Agranulocytóza

Leukocyty, jak každý ví, jsou nezbytné pro tělo, jako ochránci různých cizích těl, které se dostávají do krve a mohou způsobit různé nemoci. Stav lidské imunity přímo závisí na počtu leukocytů v jeho krvi.

Agranulocytóza - patologický stav krve v těžké formě, ve které typická pokles krevních leukocytů vzhledem k počtu granulocytů, které jsou rozhodující pro leukocyty frakce je uvedeno výše.

Pokud je hladina bílých krvinek v krevní plazmě se sníží na 1,5x10 ⁹ na ml krve, a granulocyty - 0,75h10 až ^9, ten stejný ml krve, v tomto případě lze hovořit o vzhledu agranulocytózy. Granulocyty jsou reprezentovány takovými složkami krve, jako jsou neutrofily, bazofily a eozinofily. Jiné části leukocytů se nazývají agranulocyty. A zahrnují monocyty a lymfocyty. Je však třeba poznamenat, že procento sérového obsahu takových granulocytů, jako jsou eosinofily a bazofily, je dostatečně nízké. Proto jejich snížení nemusí mít vliv na výskyt tohoto onemocnění. Kromě toho u některých forem agranulocytózy dochází ke zvýšení hladiny eosinofilů v krevní plazmě. Proto je agranulocytóza často označována jako synonymum pro kritickou neutropenii, která je charakterizována kritickým poklesem hladiny neutrofilů v séru.

Patologické procesy v této nemoci jsou následující. Ve zdravém organismu, bakterie a jiná mikroflóra, nad rámec její populace, mírumilovně koexistují s "mistrem". Existují případy symbiózy bakterií a lidí pro výrobu látek užitečných pro tělo. Například vývoj vitaminu K v střevním traktu, útlak patogenní mikroflóry a tak dále. Z leukocytů většinou granulocyty neumožňují násobení a šíření patogenů. Ale s poklesem počtu výše zmíněných krevních částic organismus již nemá schopnost omezit šíření různých patogenních bakterií a hub. Tato skutečnost vede k vzniku různých typů infekčních onemocnění a výskytu komplikací.

[1], [2], [3]

Příčiny agranulocytózy

Příčiny agranulocytózy jsou poměrně závažné. Právě to, jak říkají, taková vážná nemoc nevyplývá.

Takže předpoklady, které mohou vést k patologickým změnám v krvi, zahrnují:

• Účinky ionizujícího záření a radiační terapie.
• Při požití chemikálií, jako je benzen.
• Vliv insekticidů - látky používané k ničení hmyzu.
• Důsledky používání některých léků, které přímo potlačují hemopoézu. Mezi tyto léky patří účinky cytostatik, kyseliny valproové, carmazepinu, beta-laktamových antibiotik.
• Důsledky používání léků, které působí na tělo, jako jsou hapteny, jsou látky, které nemohou člověka podněcovat k tvorbě protilátek a následně zahájit imunitní procesy. Mezi stejné léky patří léky na bázi zlata, léky antithyroidní skupiny a další.
• K dispozici v historii člověka některé nemoci autoimunitní povahy. Je známý vliv na proces agranulocytózy lupus erythematosus a autoimunitní tyroiditidy.
• Vniknutí určitých infekcí do lidského těla, například viru Epstein-Barr, cytomegaloviru, žluté zimnice, virové hepatitidy. Výskyt těchto onemocnění doprovází neutropenii v mírné fázi, ale někteří lidé mohou mít agranulocytózu.
• Infekce v těle ve zobecněné podobě, která postihuje mnoho orgánů a tkání člověka. Povaha výskytu infekčních procesů může být jak virové, tak bakteriální.
• Silný stupeň vyčerpání.
• V anamnéze člověka dochází k porušení genetického původu.

[4], [5], [6], [7]

Symptomy agranulocytózy

Agranulocytóza se zpravidla projevuje v infekčních procesech v těle, které jsou způsobeny mikroorganismy, jako jsou bakterie a houby.

Symptomy agranulocytózy jsou následující:

• Společné známky onemocnění jsou vyjádřeny v:
  • horečka,
  • slabost,
  • pocení,
  • dušnost,
  • zvýšená srdeční frekvence.
• Specifické příznaky onemocnění závisí na zdroji zánětu a typu infekčního agens. Proto osoba, která má v minulosti tuto dysfunkci, možné projevy nekrotizující anginy pectoris, pneumonie, léze pokožky a tak dále.
• Pokud agranulocytóza vyvine trombocytopenií, pak začne osoba trpět zvýšenou krvácivostí tkáně.
• Nejprve se infekční léze začnou dotýkat lidské ústní dutiny, protože obsahují velké množství patogenní mikroflóry. Při nízkém obsahu granulocytů v krvi pacient nejdříve zahajuje různé problémy s ústní dutinou, které se projevují:
  • stomatitida - zánětlivé procesy ústní sliznice,
  • gingivitida - zánětlivé procesy v dásněch,
  • tonzilitida - zánětlivé procesy v mandlích,
  • faryngitida - zánětlivé procesy hrtanu.

Je známo, že s touto chorobou nejsou leukocyty pravděpodobné, že vstoupí do ohnisek infekce. Proto je postižená oblast pokrytá fibro-nekrotickou tkání. Na povrchu lokalizace infekce může být detekována špinavě šedá dráha a pod ní se množí bakterie. Vzhledem k tomu, že sliznice ústní dutiny je hojně zásobována krví, toxiny z životně důležité aktivity bakterií vstupují do krve. A pak s pomocí obecného průtoku krve jsou neseny v celém těle pacienta, což způsobuje příznaky obecné intoxikace v obtížné fázi. Proto pacient vyvinul horečku ve vysoké formě, doprovázená teplotou asi čtyřicet stupňů a více. Existuje také slabost, nevolnost a bolest hlavy.

Přečtěte si více o příznaky agranulocytózy zde.

Diagnostika agranulocytózy

Diagnóza agranulocytózy je následující:

• Obecný krevní test, stejně jako moč a výkaly.
• Krevní test, při kterém je důležité stanovit hladinu retikulocytů a krevních destiček.
• Užívání sterné punkce, stejně jako studium myelogramu.
• Získání údajů o sterilitě krve, které se opakují, na vrcholu projevů horečky. Je důležité studovat citlivost patogenní flóry na antibiotika.
• Studie biochemické analýzy krve, ve kterém je možné určit množství celkového proteinu a proteinových frakcí, kyseliny sialové, fibrinu seromucoid, transaminázy, močoviny a kreatinu.
• Průchod vyšetření u otolaryngologa.
• Průchod vyšetření u zubaře.
• Rentgenové vyšetření plic.

Výsledky obecného vyšetření krve, ve kterém můžete diagnostikovat agranulocytózu, budou popsány níže. Ostatní ukazatele by však měly zobrazovat následující obrázek:

• ve studiích kostní dřeně - pokles hladiny myelokaryocytů, narušená funkce dozrávání granulocytů, charakterizující různé fáze vývoje buněk, zvýšený počet plazmatických buněk.
• s obecnou analýzou moči - přítomností proteinurie (přechodné) a cylindrurie.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Krevní test agranulocytózy

Při agranulocytóze je důležitý laboratorní test důležitý krevní test. Přítomnost tohoto onemocnění může být prokázána takovými výsledky, jako je zvýšení ESR, přítomnost leukopenie a neutropenie, které lze charakterizovat dokonce úplným zmizením granulocytů. Množství granulocytů je menší než 1 × 10 ⁹ buněk v μl krve. Také pro klinický obraz onemocnění je výskyt určité lymfocytózy. Někdy je zjištěna anémie, tj. Snížený obsah červených krvinek. Mohou také existovat trombocytopenie a / nebo monocytopenie. Důležitým faktorem pro stanovení diagnózy je detekce plazmatických buněk v krvi, asi jedno nebo dvě procenta.

Biochemické krevní testy (BAC) ukazují, že gama globuliny, sialové kyseliny, fibrin a serumukoid jsou obsaženy ve zvýšeném objemu.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Léčba agranulocytózy

U tak závažného onemocnění, jako je agranulocytóza, je nutné komplexní léčba. Je důležité přijmout řadu opatření, mezi něž patří následující body:

• Elucidace příčiny patologie a její eliminace.
• Vytvoření optimálních podmínek pro regeneraci pacienta, které zahrnují plnou sterilitu.
• Užívání preventivních opatření proti výskytu infekčních infekcí a léčbě stávajících infekcí a jejich komplikací.
• Průběh postupu transfúze hmoty leukocytů.
• Účel terapie steroidy.
• Průběh postupů, které stimulují leukopoézu.

Je důležité si uvědomit, že léčba agranulocytózy vyžaduje individuální přístup v každém případě. Specialisté berou v úvahu mnoho faktorů, které mohou ovlivnit léčbu onemocnění. Mezi tyto faktory patří:

• příčinu onemocnění a povahu jeho původu,
• stupeň progrese onemocnění,
• existující komplikace,
• pohlaví pacienta,
• věk pacienta,
• dostupných v anamnéze doprovázející choroby.

Souběžně s léčbou hlavního problému se doporučují následující terapie:

• Pokud je taková potřeba, je možné předepisovat detoxifikační terapii, která se provádí standardním způsobem.
• Podle pacienta je léčena anémie.
• Při současných symptomech je pacient léčen hemoragickým syndromem.
• Možná nápravný vliv na další aktualizované problémy.

Zvažme podrobněji metody léčby agranulocytózy dostupné v praxi:

• Pokud má pacient značnou míru leukopenie spolu s agranulocytózou, pak tato sada problémů je známkou použití etiotropní léčby. Taková terapie spočívá v zrušení zasedání radioterapie a použití cytostatik. Pacienti, u kterých došlo k prudkému poklesu bílých krvinek kvůli užívání léků, které nemají přímý myelotoxický účinek s léčivou agranulocytózou, by měly přestat užívat tyto léky. V tomto případě, jsou-li léky včas zrušeny, existují velké šance na rychlé obnovení hladiny leukocytů v krvi.
• Akutní agranulocytóza vyžaduje, aby byl pacient umístěn v podmínkách úplné sterility a izolace. Pacient je umístěn ve sterilní krabici nebo oddělení, což zabraňuje jeho kontaktu s vnějším prostředím, aby se zabránilo infekci různými infekcemi. Pravidelné křemenné zasedání by se mělo konat v místnosti. Návštěva příbuzných nemocných je zakázána, dokud se krevní stav pacienta nezlepší.
• V tomto stavu pacienta provádí ošetřovatelka terapii a profylaxi infekčních komplikací. Používají se antibakteriální léky, které nemají myelotoxický účinek. Taková léčba je indikována, pokud je počet bílých krvinek se snížil na 1x10 ⁹ buněk na ml krve, a samozřejmě za nižší cenu. K dispozici jsou také některé funkce, když je korekce určitých podmínek: diabetes mellitus, chronické pyelonefritidy a jiných ložisek infekčních procesů vyžadují použití antibiotik jako profylaxe a na vyšší úrovni v krevních leukocytů - asi 1,5x10 ⁹ buněk na ml krve.

Při infekční léčbě jako preventivní opatření specialisté užívají jednu nebo dvě antibakteriální léky, které jsou pacientovi podávány v průměrné dávce. Léky se podávají intravenózně nebo intramuskulárně, v závislosti na formě léku.

Za přítomnosti závažných infekčních komplikací se používají dvě nebo tři antibiotika, které mají široké spektrum účinku. Dávky se podávají maximálně, léčiva se podávají perorálně, intravenózně nebo intramuskulárně.

K potlačení množení patogenní střevní flóry ve většině případů je předepsáno podání antibiotik, které nejsou absorbovány do krve (které nejsou absorbovány do krve).

Současné užívání antifungálních léků, například Nystatin a Levorin, je někdy předepsáno.

Komplexní terapie předpokládá spíše časté předepisování přípravků z plazmy s imunoglobulinem a antistafylokokem.

Všechna výše uvedená antiinfekční opatření se používají až do vymizení agranulocytózy pacienta.

• Metody transfúze hmoty leukocytů. Tato metoda terapie je indikována u pacientů, kteří nemají protilátky proti leukocytárním antigenům. Současně se odborníci snaží zabránit případům odmítnutí těla zavedené hmoty. Za tímto účelem používají systém HLA antigenů, který umožňuje kontrolovat kompatibilitu leukocytů pacienta s leukocyty injekčního léku.
• Léčba glukokortikoidy. Indikace pro použití tohoto typu léku je imunitní agranulocytóza. Účinnost této léčby je dána skutečností, že glukokortikoidy mají zpomalující účinek na protilátky proti leukocytům, konkrétněji na jejich produkci. Také léky této skupiny mají schopnost stimulovat leukopoézu. Podle standardního schématu se v tomto případě používá prednisonol, který je používán od 40 do 100 miligramů denně. Dávka se postupně snižuje poté, co indikátory krve ukazují proces zlepšení stavu pacienta.
• Stimulace leukopoézy. Toto opatření je nutné pro myelotoxickou a vrozenou agranulocytózu. Moderní lékařská praxe uvádí poměrně úspěšné použití faktoru stimulujícího kolonie granulocytů (G-CSF).

Prevence agranulocytózy

Prevence agranulocytózy může být vyjádřena v následujících činnostech:

• Použití postupů, které tvoří počet leukocytů v krvi. Tyto postupy zahrnují terapii faktoru stimulujícího kolonii granulocytů (G-CSF) nebo faktor stimulující kolonie granulocytů a makrofágů (GM-CSF).
• Je důležité, aby léčivé přípravky byly zařazeny do preventivního programu úbytku leukocytů, který stimuluje jejich produkci a zabraňuje vymizení těchto částic.
• Je nutné vytvořit dietu, která zahrnuje velké množství produktů, které přispívají k obnově funkce kostní dřeně a k produkci leukocytů. To je užitečné pro diverzifikaci svého jídelníčku tučné ryby, kuřecí vejce, ořechy, kuřecí maso, mrkev, řepa, jablka, a nejlepší ze šťávy a šťávy směsi z těchto bohatství přírody. Důležité je také zahrnout do menu pacienta mořské kale, avokádo, arašídy a špenát.

Prognóza agranulocytózy

Prognóza agranulocytózy u dospělých s různými typy onemocnění je následující:

• Při akutní agranulocytóze má operační a správnost lékařské péče pro pacienta velký stupeň. Na tom závisí možnost využití, stejně jako prevence infekčních komplikací. Důležitým bodem je množství granulocytů v krvi, stanovené po laboratorním testu. Neméně důležitým faktorem, který ovlivňuje příznivou prognózu, se považuje počáteční stav lidského zdraví před vznikem patologie.
• V chronické formě onemocnění jsou vyhlídky na zotavení určeny průběhem základní nemoci, která způsobila tento patologický stav.

Vyhlídky na obnovu dětských forem onemocnění jsou následující:

• Prognóza pro Costmanův syndrom (dětská genetická geneticky určená agranulocytóza) dosud nebyla extrémně nepříznivá. Zvláště u novorozenců přítomnost nemoci představovala smrtící výsledek. Nedávno se však ukázala jako dobrá terapie faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF).
• Při agranulocytóze na pozadí cyklické neutropenie u dětí je prognóza relativně příznivá. Vzhledem k věkové změně zmírňuje průběh onemocnění.
• Agranulocytóza u novorozenců s izoimunitním konfliktem je sama o sobě v rozmezí deseti až dvanácti dnů od narození dítěte. Je důležité zabránit vzniku infekčních komplikací, které se projevují při správné aplikaci antibiotické terapie.

Agranulocytóza je závažné krevní onemocnění vedoucí k méně závažným komplikacím infekční povahy. Proto je pro příznivý výsledek v této patologii důležité zahájit vhodnou léčbu včas a také dodržovat všechna doporučení odborníků.