Nucená pozice hlavy a syndrom "závěsné hlavy"

Hlava je trvale otočená nebo nakloněna na jednu nebo druhou stranu. Prezentovaný seznam onemocnění není úplný. Tady porušení hlavy představují nejsou analyzovány u pacientů v komatu nebo vážný stav kvůli rozsáhlému poškození mozkových hemisfér a (nebo) mozek mozku.

I. Hlavní příčiny nucené polohy hlavy:

1. Jednostranná paralýza nervového bloku (IV nerv, n. Trochlearis).
2. Jednostranná paralýza nervu (VI nerv, n. Abducens).
3. Kompletní homonymní hemianopsie.
4. Paralýza horizontálního pohledu.
5. Únik očí na stranu.
6. Tumor zadní kraniální fossy.
7. Paralýza přídavného nervu (XI nerv, Accessorius).
8. Retroflexe hlavy s oční myopatií.
9. Spasmodický torticollis.
10. Vertebrogenní torticollis (včetně obrazu neurologických komplikací cervikální osteochondrózy).
11. Myogenní torticollis (myofasciální bolestivý syndrom, nádory, trauma, kongenitální výpadky přikývacích svalů atd.).
12. Griselův syndrom.
13. Meningeální syndrom.
14. Tremor hlavy.
15. Nistagm.
16. Sandiferův syndrom.
17. Benící kortikoly u kojenců.
18. Progresivní supranukleární obrna.
19. Psychogenní torticollis.
20. Kombinace (směs) psychogenní a organické hyperkineze ve svalech krku.
21. Periodická střídavá odchylka pohledu se sekundárními disociovanými otáčkami hlavy.

II. Hlavní příčiny syndromu "klesající hlavy":

1. Klíšťová encefalitida.
2. Amyotrofická laterální skleróza.
3. Poliomyozitida.
4. Dermatomyozitida.
5. Myasthenie.
6. Myopatie.
7. Nedostatek karnitinu.
8. Endokrinní myopatie.
9. HWP.
10. Parkinsonismus.
11. Bechterewova nemoc.
12. Gykopoallieémie.

I. Nucená pozice hlavy

Jednostranná paralýza nervového bloku (IV kraniální nerv, n. Trochlearis).

Může být obtížné určit vertikální nesrovnalost očí, ke které dochází, když je nervový blok paralyzován. Pacienti často nedokáží jednoznačně popsat dvojité vidění při pohledu dolů, například při sestupu po schodech. Většina z nich však udržuje hlavu otočenou nebo odkloněnou na neovlivněnou (zdravou) stranu, aby kompenzovala poruchu funkce nadřízeného šikmého svalu. V případě, že hlava je držena rovně a vypadat, všimnete mírné odtažení postiženého oka směrem nahoru, což zvyšuje s únosu oka, protože v této poloze horní šikmý sval měli přesunout své oči dolů. Vertikální divergence oko se stává nejvíce patrné, když se hlava odchyluje na postižené straně, jak je v této poloze je horní přímý sval akce není dáno zcela vynikající šikmý sval - Bilshovskogo příznak (Bielschowskys).

Jednostranná paralýza nervu abducens (VI kraniální nerv, n. Abducens).

Mnoho, ale ne všichni pacienti s ochrnutí abducens, snaží se vyhnout stínů, otočil hlavu na postiženou stranu kompenzovat ochrnutých externí odklonu očí. V může dojít k výchozí poloze esotropií (při pohledu dopředu), který je obohacen o pohybu oka na postižené straně, stejně jako dvojité vidění. Izolovaný nerv paréza VI je popsán u dospělých pacientů s diabetem, výdutě, sarkoidóza, metastázy, adenomu hypofýzy, artérii velkých buněk, sclerosis multiplex, syfilis, meningiom, gliom, zranění a další léze.

Poměrně obtížným problémem je syndrom izolované chronické porážky únosce (VI) kraniálního nervu. Jako kritérium pro chronický průběh se navrhuje období 6 měsíců. Příčiny chronické parézy VI nervu jsou obvykle rozděleny na primární a sekundární. Primární paralýza nemá zjevnou příčinu. Je nesmírně důležité věnovat pozornost jejich stabilnímu nebo progresivnímu průběhu. Sekundární nervu paréza VI zahrnují známé příčiny (např., Po mielogorafii nebo po lumbální punkce, se zvýšením intrakraniálního tlaku, proti kraniocerebrální poranění, nádory mozku a dalších nemocí).

U dětí a dospělých izolovaná chronická paralýza šestého nervu má často jiný původ. U dětí může být paréza šestého nervu v asi 30% případů prvním projevem nádoru. Většina těchto dětí vykazuje během několika týdnů další neurologické příznaky.

U dospělých s izolovanou paralýzou nervu VI a odpovídající diplopie se diabetes často objevuje při vyšetření nebo arteriální hypertenzi. V těchto onemocněních má paralýza šestého nervu obvykle benígní průběh a do 3 měsíců je do značné míry zvrácena. Nicméně, i když má pacient s diabetem nervovou paralýzu, která přetrvává po dobu delší než 3 měsíce bez významného zotavení, je třeba zvážit případnou alternativní příčinu této nervové paralýzy.

Je třeba také připomenout, že tam jsou syndromy „psevdoparalicha abdutsensa“ nebo syndromy „psevdoabdutsensa“: distireoidnaya orbitopatie, křeč konvergence může vytvořit iluzi dvoustranných abducens obrnou, kongenitální Downův syndrom, myasthenia gravis, a z jiných důvodů.

Kompletní homonymní hemianopsie.

Poškození vizuálních cest po jejich částečném průniku v chiasmu (často cévním nebo nádorovým původem) vede k úplné homonymní hemianopsii. Pacienti jsou "slepí" v zorném poli, protilehlá straně léze.

Některé z nich instinktivně kompenzují nepřítomnost jednoho ze zorných pole tím, že otočí hlavu na "slepou" stranu. Neexistuje sklon hlavy. Pohyby očí nejsou porušeny, pokud není hemianopsie doprovázena horizontální oční paralýzou nebo kontralaterální nepozorností (zanedbáním). V obou případech není pacient schopen nebo alespoň zdráhavý, aby mohl posunout oči směrem k hemiaptickému poli. Někdy je velmi obtížné odlišit paralýzu očí od syndromu nepozornosti. Hemianopsie je odhalena tzv. Konfrontační metodou. Pacient je požádán, aby se podíval na examinátora, který drží ruce natažené oběma směry na úrovni hlavy. Pacient by měl vidět pohyby prsty vyšetřovatele - na jedné nebo druhé straně, nebo současně z obou stran.

Paralýza horizontálního pohledu.

Porážka čelního laloku mozku nebo brainstem může vést k paralýze horizontálního pohledu. Stejně tak dochované oční centrály mozku "přitlačují" pozornost směrem ke kontralaterální straně. Pokud jsou hemisféry poškozené, oči budou odmítnuty k ne-paralyzovaným končetinám (pacient se "dívá na krb"). Poškození vodivých drah v mozku je pozorováno odchylky očí na postiženou stranu (pacientka "se dívá na paralýzu"). Na rozdíl od hemianopsie pacienti nekompenzují paralýzu oka tím, že otočí hlavu směrem k paralyzované straně, tj. Před poškozením. Naopak, často jsou nejen oči, ale i hlava otočena na postiženou stranu. Hemisférická paralýza zraku je obvykle přechodná, sterná paralýza je také, ale přetrvává delší dobu.

Oční vyhýbání (oční sklon).

Vzácné onemocnění zahrnující ipsilaterální laterálního náklonu hlavy otáčení dortu ve stejném směru a pomalou odchylkou přesměrování sestupně ipsilaterální oko (jedno oko se nachází pod druhou). Tento syndrom ukazuje na ipsilaterální poškození mozku na úrovni středního mozku. V ojedinělých případech se vyskytuje tento syndrom při poškození vestibuli z hlemýždě, obvodové části vestibulárního orgánu (labyrintu), který se podílí na regulaci držení těla. Reakce vyhýbání se očí může být tonická (perzistentní) a fázová.

Příčiny: poškození vestibulární nerv, barotrauma, boční kufr mrtvice (Zaharchenko-Wallenberg syndromem), laterální medulární kompresi, ischemii a poškození pontomedullyarnaya mezodientsefalnye.

Tumor zadní kraniální fossy.

V případě nádorů fossa struktury zadních lze pozorovat nucené polohy hlavy v podobě světle nebo naklonit ve směru otáčení porážky, který není doprovázen jasnými pohybových poruch očí nebo jakékoliv vady zorného pole. Ve staré literatuře se fenomén nazýval "vestibulární sklon". Bolest hlavy, ztuhlost krku a edém disku z optického nervu jsou dostatečné pro diagnózu, což lze snadno potvrdit neuroimagingem.

Paralýza přídavného nervu.

Jak bradavkové svaly, tak horní část svalů trapezií jsou inervovány přídavným nervem (XI. Kraniální nerv). Jak kývací svaly otáčejí hlavami v opačném směru, paralýza jednoho z nich narušuje fyziologickou rovnováhu mezi nimi. Výsledkem je umístění hlavy s mírným obratem směrem k paralyzovanému svalu a zvýšené bradě ve stejném směru; zatímco rameno na straně léze je mírně vynecháno.

Příčiny: Izolované paréza XI pár je pozorován při nízkých (subjaderných) poranění v oblasti krku a vyskytuje se jako komplikace chirurgického zákroku na vnitřní krční žíly, krční tepny po endarterioektomii, krku a ramen zranění, radiační terapii.

Retroflexe hlavy v očních formách neuromuskulárních onemocnění.

Jakákoli forma očních myopatie, při které oslabené zvedání víčka a / nebo očí vedení na náhradní retroflection hlavou. V tomto případě se zvažuje několik diagnóz. Myasthenia gravis je charakterizována oslabení výkonu opakovanými pohyby, což snižuje subkutánním podáváním nebo jinými inhibitory cholinesterázy. Distireoidnaya orbitopatií ne vždy diagnostikována patologickými změnami v laboratorních dat. Docela často, neurozobrazování vyšetření orbity odhalí charakteristické změny v extraocular svalech, což umožňuje přesné diagnózy. V některých případech existují varianty svalové dystrofie, v jiných - slabost svalů oka je neurogenní, v kombinaci s poruchami v jiných částech centrálního a periferního nervového systému ( „oftalmoplegie a“ syndrom nebo Kearns-Sayre varianta mitochondriální tsitopatii).

Spasmodický torticollis.

Spastické torticollis (tortikollis, retrokollis, anterolaterální Collis, laterokollis, „bez tortikolis torticollis“) není vždy doprovázen hyperaktivitou složkou, což značně usnadňuje diagnózu. Existují čistě tonické formy ("uzamčená hlava", "hřbet hlava").

Diagnóza důkaz s historií takových jevů, jako aromatické gesta paradoxní Kinesis, tortikolis variabilitu v různých fázích denním cyklu, v břiše, v alkoholických otáčení zatížení inverzi jev dystonických syndromů jinde v těle.

Vertebrogenní torticollis.

Tato forma torticollis se vyvíjí v důsledku mechanického omezení pohyblivosti krční páteře (ankylozující spondylitidy, spondylitida a jiné spondylopatie, včetně komprese radikulopatie a pohybového tonikum reflexní příznaky degenerativních onemocnění disku, spondylóza a další změny související s věkem krční páteře). K dispozici je syndrom bolesti, svalové napětí v krku, neurologické (motor, smyslové a reflexní) a neuroimaging znaky páteře onemocnění. Na rozdíl od spastické torticollis neexistují žádné typické příznaky dystonie dynamiky.

Myogenic torticollis.

Myogenní torticollis je charakteristický pro kongenitální retrakce uzlových a jiných krčních svalů, traumatických, nádorových, zánětlivých a dalších onemocnění jednotlivých svalů krku.

Griselleův syndrom.

Grisel syndrom (Grisel) se vyvíjí v zánětlivých procesů v Atlantic-epistrofealnogo kloubu (torticollis atlantookcipitálního epistrophealis), často u dívek s astenické ústavy. Existuje bolestivý torticollis proti tonsilektomii, tonzilitidě, zánětu paranasálních dutin. Torticollis se vyvíjí v důsledku uvolnění kloubní kapsle nebo prasknutí příčného vazu.

Diagnóza je poskytována hlavně RTG vyšetřením oblasti kraniovertebrální oblasti.

Meningeální syndrom.

Vyslovený meningeální syndrom se někdy projevuje retroflexí hlavy a dokonce i změnou postavení celého těla. Charakteristické příznaky podráždění skořápky (Kernig, Brudzinsky atd.) A syndrom likéru.

Příčiny: subarachnoidální krvácení, meningitida, edém mozku a další.

Tremor hlavy, nystagmus.

Nucené poloha hlavy je často vytvořen jako kompenzační reakci v libovolném hlavy třes (zejména pro asymetrické vibrace hlavy s velkým přesazeny k jedné straně ní - s třesu rotační součásti), některé formy nystagmus (spasmus nutans). Pacient libovolně změní pozici hlavy tak, aby mohl bez zmačknutí použít své vidění.

Sandiferův syndrom.

S kýlou jícnového otevření membrány a gastroezofageálním refluxem, děti někdy vyvíjejí "dystonické" postoje (několik případů bylo popsáno pouze u kortikolů). Děti mají nejvíce neuvěřitelné pózy (otáčení těla, sklápění hlavy atd.) Tak, aby jídlo bez prodlení přešlo z jícnu do žaludku. Eosfagoskopie potvrzuje diagnózu. Děti s touto poruchou jsou často mylně léčeny jako pacienti s primárním neurologickým onemocněním.

Benící kortikoly u kojenců.

Onemocnění se projevuje torticollisovými záchvaty trvajícími několik minut až několik hodin, které se obvykle vyskytují v prvním roce života a spontánně ukončují po 2-5 letech života. Některé z těchto dětí vyvíjejí migrénu, která obvykle odhaluje genetickou predispozici v těchto rodinách.

Psychogenní torticollis.

Klinické rysy psychogenní dystonie, včetně psychogenní torticollis: náhlý (často emocionálně) začíná s dystonií odpočinku; často stanoví, aniž svalovým křečím o dynamice, která je charakteristická pro organické dystonie (žádná nápravná gesta paradoxní kinesis účinek noční spánek (dopoledne), klinické projevy nejsou závislé na poloze těla). Tito pacienti často detekována volební selhání postižených svalech (pacienti odmítají provést nějakou akci s odvoláním na jejich neschopnost provádět, a zároveň snadno provést další akce zahrnující stejné svaly v rozptýlení, u tohoto typu pacientů charakterizované přítomností jiných paroxysmální podmínek a více motorické poruchy (ve stavu v době inspekce, ani v historii) jako psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov atd Pacienti často reagují na placebo. Sihogennaya dystonie, obvykle doprovázena bolestí v postižené oblasti s pasivních pohybů. Pacienti, kteří se liší více somatizace (soubor fyzických příznaků v nepřítomnosti viscerálních patologií detekovaných objektivně).

Izolované (monosymptomatické) psychogenní torticollis je nyní extrémně vzácné.

Kombinace psychogenní a organické hyperkineze.

Je také možné kombinovat psychogenní a organickou hyperkinezi (smíšené) u jednoho pacienta (včetně svalů krku). Pro tyto diagnostické velmi jednoduché případy jsou v literatuře formulovány nejcharakterističtější rysy klinického obrazu takové kombinace syndromů.

Periodická střídavá odchylka pohledu se sekundárními disociovanými otáčkami hlavy.

Jedná se o vzácný a jedinečný syndrom v klinických projevech, který nelze zaměnit s jinými neurologickými syndromy.

II. Syndrom závěsné hlavy

V neurologickém literatuře často izoluje jako nezávislý syndrom symptomů „visí hlavou“, ve které přední klinická manifestace je slabost extensor svaly krku s charakteristickým „snížených“ hlava (syndrom disketa hlava, klesla syndrom hlavy).

Hlavní důvody:

Klíšťová encefalitida.

Když klíšťové encefalitidě, nemoc začíná příznaky obscheinfektsionnyh (horečka, slabost, bolesti hlavy, zánětlivé změny v krvi), s následným přidáním meningeální syndromu a atrofické ochrnutím ve svalech krku, pletence ramenního a proximální straně. „Visí“, bezmocně padající hlavu - jedním z nejcharakterističtějších rysů akutní dobu klíšťové encefalitidě. Někdy se jedná o bulbarské svalstvo. Příznaky pyramidových cest mohou být detekovány na nohách.

Diferenciální diagnóza v akutním období se provádí s epidemickou meningitidou, akutní poliomyelitidou. Tato diagnóza zohledňuje takové faktory, jako je klíšťat, epidemická situace, sérologické studie.

Amyotrofická laterální skleróza.

Amyotrofická laterální skleróza postihuje převážně extenzivní svaly a se vzácným uvolněním ze svalů krku začíná mít potíže s udržováním hlavy v obvyklé vzpřímené poloze; nakonec začne podporovat jeho hlavu, naklonil bradu na zápěstí nebo pěst. Objevují se charakteristické atrofie s fascikulací a EMG známkami poškození předních rohů včetně klinicky konzervovaných svalů. Brzy se objevují příznaky porážky horního motoneuronu ("atrofie s hyperreflexií"), dochází k neustále se rozvíjejícímu průběhu s narušením bulbarových funkcí.

Poliomyozitida a dermatomyozitida.

Polymyositida a dermatomyositida často vedou k obraz „zavěšení hlavy“, která je doprovázena Myalgic syndrom těsnění svalu, proximální svalová slabost, zvýšené hladiny CPK v krvi, charakteristické změny v EMG (potenciály síní pozitivní vlny, zkrácení doby trvání účinku motorové jednotky potenciálů) a biopsie svalové tkáně.

Myasthenie.

Myasthenia gravis může projevit slabost extenzních svalů krku, která je obnovena v reakci na zavedení anticholinesterázových léků; Tato diagnóza je potvrzena studií EMG a sondou s proserinem.

Myopatie.

Některé formy myopatie se projevují přetrvávajícím syndromem "zavěšené hlavy". Obvykle se jedná o jiné svaly trupu a končetin. Objevuje se myopatie neznámé etiologie s izolovanou slabostí extenzních svalů na krku a výrazně visící hlavou ("hlava na hrudi").

Další důvody.

Těžké formy chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie (ad hoc CIDP) může také (zřídka) vede k ochrnutí svalů na krku, která je pozorována v obraze generalizované pohybového aparátu vad a těžkou mielinopatii na studium EMG.

S pozorovat různé formy onemocnění a ankylozující spondylitidy Parkinsonovou nejen ohýbání hlavy, ale páteř (postoj „flexor“, poloha „navrhovatel“) na pozadí jiných neurologických (parkinsonismus) a radiologické (ankylozující spondylitida) projevy těchto onemocnění.

Poměrně výrazný vývoj syndromu zavěšené hlavy je také popsán v případě těžké hypokalemie způsobené průjemem v souvislosti s chemoterapií.

Mezi další důvody pro syndrom zavěšené hlavy, které jsou popsány v literatuře, jsou zřídka zmíněny jiné formy polyneuropatie, hyperparatyreóza, částečné formy kataplexie.