Bronchopulmonální dysplazie

Bronchopulmonální dysplazie je chronické poškození plic u předčasně narozených dětí způsobené kyslíkem a prodlouženou mechanickou ventilací.

Bronchopulmonální dysplazie se zvažuje, pokud dítě nadále potřebuje doplňkový kyslík u předčasně narozených dětí ve 36. týdnu těhotenství, které nemají žádné jiné onemocnění vyžadující kyslík (pneumonie, vrozená srdeční vada). Bronchopulmonální dysplazie je způsobena vysokými koncentracemi vdechovaného kyslíku, obvykle u pacientů na dlouhodobé umělé plicní ventilaci. Výskyt se zvyšuje se stupněm nedonošenosti; dalšími rizikovými faktory jsou plicní intersticiální emfyzém, vysoký vrchol nádechového tlaku, zvýšený odpor v dýchacích cestách a vysoký tlak v plicní tepně, stejně jako mužské pohlaví. Bronchopulmonální dysplazie je obvykle podezřelá, když dítě nelze odstavit od kyslíkové terapie, umělé ventilace nebo obojího. U pacientů se rozvíjí narůstající hypoxémie, hyperkapnie a rostoucí potřeba kyslíku. Rentgen hrudníku zpočátku ukazuje difúzní opacity v důsledku akumulace exsudátu; vzhled se poté stává multicystickým nebo houbovitým, s emfyzémem, jizvami a atelektázou, která se rozvíjí v postižených oblastech. Může být zaznamenána deskvamace alveolárního epitelu a v tracheálním aspirátu lze detekovat makrofágy, neutrofily a zánětlivé mediátory.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Léčba bronchopulmonální dysplazie

Léčba bronchopulmonální dysplazie je podpůrná a zahrnuje nutriční podporu, omezení tekutin, diuretika a případně inhalační bronchodilatancia. Respirační infekce by měly být identifikovány včas a léčeny agresivně. Odstavení dítěte od umělé plicní ventilace a kyslíkové podpory by mělo být provedeno co nejdříve.

S potravou by mělo být dodáváno více než 120 kcal/(kg za den); potřeba kalorií se zvyšuje, protože se zvyšuje dýchání a plíce také potřebují energii pro regeneraci a vývoj.

Vzhledem k možnému rozvoji plicní kongesce a otoků je denní příjem tekutin často omezen na přibližně 120 ml/(kg/den). Někdy se používají diuretika: chlorothiazid 10–20 mg/kg perorálně dvakrát denně plus spironolakton 1–3 mg/kg jednou denně nebo ve 2 rozdělených dávkách. Furosemid (1–2 mg/kg intravenózně nebo intramuskulárně nebo 1–4 mg/kg perorálně každých 12–24 hodin u novorozenců a každých 8 hodin u starších dětí) lze použít krátkodobě, ale dlouhodobé užívání způsobuje hyperkalciurii a v důsledku toho osteoporózu, zlomeniny a ledvinové kameny. Během diuretické terapie je třeba sledovat rovnováhu tekutin a elektrolytů.

U těžkých forem bronchopulmonální dysplazie může být nutná další mechanická ventilace a/nebo doplňování kyslíku v délce týdnů nebo měsíců. Tlak a frakce vdechovaného kyslíku (FiO2) by měly být snižovány tak rychle, jak dítě snese, ale nemělo by se dopustit, aby se dítě dostalo do hypoxémie. Arteriální oxygenace by měla být kontinuálně monitorována pulzním oxymetrem a udržována na hodnotě vyšší nebo rovné 88 % saturace. Během odstavování od mechanické ventilace se může vyvinout respirační acidóza; lze ji však léčit bez návratu k předchozímu režimu mechanické ventilace, pokud pH zůstane nad 7,25 a dítě netrpí těžkou respirační tísní.

Pasivní imunoprofylaxe palivizumabem, monoklonální protilátkou proti respiračnímu syncyciálnímu viru (RSV), snižuje počet hospitalizací souvisejících s RSV a pobytů na jednotce intenzivní péče, ale je drahá a je vyhrazena pro děti s vysokým rizikem. Během sezóny RSV (listopad až duben) dostávají děti 15 mg/kg antivirového léku každých 30 dní až do 6 měsíců po léčbě akutního onemocnění. Děti starší 6 měsíců by měly být také očkovány proti chřipce.

Jak se předchází bronchopulmonální dysplazii?

Bronchopulmonální dysplazii se předchází co nejrychlejším snížením parametrů mechanické ventilace na minimální tolerovatelnou úroveň a následným úplným vysazením mechanické ventilace; včasné použití aminofylinu jako respiračního stimulantu může pomoci předčasně narozeným dětem odstavit se od přerušované mechanické ventilace. Prenatální podávání glukokortikoidů, profylaktického surfaktantu u dětí s extrémně nízkou porodní hmotností, včasná korekce otevřeného ductus arteriosus a vyhýbání se velkým objemům tekutin také snižuje výskyt a závažnost bronchopulmonální dysplazie. Pokud nelze dítě odstavit od mechanické ventilace v očekávané době, je třeba vyloučit možné základní příčiny, jako je otevřený ductus arteriosus a nozokomiální pneumonie.

Jaká je prognóza bronchopulmonální dysplazie?

Prognóza se liší v závislosti na závažnosti onemocnění. Kojenci, kteří jsou stále závislí na ventilátoru ve 36. týdnu těhotenství, mají úmrtnost v prvním roce života 20–30 %. Kojenci s bronchopulmonální dysplazií mají 3–4krát vyšší výskyt růstové retardace a neurovývojového opoždění. Děti jsou po několik let vystaveny zvýšenému riziku infekcí dolních cest dýchacích (zejména virových) a v případě infekčního procesu v plicní tkáni se u nich může rychle rozvinout respirační dekompenzace. Indikace k hospitalizaci by měly být širší, pokud se objeví příznaky respirační infekce nebo respiračního selhání.