Kryptogenní organizující pneumonie
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Kryptogenní organizuje pneumonie (obliterující bronchiolitidou se organizující se pneumonie) - idiopatická plicní nemoci, přičemž granulační tkáň překrývá lumen bronchiolů a alveolárních kanálků, což způsobuje chronický zánět a organizující se pneumonie v přilehlých alveolů.
Idiopatická obliterující bronchiolitida s organizující pneumonií (kryptogenní organizující pneumonie) postihuje muže a ženy obvykle ve věku od 40 do 50 let se stejnou frekvencí. Kouření pravděpodobně není rizikovým faktorem.
[Symptomy kryptogenní organizující pneumonie
Asi polovina pacientů si stěžují, podobat těm s komunitní pneumonií (včetně syndromu konzervativní chřipkových, vyznačující se tím, kašel, horečka, nevolnost, únava, a ztráta hmotnosti). Progresivní kašel a dušnost během fyzické aktivity obvykle povzbuzují pacienta, aby vyhledal lékařskou pomoc. Ve fyzickém vyšetření jsou zjištěny inspirační úlevy.
Diagnostika kryptogenní organizující pneumonie
Diagnostika je stanovena při analýze anamnestických údajů, výsledků fyzikálního vyšetření, radiačních studií, funkce plic a histologického vyšetření biopsie. Změny radiografie hrudních orgánů jsou charakterizovány bilaterální difuzí lokalizovanou v periferních oblastech alveolárním stmíváním při normálních objemech plic; může také nastat periferní ztmavnutí, podobné charakteristice chronické eozinofilní pneumonie. Ve vzácných případech je alveolární ztmavnutí jednostranné. Tam jsou často rekurentní a migrační infiltráty. Vzácně na počátku onemocnění mohou být pozorovány nepravidelné lineární nebo fokální intersticiální infiltráty nebo "plástové plásty". Když HRCT detekován ohnisková konsolidační prostorů stmívání matné uzlový stmívání malé rozměry, zesílení stěny a dilatace průdušek. Focální výpadky jsou častější v periferních částech dolních lalůček plic. U CT je možné detekovat mnohem rozsáhlejší oblast léze, než se očekává z radiografie hrudníku.
Testy plicní funkce obvykle zjišťují případy porušení restriktivního typu, i když u 21% pacientů dochází k obstrukčním poruchám (FEV / FVC <70%); v některých případech plicní funkce netrpí.
Výsledky analýz jsou nespecifické. Leukocytóza bez zvýšení počtu eozinofilů se vyskytuje přibližně u poloviny pacientů. Zpočátku se ESR často zvyšuje. Obvykle dochází k hypoxii v klidu a pod stresem.
Histologické vyšetření biopsie plicní tkáně ukázalo výrazné proliferaci granulační tkáně v malých dýchacích cest a alveolárních kanálků s chronickým zánětem v okolních sklípků. Ohniska hoc pneumonie (m. E. Změny charakteristika kryptogenní organizuje pneumonie), nejsou specifické a mohou se vyskytovat v jiných patologických procesech, včetně infekce, Wegenerovy granulomatózy, lymfomů, hypersenzitivní pneumonitida, a eosinofilní pneumonie.
Léčba kryptogenní organizující pneumonie
Léčba kryptogenní organizující pneumonie je podobná léčbě idiopatické plicní fibrózy. Klinické zotavení se zaznamenává u dvou třetin pacientů, kteří byli léčeni, často do 2 týdnů.
Jaká je prognóza kryptogenní organizující pneumonie?
Kryptogenní organizující pneumonie má nepříznivou prognózu. Relapsy se vyskytují u 50% pacientů, ale je charakteristický účinek dalších kursů glukokortikoidů.