Agranulocytóza u dětí

Agranulocytóza u dětí představuje několik typů onemocnění:

• Kostmannovým syndromem nebo geneticky určenou agranulocytózou dítěte.
• Dětská agranulocytóza na pozadí cyklické neutropenie.
• Agranulocytóza u novorozenců s izoimunním konfliktem.

Podívejme se podrobně na každý typ nemoci.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kostmannův syndrom

Velmi závažné onemocnění, které se přenáší autozomálně recesivním typem dědičnosti. To znamená, že oba rodiče nemocného dítěte jsou zdraví lidé, ale současně se ocitli jako nositelé patologického genu.

Symptomy nemoci u dětí jsou vyjádřeny v následujících projevech:

• Novorozenci mají purulentní infekce, mezi nimiž lze pozorovat vzhled recidivujících kožních lézí spolu s tvorbou pustul a zánětlivých infiltrací.
• Příznaky ulcerózní stomatitidy, infekční parodontitidy a periodontitidy, výskyt hypertrofie a krvácejících dásní jsou také charakteristické pro onemocnění.
• Mezi patologie respiračních orgánů, otitidy, mastoiditidy jsou charakteristické zánětlivé procesy, které se vyskytují v nosní sliznici. Je také možné, že se objeví prodloužené formy pneumonie, které jsou náchylné k tvorbě abscesů.
• U dětí dochází ke zvýšení tělesné teploty spolu s rozšířeným rozšířením lymfatických uzlin. V některých případech existuje určitý stupeň splenomegalie - nárůst sleziny.
• Těžké formy onemocnění vyvolávají vývoj septicemie, kdy se v játrech vytvářejí abscesy.
• Vzorec leukocytů v krvi se začíná měnit. Typické případy jsou charakterizovány extrémním stupněm neutropenie, u kterého nejsou neutrofily vůbec určovány. Také výskyt eozinofilie a monocytózy je stanoven na pozadí normální hladiny lymfocytů v krvi.

V současné době vědci vyvinuli lék nazývaný faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF), který se používá při léčbě této nemoci.

Pediatrická agranulocytóza s cyklickou neutropenií

Cyklická neutropenie je onemocnění, které je dědičné. Jeho výskyt vyvolává autosomální dominantní typ dědičnosti příznaků: dětská nemoc se objevuje pouze v případě alespoň jednoho z rodičů podobné patologie.

Klinický obraz nemoci je následující: je rytmický kmitání počtu neutrofilů v krevní plazmě - z normální na hluboké agranulocytóza, když je přítomnost těchto částic není definována vůbec.

Symptomy cyklický agranulocytóza jsou pravidelně objevuje recidivující horečky, ulcerózní léze v ústech a krku, zvýšení regionálních lymfatických uzlin a zjevné toxické symptomy. Když horečka nechat dítě, jeho stav se vrátí do normálu. Ale někteří mladí pacienti dostat namísto tepelných komplikací zánětu středního ucha, zápal plic a že váčky dále.

Nejdůležitějším znakem cyklické neutropenie je periodické snížení počtu granulocytů v krevní plazmě. Ve své extrémní fázi se objevuje agranulocytóza, která trvá tři až čtyři dny. Potom se neutrofily znovu objevují v krvi, avšak v malých množstvích. V tomto případě je možné zvýšit počet lymfocytů. Po této špičkové fázi lze v laboratorních studiích identifikovat přechodnou monocytózu a eozinofilii. A pak před dalším cyklem jsou všechny krevní obrazy v normálním rozmezí. U některých pacientů s agranulocytózou je pozorován pokles hladiny erytrocytů a krevních destiček.

Léčba tohoto onemocnění u dětí je především v prevenci komplikací v přístupu k tělu infekcí. Kromě toho se osvědčila příprava faktoru stimulujícího kolonie granulocytů (G-CSF), která snižuje stupeň granulocytopenie. Tento lék bohužel nemůže zabránit vzniku cyklických změn složení krve u dítěte.

Agranulocytóza u novorozenců s izoimunním konfliktem

Při vzniku isoimunní neutropenie se projevuje výrazná granulocytopenie, která může dosáhnout fáze agranulocytózy. Toto onemocnění je charakterizováno stejnými symptomy projevu jako hemolytická anémie u novorozenců s Rh-konfliktem, pouze v tomto případě se problém vyskytuje u granulocytů.

Mechanismus této patologie spočívá v tom, že se tvoří v těle matky protilátky proti granulocytům pro děti, které mají stejné antigenní složení jako tělo otce dítěte. Protilátky jsou posílány do prekurzorových buněk granulocytů, které produkují červenou kostní dřeň.

Charakteristiky tohoto typu agranulocytózy se projevují v tranzitním charakteru onemocnění. Tak mateřských protilátek s dostatečně vysokou rychlostí tekutin se promyjí z těla dítěte, který stimuluje spontánní počet normalizaci granulocytů v pacienta krevní plazmy. Dítě se proto zotavuje za deset nebo dvanáct dní po nástupu onemocnění. V této době je důležité používat antibiotika k prevenci infekčních komplikací.

[11], [12], [13], [14]