Přetrvávající plicní hypertenze u novorozenců

Perzistující plicní hypertenze novorozenců je přetrvávající nebo se vracející konstrikce plicních arteriol, která způsobuje významné snížení průtoku krve plicními krvemi a pravolevý zkrat. Mezi příznaky a projevy patří tachypnoe, retrakce hrudní stěny a výrazná cyanóza nebo snížená saturace kyslíkem, která nereaguje na kyslíkovou terapii. Diagnóza je založena na anamnéze, vyšetření, rentgenovém snímku hrudníku a reakci na doplňování kyslíku. Léčba zahrnuje kyslíkovou terapii k potlačení acidózy, oxid dusnatý nebo, pokud je léková terapie neúčinná, extrakorporální membránovou oxygenaci.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Co způsobuje přetrvávající plicní hypertenzi u novorozenců?

Perzistující plicní hypertenze novorozenců (PPHN) je porucha plicní vaskularizace, která se vyskytuje u donošených i po narození dětí. Nejčastějšími příčinami jsou perinatální asfyxie nebo hypoxie (často s anamnézou mekoniového barvení plodové vody nebo mekonia v průdušnici); hypoxie vyvolává návrat nebo přetrvávání těžké konstrikce plicních arteriol, což je u plodu normální. Mezi další příčiny patří předčasný uzávěr ductus arteriosus nebo foramen ovale, který zvyšuje plicní průtok krve u plodu a může být vyvolán užíváním NSAID u matky; polycytémie, která narušuje průtok krve; vrozená brániční kýla, při které je levá plíce výrazně hypoplastická, což způsobuje, že většina krve směřuje do pravé plíce; novorozenecká sepse, zřejmě způsobená produkcí vazokonstrikčních prostaglandinů bakteriálními fosfolipidy prostřednictvím aktivace cyklooxygenázové dráhy. Ať už je příčina jakákoli, zvýšený tlak v plicní tepně způsobuje abnormální vývoj a hypertrofii hladkého svalstva malých plicních tepen a arteriol, stejně jako pravolevý posun krve arteriálním vývodem nebo foramen ovale, což vede k přetrvávající systémové hypoxémii.

Příznaky perzistující plicní hypertenze u novorozenců

Mezi příznaky a projevy patří tachypnoe, retrakce hrudní stěny a výrazná cyanóza nebo snížená saturace kyslíkem, která nereaguje na kyslíkovou terapii. U kojenců s pravolevým otevřeným vývodem je okysličení v pravé brachiální tepně vyšší než v sestupné aortě; cyanóza proto může být variabilní, přičemž saturace kyslíkem v dolních končetinách je přibližně o 5 % nižší než v pravé horní končetině.

Diagnóza perzistující plicní hypertenze u novorozence

Diagnózu je třeba podezřívat u každého dítěte narozeného v termínu nebo krátce poté, co se narodilo dítě s arteriální hypoxémií a/nebo cyanózou, zejména s konzistentní anamnézou, a u kterého není patrné zvýšení saturace kyslíkem při 100% kyslíku. Diagnózu potvrzuje echokardiografie s Dopplerem, která může potvrdit zvýšený tlak v plicní tepně a současně vyloučit vrozenou srdeční vadu. Rentgen hrudníku může ukázat normální plicní pole nebo abnormality odpovídající příčině (syndrom aspirace mekonia, novorozenecká pneumonie, vrozená brániční kýla).

[ 7 ], [ 8 ]

Léčba perzistující plicní hypertenze u novorozenců

Index oxygenace [průměrný tlak v dýchacích cestách (cm H2O), podíl vdechovaného kyslíku 100/PaO2] vyšší než 40 je spojen s úmrtností vyšší než 50 %. Celková úmrtnost se pohybuje od 10 do 80 % a přímo souvisí s indexem oxygenace a také závisí na příčině. Mnoho pacientů (přibližně 1/3) s přetrvávající plicní hypertenzí novorozenců má vývojové zpoždění, poruchu sluchu a/nebo funkční poruchu. Výskyt těchto poruch se nemusí lišit od výskytu pozorovaného u jiných závažných onemocnění.

Okamžitě se zahajuje kyslíková terapie, silný plicní vazodilatans, aby se zabránilo progresi onemocnění. Kyslík se podává pomocí vaku a masky nebo mechanickou ventilací; mechanické roztažení alveol podporuje vazodilataci. FiO2 by měl být zpočátku 1, ale měl by být postupně snižován, aby se udržel Pa mezi 50 a 90 mmHg, aby se minimalizovalo poškození plic. Po stabilizaci PaO2 lze pokusit se dítě odstavit od ventilátoru snižováním FiO2 o 2 až 3 % najednou a následným snižováním inspiračního tlaku; změny by měly být postupné, protože velké snížení PaO2 může znovu zúžit plicní tepnu. Vysokofrekvenční oscilační ventilace rozšiřuje a ventiluje plíce a zároveň minimalizuje barotrauma a měla by být zvážena u dětí s plicním onemocněním jako příčinou přetrvávající plicní hypertenze novorozenců, u kterých atelektáza a nesoulad ventilace/perfuze (V/P) mohou zhoršit hypoxémii.

Oxid dusnatý po inhalaci uvolňuje hladké svaly cév, rozšiřuje plicní arterioly, čímž zvyšuje průtok krve v plicích a u poloviny pacientů rychle zlepšuje okysličení. Počáteční dávka je 20 ppm, která se poté snižuje na dávku potřebnou k udržení požadovaného účinku.

Extrakorporální membránová oxygenace může být použita u pacientů s těžkým hypoxickým respiračním selháním, které je definováno jako index oxygenace vyšší než 35-40 i přes maximální respirační podporu.

Je třeba udržovat hladinu tekutin, elektrolytů, glukózy a vápníku. Děti by měly být udržovány v prostředí s optimální teplotou a měly by jim být podávána antibiotika, dokud nebudou k dispozici výsledky kultivace, a to z důvodu možnosti sepse.