Porušení neuromuskulárního přenosu
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Porušení nervosvalového přenosu, je v důsledku vad postsynaptické receptory (například myasthenia gravis) nebo presynaptické uvolňování acetylcholinu (např botulismu), jakož i členění acetylcholinu v synaptické štěrbině (neurotoxické účinky léčiva nebo léčiv). Typické kolísání míry svalové slabosti a únavy.
Nemoci, při nichž dochází k narušení neuromuskulárního přenosu
Syndrom Eaton-Lamberta se vyvine, když se uvolní acetylcholin z presynaptických nervových zakončení.
Botulotoxin - poruchy rizikové uvolňování acetylcholinu z presynaptických zakončení v důsledku ireverzibilní vazby toxinu na její Clostridium botulinum. Příznaky zahrnují výraznější oslabení, dokud poruchami dýchání a známky zvýšeného sympatického tonu kvůli blokaci parasympatické aktivity: mydriáza, sucho v ústech, zácpa, retence moči, tachykardie, která se tak nestane u kojenců. EMG mírné snížení nízkofrekvenční odezvu (2-3 až 1 sekundu) podráždění nervů a reakce růst s rostoucí frekvence stimulace (50 impulsů / s) nebo po krátké (10 s), svalové práci.
Léky nebo toxické látky mohou narušit funkci neuromuskulární synapsy. Cholinergní přípravky, insekticidy a organofosforečné nervově paralytické látky nejvíce blok neuromuskulární přenos, depolarizací postsynaptické membrány v důsledku nadměrného působení acetylcholinu na jeho receptor. Výsledek: mióza, bronchorrhoea, myasthenopodobnaya slabost. Aminoglykosidy a polypeptidové antibiotika snižují presynaptické uvolňování acetylcholinu a citlivost postsynaptické membrány na něj. Na pozadí latentní myasthenia vysoké koncentrace těchto antibiotik v séru zhoršit neuromuskulární blokády.
Dlouhodobá léčba penicilaminem může být doprovázena reverzibilním syndromem, který klinicky a podle EMG připomíná myasthenia gravis. Přebytek hořčíku (hladina v krvi 8-9 mg / dL) je plný vývoje závažné slabosti, která se podobá i myastenickému syndromu. Léčba zahrnuje eliminaci toxických účinků, intenzivní sledování a v případě potřeby mechanickou ventilaci. Pro snížení nadměrné bronchiální sekrece je atropin předepisován 0,4-0,6 mg orálně 3krát denně. Když otravy organofosforečnými insekticidy nebo nervovým plynem mohou vyžadovat vyšší dávky (2-4 mg IV za 5 minut).
Syndrom rigidní osoby je náhlý výskyt progresivní rigidity svalů trupu a břicha, s menším počtem končetin. Neexistují žádné další abnormality, včetně EMG. Tento autoimunitní syndrom se rozvíjí jako paraneoplastický (častěji s rakovinou hrudníku, plic, konečníku a Hodgkinovy choroby). Autoantibodies proti několika proteinům spojeným s GABA glycinovými synapsy ovlivňují především inhibiční neurony předních rohů míchy. Léčba je symptomatická. Diazepam významně snižuje svalovou rigiditu. Výsledky plazmaferézy jsou protichůdné.
Syndrom Isaaců (synonyma: neyromiotonie, bitevní lodní syndrom) se projevují především stížnostmi na práci končetin. Existuje myoquima - fascinace svalů, která vypadá jako konglomerát červů, které se pohybují pod kůží. Jiné stížnosti: karpopedalnye křeče, občasné křeče, pocení a psevdomiotoniya (porucha relaxace po silném svalové kontrakce, ale ne typický skutečný vzestup myotonií - pokles EMG). Zpočátku ovlivňuje periferní nervy, jako kurare zmírňuje stížností, a za celkové příznaky anestezie přetrvávají. Důvod je neznámý. Karbamazepin nebo fenytoin snižují stížnosti.
[Kdo kontaktovat?