Werlhofova choroba

Toto onemocnění nikoho nezbavuje. Je diagnostikována a u novorozenců, dětí předškolního a školního věku jsou také dospělí imunní. Jak však ukazují statistiky, tato patologie je třikrát větší pravděpodobnost, že jsou nemocná než ženy než mužská polovina lidstva. Takže co je Werlhofova nemoc? Je možné to účinně bojovat? Na všechny tyto a mnoho dalších otázek a pokuste se najít odpovědi v tomto článku.

Příčiny Werlhofovy nemoci

Verlgofa onemocnění nebo jak se nazývá trombocytopenická purpura - patologická změna v lidském těle, který je vytvořen na základě citlivosti na shlukování krevních destiček (spojovacího procesu mezi buňky, počáteční trombus formace krok).

Doposud nebyly příčiny Verlhofovy choroby jisté. Pokud jednoznačně hovoříte o dědičné genetické povaze onemocnění, pak je diagnostikována mnohem méně často než získaná forma porážky. Byla také zvažována fermentopatická, imunitní nebo virové geneze patologie, ale tento obrat problému dosud neobdržel žádné závažné potvrzení.

Symptomy Verlhofovy nemoci

Léze, která se vyvine v lidském těle, vede k ucpání průchodu malých kapilár. Pokud je podezření na toto onemocnění, lékař může pozorovat takové příznaky onemocnění Verlhofova:

• Snížení počtu krevních destiček pacientů na jednotku objemu plazmy. Tento výsledek může být dosažen aktivním použitím těchto složek krve při tvorbě krevních sraženin.
• Trombocytopenická purpura doprovázena ischemické choroby, které mají vliv na téměř všechny orgány lidského těla: srdce, žlučníku, jater, reprodukčních orgánů, ledvin, mozku, a tak dále.
• Toto onemocnění je klasifikováno jako patologie, která se rychle vyvíjí a zároveň ovlivňuje absolutně všechny věkové kategorie.
• Nejčastějšími pacienty s trombocytopenickou purpurou jsou pacienti ve věku od 10 do 50 let.
• Patologické změny se mohou objevit "na rovnocenné úrovni" (na pozadí absolutního zdraví) nebo po infekční, katarální nebo intestinální patologii.
• Lidé začínají bolet v hlavě.
• Cítí se rychle únava.
• Existuje obecné snížení tónu těla.
• Pacient má špatnou chuť k jídlu.
• Příznakem onemocnění Verlhofova může být nevolnost, ve vzácných situacích je schopen jít dokonce do zvracení.
• Může se objevit horečka špatného druhu.
• Existují příznaky bolesti, lokalizované v hrudníku a peritoneu.
• Téměř celé tělo pacienta je pokryto malým množstvím krvácení a modřin. Krvácení se spontánně projevuje hlavně v noci.
• Zhoršení zraku.

Postupně s vývojem onemocnění mohou být spojeny již existující symptomy Verlhofovy nemoci:

• Krvácení do různých míst: od nosních cest, dělohy, od orgánů trávicího traktu, krvácení do sítnice, krvácení z dásní. Méně častěji se může připojit hemoptýza.
• Příznaky neuralgické povahy se mohou spojit:
  • Paralýza jedné strany těla.
  • Ataxie je porušení rovnováhy a koordinace dobrovolných hnutí.
  • Dezorientace ve vesmíru.
  • Zpomalování konverzace.
  • Křeče.
  • Tremor
  • Před vašimi očima se objeví mlha.
  • Někdy se objevují akutní duševní poruchy.
  • V obzvláště obtížné situaci se pacient dostane do kómatu.
• Hlavním klinickým obrazem onemocnění je stále krvácení pocházející ze sliznice (zejména u malých pacientů) nebo krvácení, které se projevuje na kůži. Mohou vzniknout v důsledku modřin nebo injekcí a bez jakéhokoli důvodu. Krvácení na epidermis mohou mít různé velikosti (od malých teček na dostatečně velkém skvrn), ale s výhodou jsou umístěny na přední straně lidského těla, jakož i horní a dolní končetiny. Gemoproyavleny Na rozdíl od nemoci Verlgofa od klasického vaskulární krvácení, na rozdíl od sekundu, modřiny mohou pravidelně spojit se svými sousedy. Tento faktor je skutečná posouzení při stanovení diagnózy trombocytopenická purpura a posouzení povahy hemoragické diatéza.
• V závislosti na době krvácení, jako v případě vaskulárních modřin, může být odstín hemopoézy buď zelenavě modrý nebo tmavě hnědý nebo žlutý.
• U ženy v plodném věku může dojít k krvácení do vaječníků, což může simulovat mimoděložní těhotenství.
• Patologie se vyskytuje s častými exacerbacemi.
• Neschopnost pacienta je snížena.

Verlhofova nemoc u dětí

Jako kdyby se dospělí nepokusili, ale zcela chránili dítě před nárazy a odřeními, nevypadá to. Zatím není pevná chůze, nedokonalá koordinace v kombinaci s vlastní vrozenou pohyblivostí může způsobit, že dítě klesne i na rovině. A jako důsledek "letu" - modřiny na jemné kůži dítěte. Někdy se však na těle dítěte objevují krvácení, zdá se to bez jakéhokoli zřejmého důvodu. To by mělo skutečně upozornit rodiče a stát se záminkou pro to, aby se poradce obrátil na pediatra. Koneckonců, tato symptomatologie může být prvním příznakem, který začíná manifestovat Werlhofovu chorobu u dětí.

Je to právě onemocnění, které pediatři přetrvávají v prvé řadě z hlediska frekvence postižení organismu dítěte v oblasti genetických patologií spojených s hemopoetickým systémem u dětí. Četnost diagnostiky trombocytopenické purpury u dětí je jeden až dva případy na sto tisíc zdravých dětí. Primární adherence k určitému pohlaví u dětí tuto nemoci neukazuje.

Důvody vzniku tohoto patologického onemocnění u malých pacientů jsou stále neznámé. Volání hlavní příčiny onemocnění, lékaři rozděleni do stanoviska. Někteří věří, že má genetický charakter. Vývoj patologie spojené s podřadností krve, jehož příčinou je mutace. Jiní mluví o imunitní stopě onemocnění, které se vyvíjí kvůli poklesu úrovně ochranných sil těla dítěte. Ještě jiní jsou ochotni tvrdit, že mechanismus, který spouští toto onemocnění, je v přítomnosti obou těchto příčin současně.

První příznaky onemocnění se může objevit během krátké doby po spotřebovaném farmakoterapie, silné podchlazení nebo přehřátí, očkování, následně převedeny infekčních onemocnění, činidel, která jsou patogenní flóry (bakterie nebo viry). Patogenetické způsoby vývoje této nemoci jsou několik:

1. Existuje souvislost určitých faktorů, které vyvolávají mechanismus syntézy specifických protilátek, které se stávají antagonisty jejich vlastních destiček. Samotný proces probíhá jako tvorba tandemu protilátek-antigen na stěně krvinek. Tato forma vede ke smrti buněk.
2. Souběžně s tím dochází k selhání procesu tvorby a vývoje trombocytů v krvotvorných orgánech. To znamená, že nově vytvořený antigen nejen ničí "dospělé" krevní buňky, ale také zavádí změnu v normálním procesu vývoje megakaryocytárních zárodků.
3. Takové porušení procesu hematopoézy vede k tomu, že krevní destičky žijí méně, než by měly. Ve zdravém organismu tato složka krve žije od deseti do dvanácti dnů, zatímco v případě Verlhofovy choroby může být tento interval zkrácen na jeden nebo dva dny.

V důsledku toho kvantitativní složka krevních destiček výrazně klesá v těle dítěte, což nepochybně ovlivňuje funkční nedostatečnost organismu k normální práci. Trombocyty jsou potravou těla. Snížení hladiny této složky krve vyvolává pokles hladiny endotelové krve kapilár. Toto je spoušť pro vznik náhlého prodlouženého a hojivého krvácení.

Není-li pacientovi poskytnuta včasná lékařská péče, může být výsledek velmi lakomný - smrtelný výsledek.

Existují případy, kdy je Verlhofova nemoc nejprve diagnostikována u ženy během období, kdy nese své dítě. Převážně jsou ženy s touto diagnózou zcela normální, že porodí dítě a narození se odehrává na straně normy. Krevní ztráta v procesu porodnické péče s diagnózou trombocytopenické purpury ukazuje objemy, které jsou dokonale přijatelné a nepředstavují ohrožení života matky při porodu. Zatímco umělé ukončení těhotenství může vyvolat mnohem více krvácení. Výjimkou je pouze akutní forma průběhu onemocnění.

Z výše uvedeného lze konstatovat, že diagnóza těhotenské Verlhofovy choroby neslouží jako kontraindikace k dalšímu porodu a porodu dítěte. Indikace pro umělé ukončení těhotenství může sloužit jako časté a dostatečně hojné krvácení.

Diagnóza Verlhofovy nemoci

Pro správnou diagnózu musí mít lékař dostatečné zkušenosti a kvalifikaci. Diagnóza Verlhofovy choroby zahrnuje:

• Analýza klinického obrazu onemocnění.
• Detekce anamnézy pacienta.
• Kontrola odborného pacienta. Symptom pinch. Při trombocytopenické purpurově, se zduřením, se okamžitě vytvoří podlitina pod kůží.
• Endotelové testy jsou povinné.
  • Vzorek manžety umožňuje zhodnotit charakter normy malých kapilár (elasticita, elasticita a úroveň křehkosti). Pro provedení této studie se používá obyčejná manžeta, která se používá k měření krevního tlaku. Předběžně je hladina krevního tlaku normální. Potom se po určité době manžeta znovu aplikuje a krevní tlak se nastaví na hodnoty nad normou o 10-15 jednotek mm Hg. Art. Při zvažované nemoci se petechie začíná projevovat téměř okamžitě - tvoří se mnoho malých krvácení. Takový obrázek je pozitivním výsledkem trombocytopenických fialových testů.
  • Znak podobný kladivem je podobný znamení, ale namísto špetky se používá kladiva.
  • Test plechovky a vzorku nebo Waldmanův test. Tato technika umožňuje stanovit proces hyperergic přítomnost v těle pacienta, systém přímo ovlivňuje krevní cévy a krev (to rychlý průběh patologického procesu, který, i když včasné a adekvátní léčba vede k úmrtí pacienta). Postup je prováděn s použitím lékařské banky (od této doby název studie), která je pacientovi podána. Výhodně je sklenice umístěna mírně pod klíční kostí. Díky tomu se dosahují podráždění epidurálních kapilár. Ve věku dvacet minut, a potom ven ze zóny, kde byla banka, je odebrán vzorek krve stěr a je identifikován úrovně monocytů. Kontrola je počet těchto stejných struktur, ale určena před provedením této stimulace. Taková studie se provádí více než jednou a pravidelně po celou dobu onemocnění. S patogenitou probíhajícího procesu může počet monocytů několikrát růst.
• Obecný krevní test je povinný. Při jeho provádění je možné odhalit trombocytopeniu - základní známku nemoci Verlhofu. Při provádění laboratorní studie pomocí zvětšovacího přístroje můžete dokonale zvážit obří rozměry krevních destiček.
• Přiřazuje a studuje krev za koagulaci. Tato analýza ukazuje prodloužení doby krvácení. Patologie je posuzována stupněm poklesu objemu plazmatické sraženiny se standardním obsahem krevních destiček (zatažení krevní sraženiny).
• Rovněž se provádí punkce kostní dřeně. Tato studie, zatímco trombocytopenická purpura, umožňuje vytvořit prudký nárůst megakaryoblasts, promegakariotsitov a megakaryocytů v těle pacienta. V normálním stavu destiček otshnurovyvayutsya z megakaryocytů jádra, eliminaci jejich z cytoplasmy, což vyvolává strukturální tvorbu megakaryocytů rozdělen do několika částí, po které jsou uspořádány z fagocytózou (proces aktivního uchopení a absorpce živých organismů (bakterií, hub a podobně. D.) a neživé částice jednobuněčné organismy). V případě onemocnění, krevních destiček otshnurovki postup rychle snižuje jeho účinnost.
• Při diagnostice Verlhofovy choroby se provádí kompletní vyšetření pacienta, kdy se někdy zjistí rozšíření sleziny.
• Pokud má pacient rozsáhlé krvácení, pak jsou zaznamenány všechny příznaky posthemoragické hypochromické anémie.
• Někdy dochází ke středně těžké leukocytóze.
• Na pozadí výše uvedených skutečností se může vyvinout adrenální nedostatečnost, stejně jako aktivace progrese patologických procesů v jiných orgánech organismu, probíhajících po ischimické cestě.
• V chronickém průběhu onemocnění jsou pravidelně pozorovány hemoragické krize, které jsou doprovázeny hlubokou anémií a nadměrným výtokem krve, které postihují velké oblasti lidského těla. Pokud takový proces ovlivňuje oblast mozku, pravděpodobnost smrti pacienta je vysoká.

Léčba Verlhofovy nemoci

Metoda léčby tohoto onemocnění do značné míry závisí na stupni patologie a jeho tocích. Pokud je případ zanedbán, může být nutná chirurgická léčba, která je vyjádřena při odstranění sleziny. Velmi klinická léčba Verlhofovy choroby zahrnuje zavedení protokolu pro léčbu kortikosteroidních hormonů a imunosupresiv.

Například takové hormony, jako je medová medovina, prednisolon, dekargin n20, prednisolon hemisukcinát, sůl dekorin n250, prednisol.

Přednizolon - hormon kůry nadledvin - způsob jeho aplikace a dávkování je předepisován výhradně jednotlivě, v závislosti na stavu pacienta a celkovém klinickém obrazu onemocnění. Výchozí denní dávka je 20 až 30 mg, což odpovídá čtyřem - šest tablet ztížených patologických změn denní výpočet dávkování může být proveden podle vzorce 1 mg účinné látky na kilogram tělesné hmotnosti pacienta rozdělený na čtyři - šest dávek. V případě zvláště akutní patologie nemusí být takové množství léčiva dostačující, pak po pěti až sedmi dnech může být doporučená počáteční dávka zdvojnásobena. Účinek těchto léků primárně odstraňuje hemoragický syndrom, mechanismus expozice po jeho zástavě umožňuje postupně zvyšovat počet krevních destiček v krvi pacienta.

Doba trvání léčby přímo závisí na dosažení terapeutického účinku a provádí se až do úplného zotavení pacienta.

Léčivo kontraindikován perzistentní vysoký krevní tlak, který udržuje čísel, diabetes, nefritis, psychóz, různých původů, ulcerózní žaludeční sliznice projevy stěn a dvanáctníku, v případě pooperačním období, kdy otevřená forma tuberkulózy. A také během těhotenství a pokud je zvýšená citlivost na složené složky léku a věk odchodu do důchodu pacienta.

Přísné zrušení prednisolonu by nemělo být, jeho zrušení se provádí postupně. Souběžně s poklesem počtu hormonů odebraných kůrou nadledvin je pacientovi přidělena delagil, chloroquine, chloroquine, hingamine phosphate.

Delagil - léky na léčbu protozoálních infekcí se podává tělu perorálně po jídle 0,5 g dvakrát týdně, pak jednou týdně, ale ve stejný den. Je-li to nutné (podle uvážení ošetřujícího lékaře), může být předepsaný režim léku stanoven pro 0,25-0,5 g jednou denně.

Kontraindikace použití tohoto léčiva zahrnují játra a dysfunkci ledvin, závažné změny srdeční frekvence u purpurinuria historii pacienta, s inhibici krvetvorby v kostní dřeni, ale také při zvýšené nesnášenlivosti složek léčiv.

Pokud však jsou hormony kůry nadledvinek zrušeny, dochází k ostrému zhoršení onemocnění, lékař vrátí dávku na původní hodnoty.

Pokud po čtyřech měsících terapie nedojde k trvalé účinnosti léčby, hematolog nebo terapeut bude s největší pravděpodobností předepisovat operaci k odstranění sleziny. Tento terapeutický kurs v 80% případů vám umožní přivést pacienta k úplnému zotavení.

Vyříznutí orgánu je pokryto hormonální terapií. Okamžitě před operací lékař předepisuje množství podaného prednizolonu více, než jaký pacient dosud užíval.

Pokud je pacient diagnostikován s Verlhofovou chorobou, tím, že autoimunitní forma manifestace ani odstranění sleziny není vždy schopna vést člověka k úplnému vyléčení. V tomto případě je krvácení zastaveno, ale trombocytopenie nezmizí.

Pokud odstranění sleziny nevyřešilo problém, lékař předepisuje imunosupresiva (např. Aspres, imarant, azathioprin, azanin, azamun). Souběžně s nimi v protokolu o léčbě jsou zavedeny a léky patřící do skupiny glukokortikoidů.

Imunosupresivní léky azathioprin jsou předepsány po dobu jednoho až dvou měsíců rychlostí 4 mg na kilogram hmotnosti pacienta. Pak se dávka léčiva postupně začíná snižovat na 3 až 2 mg na kilogram tělesné hmotnosti pacienta.

Doporučuje se, aby tento přípravek nebyl předepisován v případě závažné jaterní patologie, leukopenie nebo v případě přecitlivělosti těla pacienta na složky přípravku.

Antineoplastické činidlo cyklofosfamid je označováno jako alkylační sloučeniny a předepsáno 0,2-0,4 g denně. Celý kurz vyžaduje šest až osm gramů drogy. Léčivo může být podáváno jako intravenózní, intramuskulární, intraperitoneální nebo intrapleurální. Metoda vstupu do těla pacienta je individuálně určena ošetřujícím lékařem.

Kontraindikace použití této drogy zahrnují zranění v ledvinách, hypoplazie kostní dřeně vyjádřený kachexii a anemie, onkologicky patologie jako terminální, zvýšená nesnášenlivost složek léčiva, leukopenie a / nebo trombocytopenie, jakož i období těhotenství dítě ženy a přivádění prsa mléko.

Vincristin - rostlinný přípravek, který má protinádorový účinek, je předepisován hematologem 1 až 2 mg na čtvereční metr těla pacienta, který je podáván jednou týdně. Doba trvání léčby je od jednoho a půl do dvou měsíců.

Vedlejší účinek imunosupresiv je jejich mutagenní charakteristika, proto přípravky této skupiny nejsou žádoucí předepisovat dětem, jejichž organismus se stále rozvíjí a rozvíjí. Nepoužívají k trombocytopenii, která má autoimunitní charakter, před operací k odstranění sleziny. V předoperačním období takové léky nevykazují nezbytný výsledek, jsou nejúčinnější v pooperačním období.

Není účinná v případě Verlhofovy choroby a transfúze krve, protože proces tavení krevních destiček (trombocytolýza) dosud nebyl eliminován.

Při terapeutické léčbě Verlhofovy nemoci neužívejte paralelně léky, které by mohly ovlivnit agregaci destiček. K takovým lékům lze přičíst kurantil, karbenicilin, aspirin, kofein, brufen, butadion a různé barbituráty.

Pokud žena má za sebou historii trombocytopenická purpura, pak tento pacient by neměl být předepsané postupy, jako je děložní kyretáž, že není nutné se uchýlit k pressingovomu převíjení (tamponáda).

Protokol o léčbě často zahrnuje jiné hemostatické techniky (místní nebo obecné působení). Může jít o dicycin, adroxon, estrogeny, stejně jako hemostatická houba.

Jeden z nejlepších hemostatických léků - dikinon - je předepsán ošetřujícím lékařem rychlostí 10 až 20 mg na kilogram hmotnosti pacienta dělený třemi až čtyřmi dávkami. Zpravidla se podává 0,25-0,5 g. Pro léčebnou potřebu lze dávku léčiva zvýšit na 0,75 g, užívaný třikrát až čtyřikrát po celý den.

Kontraindikace Dicynone patří krvácení, který je vyjádřen na základě dostupných antikoagulancií, přecitlivělost na složky drog, stejně jako v případě, že je trombóza nebo tromboembolické v historii pacienta.

Pokud trombocytopenická purpura diagnostikována u těhotných žen vedených hormonální terapii nemá, bez ohledu na to, jak být významné, vliv na vývoj embrya, ale v době kojení, novorozené dítě, je vhodné převést na umělou výživu. Je nezbytné, aby dítě nedostávalo protilátky z mateřského mléka, které během tohoto období rozvíjí své tělo.

Odstranění sleziny těhotné ženě se provádí pouze tehdy, je-li zamýšlené užívání operace výrazně vyšší pro tělo ženy než následky pooperační rehabilitace pro její nenarozené dítě.

Prevence Verlhofovy nemoci

Vzhledem k tomu, že příčiny příslušné choroby nejsou předem stanoveny, neexistuje žádný jasný mechanismus těchto změn, primární prevence Verlhofovy choroby byla doposud velmi špatně vyvinuta. Zde můžete zahrnout obecnou prevenci nemocnosti:

• Prevence infekčních a zánětlivých onemocnění jakékoliv geneze.
• Prevence poškození lidského těla různými viry.
• Nezneužívejte svůj pobyt na přímém slunečním světle.
• Opatrně dodržujte výskyt alergických reakcí těla na jakékoli podráždění.
• Velmi pečlivě odkazuje na příjem farmakologických přípravků, jasně udržuje způsob jejich podávání a dávkování.
• Vyhýbejte se jak silnému přehřátí, tak podstatnému podchlazení těla.
• Odstraňte špatné návyky a upravte stravu.

Sekundární profylaxe Verlhofovy choroby je způsobena přijetím odpovídajících opatření k prevenci recidivy trombocytopenické purpury. Ve světle této patologie je možné učinit takové doporučení:

• Z jeho stravy bude pacient muset odstranit akutní potravu, koření, koření a ocot.
• Fyzický stres by měl být jemný. Děti s příslušnou diagnózou jsou vyňaty z tělesné výchovy a sportu.
• Takoví pacienti se nedoporučují pro terapii jiných patologií k užívání nesteroidních protizánětlivých léků.
• Kontraindikace u takových pacientů a fyzioterapeutické postupy. Například jako UHF (dopad na postiženou oblast těla nebo orgánu s vysokými frekvencemi elektromagnetického pole) nebo různé zahřívání (například UFO).

Prognóza choroby Verlhof

Prognóza Verlhofovy choroby je poněkud dvojznačná a do značné míry závisí na formě projevy nemoci. To znamená, že patologie je v akutní fázi manifestace nebo prošla do chronické fáze, nemá imunitní nebo naopak imunitní charakter.

Pokud diagnostikována patologie megakaryocytické klíčky imunologická charakter, nebo chirurgické odstranění sleziny nepřinesla očekávané výsledky, prognóza je velmi negativní v takové situaci. S největší pravděpodobností nebude možné vyhnout se smrtelnému výsledku pro pacienta.

Pacient s uvažovanou diagnózou je pod neustálým dohledem odborníka a je na dispenzarním záznamu. Pravidelně každé dva až tři měsíce podstoupí takový pacient následné vyšetření pomocí hemorrhagických testů. Dokonce i výskyt malého krvácení u tohoto pacienta je indikací pro jmenování léků hemostatického účinku.

Předpokládá se, že daná nemoc je zcela nevyléčitelná, ale se správným přístupem k terapii má tato patologie příznivou prognózu.

Nejdražší věc, kterou člověk má, je jeho zdraví a tedy i jeho život. Možná není možné vždy vyhnout se určitým onemocněním, ale záleží na tom, jakmile bude tato patologie rozpoznána a přijata odpovídající opatření, která tělu nedovolí způsobit značné škody. Tuto teorii nelze lépe léčit na takovou nemoc, jako je Verlhofova nemoc. V jejím případě, čím dříve se ozvete alarm a obracíte se na odborníka, tím lépe vám pomůže. V této situaci nejenže další zdraví, ale i život závisí přímo na tom, jak brzy byly přijaty opatření k zastavení patologie.