stav je těžký. Hypertermie. Objevují se fenomény intoxikace a dehydratace. Na kůži se objevují erytematózní bolestivé elementy s rychlou transformací do velkých bulózních puchýřů s následnou tvorbou rozsáhlých erozivních povrchů. Ovlivňuje až 80-90% celého povrchu pokožky, s výjimkou pokožky hlavy. Venku dítě připomíná pacienta s popáleninami. Vývoj toxikózy, poruch mikrocirkulace, hypovolemie, možný vývoj syndromu DIC. Všechny tyto poruchy vedou k toxickým a alergickým lézem vnitřních orgánů: srdce, ledviny, játra. Infekce kůže vede ke zobecnění infekce ak rozvoji hyperegické sepse a pneumonie.

Úmrtnost je 30-50%. Při včasné a adekvátní léčbě dochází ke zlepšení ve stavu 2-3 týdnů, eroze se uzdravuje do konce měsíce od nástupu onemocnění a na jejich místě zůstává pigmentace.

Léčba Lyellova syndromu

Zrušení všech léků, které dítě dostalo. Pacient je hospitalizován v jednotce intenzivní péče nebo, pokud je to možné, ve spáleném stanu. Vždy sterilní prádlo! Je důležité zajistit režim "ochrany teploty". Prednisolon parenterálně v dávce 5 až 10 mg / kg za den, terapie tekutin, heparin v dávce 10-15 jednotek / kg za hodinu intravenózní infuze, širokospektrých antibiotik. Ve velmi těžkých případech je indikováno použití plazmaferézy v kombinaci s pulzní terapií prednisolonem.

Lokální léčba Lyellova syndromu je podobná léčbě popálení.