Agranulocytóza

Leukocyty, jak každý ví, jsou pro tělo nezbytné jako ochránci před různými cizími tělesy, která vstupují do krve a mohou způsobovat různá onemocnění. Stav imunity člověka přímo závisí na počtu leukocytů v jeho krvi.

Agranulocytóza je závažný patologický stav krve, charakterizovaný snížením hladiny leukocytů v krvi v důsledku počtu granulocytů, které jsou nejdůležitější frakcí výše zmíněných leukocytů.

Pokud hladina leukocytů v krevní plazmě klesne na 1,5x109 ^na μl krve a granulocytů na 0,75x109 ^na stejný μl krve, pak v tomto případě můžeme hovořit o výskytu agranulocytózy. Granulocyty jsou reprezentovány krevními složkami, jako jsou neutrofily, bazofily a eosinofily. Další částice leukocytů se nazývají agranulocyty. A zahrnují monocyty a lymfocyty. Stojí však za zmínku, že procento granulocytů, jako jsou eosinofily a bazofily, v krevním séru je poměrně nízké. Proto jejich pokles nemusí ovlivnit výskyt tohoto onemocnění. Kromě toho je u některých forem agranulocytózy detekováno zvýšení hladiny eosinofilů v krevní plazmě. Proto se agranulocytóza často nazývá synonymem kritické neutropenie, která je charakterizována kritickým poklesem hladiny neutrofilů v krevním séru.

Patologické procesy u tohoto onemocnění vypadají takto. Ve zdravém organismu bakterie a další mikroflóra, která jej obývá v nadbytku, pokojně koexistují s „hostitelem“. Existují případy symbiózy bakterií a člověka za účelem produkce látek užitečných pro tělo. Například produkce vitaminu K ve střevním traktu, potlačení patogenní mikroflóry atd. Z leukocytů hlavně granulocyty nedovolují patogenním mikroorganismům množit se a šířit. Ale s poklesem počtu výše zmíněných krevních částic tělo již nemá schopnost omezovat šíření různých patogenních bakterií a hub. Tato skutečnost vede ke vzniku infekčních onemocnění různého charakteru a ke vzniku komplikací.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny agranulocytózy

Příčiny agranulocytózy jsou poměrně přesvědčivé. Tak závažné onemocnění se, jak se říká, jen tak nestane.

Mezi předpoklady, které mohou vést k patologickým změnám v krvi, patří:

• Vystavení ionizujícímu záření a radioterapii.
• Požití chemikálií, jako je benzen.
• Účinky insekticidů - látek používaných k hubení hmyzu.
• Důsledky užívání některých léků, které přímo inhibují hematopoézu. Mezi takové léky patří vliv cytostatik, kyseliny valproové, karmazepinu, beta-laktamových antibiotik.
• Důsledky užívání léků, které působí na tělo jako hapteny - látky, které nejsou schopny stimulovat tvorbu protilátek proti nim u lidí, a proto spouštějí imunitní procesy. Mezi takové léky patří léky na bázi zlata, antityreoidální léky a další.
• Některá autoimunitní onemocnění v anamnéze dané osoby. Je známo, že ovlivňují proces agranulocytózy, lupus erythematodes a autoimunitní tyreoiditidy.
• Vstup určitých infekcí do lidského těla, jako je virus Epstein-Barrové, cytomegalovirus, žlutá zimnice a virová hepatitida. Výskyt těchto onemocnění je doprovázen mírnou neutropenií, ale u některých lidí se může vyvinout agranulocytóza.
• Infekce přítomné v těle v generalizované formě, které postihují mnoho orgánů a tkání člověka. Povaha výskytu infekčních procesů může být virová i bakteriální.
• Těžký stupeň vyhublosti.
• Anamnéza genetických poruch u osoby.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příznaky agranulocytózy

Agranulocytóza se obvykle projevuje infekčními procesy v těle, které jsou způsobeny mikroorganismy, jako jsou bakterie a houby.

Příznaky agranulocytózy jsou následující:

• Obecné příznaky onemocnění se projevují v:
  • horečka,
  • slabiny,
  • pocení,
  • dušnost,
  • zvýšená tepová frekvence.
• Specifické příznaky onemocnění závisí na místě zánětu a typu infekčního agens. Proto se u osoby s touto dysfunkcí v anamnéze může objevit nekrotická tonzilitida, zápal plic, kožní léze atd.
• Pokud se trombocytopenie vyvine s agranulocytózou, začne člověk trpět zvýšeným krvácením tkání.
• Infekční léze začínají v první řadě postihovat ústní dutinu člověka, protože se v ní nachází velké množství patogenní mikroflóry. S nízkým obsahem granulocytů v krvi se u pacienta v první řadě objevují různé problémy s ústní dutinou, které se projevují:
  • stomatitida - zánětlivé procesy ústní sliznice,
  • gingivitida - zánětlivé procesy v dásních,
  • tonzilitida - zánětlivé procesy v mandlích,
  • faryngitida – zánětlivé procesy hrtanu.

Je známo, že u tohoto onemocnění leukocyty nemají sklon pronikat do ložisek infekce. Proto je postižená oblast pokryta vláknitou nekrotickou tkání. Na povrchu lokalizace infekce se může nacházet špinavě šedý povlak a pod ním se bakterie začnou intenzivně množit. Vzhledem k tomu, že sliznice ústní dutiny je hojně zásobena krví, do krve se dostávají toxiny z životně důležité činnosti bakterií. A poté se pomocí celkového průtoku krve roznášejí po celém těle pacienta a v těžké fázi způsobují příznaky celkové intoxikace. Pacient proto vyvine vysokou horečku, doprovázenou teplotou okolo čtyřiceti stupňů a výše. Objevuje se také slabost, nevolnost a bolest hlavy.

Více o příznacích agranulocytózy si přečtěte zde.

Diagnóza agranulocytózy

Diagnóza agranulocytózy zahrnuje následující opatření:

• Obecný krevní test, stejně jako moč a stolice.
• Krevní test, při kterém je důležité stanovit hladinu retikulocytů a krevních destiček.
• Provedení sternální punkce a studium myelogramu.
• Získání údajů o sterilitě krve, která se odebírá opakovaně, na vrcholu projevů horečky. Důležité je studovat citlivost patogenní flóry na antibiotika.
• Biochemické testy krve, které dokáží stanovit množství celkové bílkoviny a bílkovinných frakcí, kyseliny sialové, fibrinu, seromukoidu, transaminázy, močoviny a kreatinu.
• Podrobení se vyšetření u otorinolaryngologa.
• Podrobení se zubní prohlídce.
• Provedení rentgenového vyšetření plic.

Výsledky obecného krevního testu, který může diagnostikovat agranulocytózu, budou diskutovány níže. Další ukazatele by však měly ukazovat následující obrázek:

• ve studiích kostní dřeně - snížení hladiny myelokaryocytů, zhoršená funkce zrání granulocytů, charakterizující různé fáze buněčného vývoje, zvýšený počet plazmatických buněk.
• v celkovém rozboru moči – přítomnost proteinurie (přechodné) a cylindrurie.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Krevní test na agranulocytózu

U agranulocytózy je důležitým laboratorním testem obecný krevní test. Přítomnost tohoto onemocnění může být indikována takovými výsledky, jako je zvýšení sedimentace erytrocytů (ESR), přítomnost leukopenie a neutropenie, které se mohou dokonce vyznačovat úplným vymizením granulocytů. Počet granulocytů je menší než 1x109 ^buněk na µl krve. Klinický obraz onemocnění je také charakterizován výskytem určité lymfocytózy. Někdy je zaznamenána anémie, tj. snížený obsah červených krvinek. Může se také vyskytnout trombocytopenie a/nebo monocytopenie. Důležitým faktorem pro stanovení diagnózy je detekce plazmatických buněk v krvi, přibližně jedno nebo dvě procenta.

Biochemické krevní testy (BBC) ukazují, že jsou ve zvýšeném množství přítomny gamaglobuliny, kyseliny sialové, fibrin a seromukoid.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Léčba agranulocytózy

U tak závažného onemocnění, jako je agranulocytóza, je nutná komplexní léčba. Je důležité přijmout řadu opatření, která zahrnují následující body:

• Zjištění příčiny patologie a její odstranění.
• Vytvoření optimálních podmínek pro zotavení pacienta, mezi které patří i úplná sterilita.
• Přijímání preventivních opatření proti výskytu infekčních infekcí a také terapie stávajících infekcí a jejich komplikací.
• Podstupuje proceduru transfuze leukocytů.
• Předepisování steroidní terapie.
• Podstupování procedur, které stimulují leukopoézu.

Je důležité si uvědomit, že léčba agranulocytózy vyžaduje v každém konkrétním případě individuální přístup. Specialisté berou v úvahu mnoho faktorů, které mohou ovlivnit léčebné režimy onemocnění. Mezi tyto faktory patří:

• příčina onemocnění a povaha jeho původu,
• stupeň progrese onemocnění,
• existující komplikace,
• pohlaví pacienta,
• věk pacienta,
• anamnéza doprovodných onemocnění spojených se základním onemocněním.

Souběžně s léčbou základního problému se doporučuje používat následující léčebné režimy:

• Pokud taková potřeba nastane, může být předepsána detoxikační terapie, která se provádí standardním způsobem.
• Podle indikací je pacient léčen na anémii.
• Pokud jsou přítomny příznaky, pacient dostává terapii pro hemoragický syndrom.
• Je možné mít nápravný účinek na další aktualizované problémy.

Podívejme se podrobněji na metody léčby agranulocytózy, které jsou v praxi k dispozici:

• Pokud má pacient výrazný stupeň leukopenie spolu s agranulocytózou, pak je tento komplex problémů indikací k použití etiotropní léčby. Taková terapie spočívá ve zrušení radioterapie a použití cytostatik. Pacienti s agranulocytózou vyvolanou léky, u kterých došlo k prudkému poklesu leukocytů v důsledku užívání léků, které nemají přímý myelotoxický účinek, by měli tyto léky přestat užívat. V tomto případě, pokud byly léky zrušeny včas, existuje vysoká šance na rychlé obnovení hladiny leukocytů v krvi.
• Akutní agranulocytóza vyžaduje umístění pacienta do podmínek úplné sterility a izolace. Pacient je umístěn do sterilního boxu nebo na oddělení, což pomáhá zabránit jeho kontaktu s vnějším prostředím, aby se zabránilo infekci různými infekcemi. V pokoji by se měly konat pravidelné křemenné sezení. Návštěvy příbuzných pacienta jsou zakázány, dokud se krevní stav pacienta nezlepší.
• V tomto stavu pacienta provádí ošetřující personál terapii a prevenci infekčních komplikací. V tomto případě se používají antibakteriální léky, které nemají myelotoxický účinek. Taková terapie je indikována, pokud je hladina leukocytů v krvi snížena na 1x109 ^buněk na μl krve a samozřejmě při nižších hodnotách. Existují také určité nuance při korekci určitých stavů: diabetes mellitus, chronická pyelonefritida a další ložiska infekčních procesů vyžadují použití antibiotik jako preventivní opatření a při vyšší hladině leukocytů v krvi - přibližně 1,5x109 ^buněk na μl krve.

V infekční terapii používají specialisté jako preventivní opatření jeden nebo dva antibakteriální léky, které se pacientovi podávají v průměrné dávce. Léky se podávají intravenózně nebo intramuskulárně v závislosti na lékové formě.

V případě závažných infekčních komplikací se používají dvě nebo tři antibiotika, která mají široké spektrum účinku. V tomto případě jsou dávky předepsány maximální, léky se podávají perorálně, stejně jako intravenózně nebo intramuskulárně.

Pro potlačení proliferace patogenní střevní flóry se ve většině případů předepisují nevstřebatelná (která se nevstřebávají do krve) antibiotika.

Někdy se také předepisuje paralelní užívání antimykotik, například Nystatin a Levorin.

Komplexní terapie zahrnuje poměrně časté podávání imunoglobulinů a antistafylokokových plazmatických přípravků.

Všechna výše uvedená protiinfekční opatření se používají, dokud agranulocytóza u pacienta nezmizí.

• Metody transfuze leukocytové hmoty. Tato metoda terapie je indikována pacientům, kteří nemají protilátky proti leukocytovým antigenům. Zároveň se specialisté snaží vyhnout případům odmítnutí injekčně podané hmoty tělem. Pro tyto účely používají systém HLA-antigen, který umožňuje ověřit kompatibilitu leukocytů pacienta s leukocyty injekčně podaného léku.
• Glukokortikoidní terapie. Indikací pro tento typ léku je imunitní agranulocytóza. Účinnost této léčby je dána skutečností, že glukokortikoidy mají inhibiční účinek na protilátky proti leukocytům, respektive na jejich produkci. Léky této skupiny mají také schopnost stimulovat leukopoézu. Podle standardního schématu se v tomto případě používá Prednisolon, který je indikován k použití od čtyřiceti do sta miligramů denně. Dávka se postupně snižuje poté, co krevní obraz ukáže proces zlepšení stavu pacienta.
• Stimulace leukopoézy. Takové opatření je nutné u myelotoxické a vrozené agranulocytózy. Moderní lékařská praxe zaznamenává poměrně úspěšné použití faktoru stimulujícího kolonie granulocytů (G-CSF).

Prevence agranulocytózy

Prevence agranulocytózy může být vyjádřena následujícími kroky:

• Používání postupů, které doplňují počet bílých krvinek v krvi. Mezi tyto postupy patří terapie faktorem stimulujícím kolonie granulocytů (G-CSF) nebo faktorem stimulujícím kolonie granulocytů a makrofágů (GM-CSF).
• Do režimu pro prevenci úbytku leukocytů je důležité zařadit léky, které stimulují jejich produkci a zabraňují vymizení těchto částic.
• Je nutné stanovit dietu, která by zahrnovala velké množství produktů podporující obnovu funkce kostní dřeně a tvorbu leukocytů. Je užitečné diverzifikovat jídelníček tučnými rybami, slepičími vejci, vlašskými ořechy, kuřecím masem, mrkví, řepou, jablky a ještě lépe šťávami a směsmi šťáv z těchto přírodních bohatství. Důležité je také zařadit do jídelníčku pacienta mořské řasy, avokádo, arašídy a špenát.

Prognóza agranulocytózy

Prognóza agranulocytózy u dospělých s různými typy onemocnění je následující:

• Při akutní agranulocytóze má velký význam účinnost a správnost lékařské péče o pacienta. Na tom závisí možnost uzdravení a prevence infekčních komplikací. Důležitým bodem je také počet granulocytů v krvi, stanovený po laboratorním vyšetření. Neméně určujícím faktorem, který ovlivňuje příznivou prognózu, je počáteční zdravotní stav osoby před vznikem patologie.
• V chronické formě onemocnění jsou vyhlídky na uzdravení určeny průběhem základního onemocnění, které tento patologický stav způsobilo.

Vyhlídky na uzdravení u dětských forem onemocnění jsou následující:

• Prognóza Kostmannova syndromu (infantilní geneticky podmíněná agranulocytóza) byla dosud extrémně nepříznivá. Zejména u novorozenců přítomnost onemocnění předznamenávala fatální výsledek. V poslední době se však jako terapie osvědčil faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF).
• U dětí s agranulocytózou na pozadí cyklické neutropenie je prognóza relativně příznivá, protože změny související s věkem změkčují povahu onemocnění.
• Agranulocytóza u novorozenců s izoimunitním konfliktem sama odezní během deseti až dvanácti dnů od narození dítěte. Současně je důležité předcházet vzniku infekčních komplikací, což se projevuje správně aplikovanou antibakteriální terapií.

Agranulocytóza je závažné onemocnění krve, které vede k stejně závažným komplikacím infekční povahy. Proto je pro příznivý výsledek této patologie důležité včas zahájit vhodnou léčbu a dodržovat všechna doporučení specialistů.