Hepatopulmonální syndrom
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
[Co způsobuje hepatopulmonální syndrom?
Hepatopulmonální syndrom je důsledkem tvorby mikroskopické intrapulmonální arteriovenózní dilatace u pacientů s chronickým onemocněním jater. Tento mechanismus je neznámý, ale předpokládá se, že je to v důsledku zvýšené produkce v játrech nebo jaterní clearance vasodilatátory snížit, a případně oxidu dusíku. Cévní dilatace způsobují nadměrnou perfuzi vzhledem k ventilaci, což vede k hypoxii. Vzhledem k tomu, léze často početnější ve světle důvodů hepatopulmonální syndrom způsobuje platipnoe (dyspnoe vleže nebo sezení) a ortodeoksiyu (hypoxemie) ve zdvižené nebo svislé poloze, která zmizí v poloze na břiše. Většina pacientů má také stigma chronického onemocnění jater, jako jsou spasmodické angiomy. Přibližně 20% pacientů však má izolované symptomy plic.
Symptomy hepatopulmonálního syndromu
Hepatopulmonární syndrom je podezřelý u každého pacienta s onemocněním jater, který indikuje dušnost (zejména platypnea). Pacienti s klinicky významnými příznaky by měli podstoupit pulsoximetrii. Je-li syndrom exprimován, měla by být provedena studie složení plynu v krvi ve vzduchu a 100% O2 k určení výtokové frakce.
Diagnostika hepatopulmonálního syndromu
Užitným diagnostickým testem je kontrastní echokardiografie. Vstřikují se intravenózní mikrobubliny penového roztoku chloridu sodného, které se normálně rychle regenerují plicními kapilary, procházejí plicemi a objevují se v levé síni během sedmi kontrakcí. Podobně intravenózně injektovaný albumin značený techneciem-99 může procházet plicemi a objevit se v ledvinách a mozku. Plicní angiografie může vykazovat difúzně dobré nebo skvrnité vaskulární uspořádání. Vasografie se obecně nevyžaduje bez podezření na tromboembolismus.
Kdo kontaktovat?
Léčba hepatopulmonálního syndromu
Hlavní léčbou hepatopulmonálního syndromu je další O 2 u symptomatických pacientů. Další terapie, jako je somatostatin, která inhibuje vazodilataci, poskytuje mírné výsledky pouze u některých pacientů. Embolizace je prakticky nemožná z důvodu počtu a velikosti lézí. V budoucnu se mohou používat inhalační inhibitory syntézy oxidu dusnatého. Hepatopulmonální syndrom může klesat po transplantaci jater nebo při poklesu základního onemocnění jater.
Jaká je prognóza hepatopulmonálního syndromu?
Bez léčby je hepatopulmonární syndrom poznamenán nepříznivou prognózou (přežití méně než 2 roky).