Neurogenní dysfagie: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Funkce spolknutí sestává z přesně řízeného transportu hrudky a tekutiny z úst do jícnu. Vzhledem k tomu, že průtoky vzduchu a potravin, křižovatka, mají společnou cestu v ústech a krku, existuje tenký mechanismus jejich oddělování při polykání, aby se zabránilo požití požitých potravin v dýchacích cestách. Přidělit orální přípravné fáze, správné orální fáze polykání a polykací reflex. K bolus prochází jícnu reflexní mechanismus je aktivován. Základní prvky jsou polykání výjimka nosohltan (nosohltanu) prostřednictvím velofaringealnogo překrytí, tlačí na v hrdle prostřednictvím pohybů čerpání jazyka, blokování hrtan s epiglottis a faryngální použití peristaltiku, který vytlačuje potravu krikofaryngeální svěrače do jícnu. Vzestup hrtanu pomáhá předcházet aspiraci a zvednutí spodní část jazyka, což usnadňuje tlačit jídlo do krku. Horní aeriferous aproximace cesta je uzavřen a napětí epiglottis, nižší - falešné hlasivky, a nakonec opravdových hlasivek, které působí jako ventil, aby se zabránilo vniknutí potravy do průdušnice.

Vstup do cizích materiálů do dýchacích cest obvykle způsobuje kašel, který závisí na namáhání a síle výdechových svalů včetně břišních svalů, m. Latissimus a m. Pectoralis. Slabost palatinové opony způsobuje nosní stín hlasu a požití polykondenzátu do nosu při polykání. Slabost jazyka ztěžuje provádění nejdůležitějších funkcí čerpání jazyka.

Koordinace polykání závisí na integraci senzorických drah jazyka, dutiny ústní a hrtanu (kraniálních nervů V, VII, IX, X) a zahrnutí libovolné a reflexní svalové kontrakce innervated V, VII a X-XII nervy. Medullary centrum polykání se nachází v oblasti jádra tractus solitarius velmi blízko k respiračnímu centru. Polknutí je koordinováno s fázemi dýchání tak, aby polykání po apnoi následovalo vdechováním, což zabraňuje aspiraci. Reflexní polykání zůstává normálně funkční i při přetrvávajícím vegetativním stavu.

[1], [2], [3], [4]

Hlavní příčiny dysfagie:

I. Svalová úroveň:

1. Myopatie (okulofaryngeální).
2. Myasthenie.
3. Dystrofická myotonie.
4. Poliomyozitida.
5. Sklerodermie.

II. Neurální úroveň:

A. Jednostranné poškození. Slabě vyjádřené dysfagie (léze skupina ocasní nervy v lebce základní lomu, trombóza jugulární žíly, glomus nádory, Garcin syndrom, zřídka - roztroušená skleróza).

III. Bilaterální léze:

1. Difnerologická polyneuropatie.
2. Nádor v dolní části lebky.
3. Polyneuropatie Guillain-Barre.
4. Idiopatická kraniální polyneuropatie.
5. Meningitida a karcinomatóza membrán.

III. Úroveň jader:

A. Jednostranné poškození:

1. S výhodou, vaskulární léze válce, ve kterém je obraz představované dysfagie střídavý hemiplegií Wallenbergem-Zaharchenko, Sestao Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Vzácnější příčiny: syringobulbia, gliomy mozkových kmenů, malformace Arnold-Chiari.

B. Dvoustranné léze (bulbulová obrna):

1. Amyotrofická laterální skleróza.
2. Infarkt nebo krvácení v medulla oblongata.
3. Poliomyelitida.
4. Siringobulbiya.
5. Progresivní spinální amyotrofie (bulbární formy u dětí, bulbospinální forma u dospělých).

IV. Nadrankleární úroveň (pseudobulbarská paralýza):

1. Cévní lakunární stav.
2. Perinatální trauma.
3. Kraniocerebrální zranění.
4. Amyotrofická laterální skleróza.
5. Degenerativní a atrofické onemocnění zahrnující pyramidální (pseudobulbar paralýza) a extrapyramidový systém (pseudo-pseudobulbární obrna), včetně progresivní supranukleární obrna, Parkinsonova choroba, mnohočetné systémové atrofie, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jacobova nemoc a další.
6. Hypoxická encefalopatie.

V. Psychogenní dysfagie.

I. Svalová úroveň

Onemocnění postihující svaly nebo přímo mionevralnye synapse, mohou být doprovázeny dysfagie. Okulofaringealnaya myopatie (okulofaringealnaya dystrofie) - varianta dědičné myopatie vyznačující s pozdním začátkem (obvykle po 45 let) a omezený počet show slabosti svalů hlavně pomalu progresivní bilaterální ptóza a dysfagie, stejně jako změna hlasu. V pozdějších fázích je možné zapojit svaly trupu. Tyto velmi charakteristické klinické rysy slouží jako základ pro diagnózu.

Myasthenia gravis debut (v 5-10%) jako monosymptomatická dysfagie. Spojení kolísající slabost v jiných svalů (oculomotor, svalů obličeje a končetin a trupu) a elektromyografického diagnóza prozerinovoy vzorku potvrdila diagnóza myasthenia gravis.

Dystrofní myotonie jako příčina dysfagie je snadno rozpoznat na základě typického autozomálně dominantní typ dědičnosti a jedinečné topografie muskulární atrofie (m. Levator palpebre, imitátor, žvýkací včetně časových, sternocleidomastoideus a předloktí svaly na rukou a nohou). Charakterizované degenerativními změnami v jiných tkáních (čočky, varlat a dalších žláz s vnitřní sekrecí, kůže, jícnu a v některých případech - mozku). Existuje charakteristický myotonický jev (klinický a EMG).

Polymyozitida - autoimunitní onemocnění charakterizované počátkem porucha polykání (myogenní povaha bulbární syndrom), proximální svalové slabosti a myalgie se těsnění svalových neporušené šlachových reflexů, vysoké hladiny CK, změny v EMG a svalovou biopsií.

Sklerodermie může mít vliv na jícen (ezofagitidy s charakteristickou RTG obrázku), projevující dysfagie, který typicky detekovány na proces systému na pozadí, postihuje kůži, klouby a vnitřní orgány (srdce, plíce). Reynaudův syndrom se často vyvíjí. Když anémie z nedostatku železa atrofické změny sliznice hltanu a jícnu, a spastickou zúžení jeho počáteční části (Plummer-Vinson syndrom) je prvním příznakem a někdy předchází rozvoji anémie. Vyskytují se hypochromní anémie a nízký index barvy.

II. Neurální úroveň

A. Jednostranné poškození

Jednostranné poškození nervů ocasní skupina (IX, X a XII páry), např., Na přelomu lební obvykle způsobí dysfagie slabě exprimován v obrázek syndromu Bern (krční syndrom foramen projevuje jednostranné léze IX, X a XI páru). Tento syndrom je také možný s trombózou jugulární žíly, nádorem glomu. V případě, že linie lomu prochází kanál umístěn vedle hypoglosálního nervu, pak se vyvíjí jednostranný lézi syndromu kaudální nervu (IX, X, XI a XII nervů) s těžším dysfagie (VERNET Sukkar Colle syndrom). Garcin syndrom je charakterizován zapojením hlavových nervů na jedné straně (syndromu „poloviční základní“), a tak dále dysfagie řadu projevů zapojení dalších hlavových nervů. Roztroušená skleróza může být vzácnou příčinou jednostranného léze ocasní hlavových nervů kořínků a je doprovázena dalšími příznaky charakteristické onemocnění.

B. Bilaterální léze

Bilaterální léze kufry ocasní hlavový nerv je především typické pro některé polyneuropatie a skořepinových procesů. Záškrt neuropatie jako OVDP nebo některých jiných provedeních polyneuropatie (po vakcinaci, paraneoplastické, hypertyreóza, porfyrie), může vést k závažným kvadruplegie citlivých poruch, tabloid a jiné stopky postižených do ochrnutí dýchacích svalů (typ Landry) a úplné ztrátě samo polykání .

Idiopatická kraniální polyneuropatie (idiopatická vícečetná kraniální neuropatie) je méně častá a může se objevit jako jednosměrný nebo dvoucestný proces. Je charakterizován ostrým nástupem s výskytem bolesti hlavy nebo bolesti v obličeji, častěji v periorbitální a frontotemporální oblasti. Bolest je neustále bolestná, nemůže být přičítána ani vaskulárnímu, ani neuralgickému typu. Obvykle po několika dnech dochází k sekvenčnímu nebo současnému postižení několika (alespoň dvou) kraniálních nervů (III, IV, V, VI, VII nervů, případně zahrnujících 2. Pár a kaudální skupinu nervů). Čichové a sluchové nervy se nezabývají. Možná jak monofázní, tak rekurentní. Pleocytóza v mozkomíšním moku není typická; možné zvýšení bílkovin. Typický dobrý terapeutický účinek glukokortikoidů. Toto onemocnění vyžaduje vyloučení symptomatické kraniální polyneuropatie.

Pro karcinomatózu meningů je charakteristické dvoustranné sekvenční (s intervalem 1-3 dnů) postižení kraniálních nervů. Nádory lebky (včetně Garcin syndrom), Blumenbach svahu nebo ocasní částí mozkového kmene jsou doprovázeny zapojení V-VII a IX, XII a jiných nervů. V těchto případech je dysfagie pozorována v obrazu porážky několika kraniálních nervů. Rozhodující diagnostickou hodnotou je neuroimaging.

III. Jaderná úroveň

A. Jednostranné poškození

Jednostranné poškození. Nejčastější příčinou jednostranného poškození jádra kaudální skupiny nervů jsou vaskulární léze mozkového kmene. V tomto dysfagie je uveden ve filmu střídavého hemiplegia Wallenberg-Zakharchenko (obvykle) nebo (velmi zřídka) Sestao-Chenet, Avellisa Schmidt Tepia, Bern, Jackson. Průběh onemocnění a charakteristické neurologické příznaky v těchto případech zřídka vyvolávají diagnostické pochybnosti.

Vzácnější příčiny jednostranného poškození kaudálních úseků mozku: syringobulbia, gliomy mozku, malformace Arnold-Chiari. Ve všech případech je neocenitelná diagnostická pomoc poskytována metodami neuroimagingu.

B. Oboustranné léze (bulbulová obrna)

Bilaterální léze (gravis) na nukleární úrovni může být způsobeno tím, cévní, zánětlivých a degenerativních onemocnění ovlivňujících ocasní částí mozkového kmene (prodloužené míchy). Bulbární formě amyotrofické laterální sklerózy v časných stadiích onemocnění se projevuje v rozporu s polykáním, který je obvykle doprovázeno dysartrie, EMG známky utrpení motoneuronů (včetně klinicky intaktní sval) a progresivní průběh procesu systému.

Infarkt nebo krvácení v medulla oblongata s bilaterálním poškozením se vždy projevuje masivními cerebrálními a fokálními neurologickými příznaky a dysfagií je jeho charakteristickou částí.

Poliomyelitida u dospělých není obvykle omezena na léze bulbarových funkcí; avšak u dětí je možná bulbární forma (postihují se většinou neurony VII, IX a X nervy). V diagnostice je kromě klinického obrazu důležité zohlednit epidemiologickou situaci a údaje o sérologických studiích.

Siringobulbiya (dysfonie, může být zapojen dysartrie, dysfagie, s vyšší lokalizaci a lícního nervu) různé příznaky nejen motorového jader IX, X, XI a XII jader, ale také poruchy citlivé charakteristika na tváři typu segmentového. Pomalý průběh onemocnění, nepřítomnost vodivých příznaků v této podobě a charakteristický vzorec CT nebo MRI dělají diagnózu, není příliš obtížné.

Progresivní spinální amyotrofie, manifestovaná dysfágií, u dětí a dospělých probíhá v různých formách.

Syndrom Fazio Londe (Facio-Londe), jinak se nazývá progresivní bulbární obrna u dětí je vzácné dědičné onemocnění, které postihuje děti, dospívající a mladé dospělé. Onemocnění obvykle začíná poruchami dýchání (stridor), které následně následují diplegie facialis, dysarthria, dysfonie a dysfagie. Pacienti zemřou několik let po nástupu onemocnění. Horní motoneuron obvykle netrpí.

Myasthenia amyotrophy u dospělých, nazvaný syndrom Kennedy (Kennedy) se vyskytuje téměř výhradně u mužů (režim dědičnosti X-linked), nejčastěji ve věku 20-40 let a mezi vyznačuje se poměrně neobvyklou kombinaci distální atrofie (zpočátku v rukou) strukturálně nestabilní bulbárních znamení. Existuje mírný paretický syndrom, někdy i epizody obecné slabosti. V dolní části obličeje jsou fascinace. Docela typická gynekomastie (asi 50%). Tam je třes, někdy - křeč. Průtok je poměrně neškodný.

IV. Nadrankleární úroveň (pseudobulbarská paralýza)

Nejčastější příčinou dysfagie v obrazu pseudobulbárního syndromu je vaskulární lakunární stav. Tam je obraz nejen bilaterálních lézí kortikobulbarnyh způsoby, ale i bilaterální pyramidové znaménka, poruchy chůze (disbaziya), reflexy ústní automatismu, často - poruchy močení; často odhalí kognitivní poruchu, MRI - roztroušená ložiska změkčení v mozkových hemisfér u pacientů s cévním onemocněním (nejčastěji - vysoký krevní tlak).

Pseudobulbarový syndrom je častý při perinatálním traumatu. Je-li tento syndrom doprovázen spastickou tetraplegií, jsou možné hrubé poruchy řeči, respirační potíže a dysfagie. Zpravidla existují další příznaky (dyskinetické, ataktické, poruchy duševního zrání, epileptické záchvaty a další).

Kraniocerebrální trauma může vést k různým variantám spastické paralýzy a k expresi pseudobulbárního syndromu s poruchou bulbarových funkcí, včetně polykání.

Amyotrofická laterální skleróza při nástupu onemocnění ( „vysoká“ podobě) může klinicky zjevné příznaky horní motorické neurony (pseudobulbar obrna bez známek atrofie a fascikulace v jazyce) pouze. Dysfagie je způsobena spasticitou svalů jazyka a hltanu. Ve skutečnosti se bulvární paralýza někdy spojí o něco později. Podobný obraz je možný u formy amyotrofické laterální sklerózy, jako je primární laterální skleróza.

Dysfagie může být pozorována v obrazu různých forem vícenásobné systémové degenerace a parkinsonismu (idiopatické a symptomatické). Hovoříme o progresivní supranukleární paralýza, mnohočetné systémové atrofie (v jeho třech variantách), difúzní Lewyho nemocí těla, kortikobazální degenerace, Parkinsonovy choroby, vaskulární parkinsonismus a některých dalších forem.

U většiny specifikovaných forem v klinickém obrazu onemocnění existuje syndrom parkinsonismu, mezi něž se projevuje dysfagie, která někdy dosahuje zřetelného stupně exprese u jednotlivých pacientů.

Nejběžnější etiologickým forma parkinsonismu, doprovázené dysfagií, považován Parkinsonova nemoc, diagnostická kritéria, která jsou také standardizované, stejně jako kritéria pro diagnózu progresivní supranukleární obrny, mnohočetné systémové atrofie, kortikobazální degenerace, a difúzní Lewyho tělísky. Celková parkinsonismus na obrázku multisitemnyh degenerace vyznačuje nepřítomností třesu odpočinku, časném vývoji posturální poruchy, rychlé rychlosti progrese, nízké účinnosti dofasoderzhaschih léků.

Zřídka dysfagie v důsledku dystonické spasmus hltanu ( „spastická dysfagie“) nebo jiné hyperkineze (dystonické, chorea), jako je tardivní dyskineze.

V. Psychogenní dysfagie

Dysfagie v obrazu poruch konverzie někdy působí jako hlavní klinický syndrom, což vede k výraznému poklesu tělesné hmotnosti. Nicméně, analýza psychického a fyzického stavu vždy odhalí polisindromnye poruchy (v době inspekce nebo s přihlédnutím k historii), rozvíjí na pozadí aktuální (a dětí) z psychogenní osobnosti, náchylný k demonstrativní reakcí. True „neurologická forma“ hysterie, jako pravidlo, jsou pozorovány v případě neexistence jasných poruch osobnosti. Identifikovat související vizuální, psevdoatakticheskie, smyslové-motor řeči (psevdozaikanie, mutismus) „což je knedlík v krku,“ a jiní (včetně různých vegetativní) poruchy, provokace, která umožňuje určit jejich fenomenologii a usnadňuje diagnózu. Vždy je nutné vyloučit somatické příčiny dysfagie rentgenovým vyšetřením polykání. V populaci psychiatrických pacientů je nestrukturovaná dysfagie velmi častá.

Diferenciální diagnóza se provádí u jiných forem neurogenní dysfagie, odmítnutí příjmu potravy v syndromu negativismu, viscerálních poruch (somatogenní dysfagie).

Diagnostické testy na dysfagii

Klinická a biochemická analýza krve, Ezofagoskopie a endoskopicky, rentgenové vyšetření horního gastrointestinálního traktu, hrudníku X-ray, tomografie mediastina, EMG svaly jazyka (vzorek na myastenie), CT skenu nebo MRI mozku, studium mozkomíšního moku, studium hormonů štítné žlázy, EEG, lékařská konzultace, endokrinolog, psychiatr.

[5], [6], [7]