Arnold-Chiariho syndrom

Malformace (kongenitální anomálie) nebo Arnold-Chiari syndrom - je patologie, která se vyskytuje i ve fázi tvorby nenarozeného dítěte, tj, i během vývoje plodu. Tato vada je nadměrným stlačením mozku kvůli neshodě velikosti nebo deformace určité lebeční oblasti. V důsledku toho je pozorován pohyb mozku a cerebellar mandlí do velkého okcipitálního otvoru, kde je zjištěno jejich porušení.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Patologie nemůže být nazývána příliš vzácným: syndrom se vyskytuje u asi 5 dětí narozených 100 000 osob.

[4], [5], [6]

Příčiny syndrome Arnold-Chiari

Spolehlivé důvody pro anomálie ještě nebyly zcela objasněny. Přesně můžeme říci, že onemocnění není spojeno s vadami chromozomů.

Mnoho vědců navíc tento syndrom nerozpozná jako vlastní, věřící, že výskyt onemocnění je možný, včetně dospělých.

Rozlišujeme tedy dvě kategorie pravděpodobných příčin syndromu Arnold-Chiariho.

Příčiny vrozené přírody:

• kranium během intrauterinního vývoje podléhá změnám - například se vytváří zkrácená posteriorní kraniální fossa, která se stává překážkou pro normální umístění cerebellum. Mohou existovat další poruchy růstu a vývoje kostního aparátu, který neodpovídá parametrům mozku;
• in utero tvořil příliš velký se stejným okcipitálním otvorem.

Důvody získané povahy:

• trauma hlavy a mozku dítěte v průběhu práce;
• poškození mozkové míchy s dilatací centrálního kanálu.

Vývoj Arnold-Chiariho syndromu je navíc možný v důsledku jiných faktorů nebo zločinů.

[7], [8], [9], [10]

Patogeneze

V etiologii vývoje syndromu se odlišují některé běžné rizikové faktory. Takže syndrom Arnold-Chiariho v plodu se může objevit z těchto důvodů:

• nezávislé nebo nekontrolované užívání léčivých přípravků těhotnou ženou;
• užívání alkoholických nápojů těhotnou ženou, stejně jako účinek nikotinu;
• virové infekce u ženy během těhotenství.

Přesná patogeneze anomálie po etapách však dosud nebyla stanovena, což často brání možné prevenci této nemoci.

[11]

Symptomy syndrome Arnold-Chiari

Arnold-Chiariho syndrom u dospělých nejčastěji trpí anomáliemi typu I. Symptomy charakteristické pro první stupeň onemocnění se objevují současně s trvalou bolestí v hlavě:

• dyspepsie, záchvaty nauzey;
• slabost v rukou, parestézie;
• bolest v krční páteři;
• pocit hluku v uších;
• otřesy při chůzi;
• diplopie;
• potíže s polykáním, zmatenost při mluvení.

První známky II. Stupně syndromu Arnold-Chiariho se objevují bezprostředně po narození dítěte nebo v dětství. Arnold-Chiariho syndrom u dítěte se projevuje následujícími poruchami:

• poruchy polykání;
• poruchy funkce dýchacích cest, slabost dětského plaku, hlučné dýchací pohyby s charakteristickým pískem.

Třetí stupeň onemocnění je nejtěžší. Často je možné pozorovat letální případy v důsledku infarktu mozku nebo míchy. Pro třetí stupeň syndromu Arnold-Chiariho jsou charakteristické následující charakteristiky:

• při otáčení hlavy má pacient ztrátu zraku nebo diplopii, někdy závratě a mdloby;
• existuje třes, poruchy koordinace;
• citlivost části nebo poloviny kmene je ztracena;
• obličejové svaly, svaly končetin a těla jsou oslabeny;
• existují potíže s močením.

V závislosti na stupni a symptomatologii předepisují různé typy léčby patologie.

Etapy

Stupně nebo typy syndromu se mezi sebou liší strukturními vlastnostmi mozkových tkání, uškrcenými v páteřním kanálu, stejně jako přítomností poruchy tvorby mozkových elementů a hloubkou porušení.

• U typu I dochází k porušení poměrně nízké (v oblasti krční páteře), funkce mozku jsou v normálním rozmezí.
• U typu II se mozeček pohybuje uvnitř velkého occipitálního otvoru současně s přítomností defektů v míchu a mozku.
• U typu III je okcipitální kýla detekována s úplným posunem zadních mozkových struktur do zvětšeného velkého occipitálního foramenu. Podobný stupeň syndromu Arnold-Chiariho má nejhorší prognózu a ve většině případů končí smrtící.

[12], [13], [14]

Komplikace a důsledky

1. Paralýza, která je důsledkem tlaku na páteřní struktury.
2. Akumulace tekutiny v mozku (hydrocefalus).
3. Tvorba tvorby cystické nebo dutiny v páteři (syringomyelie).
4. Infarkt mozku nebo míchy.
5. Apnoe, smrt.

[15], [16], [17]

Diagnostika syndrome Arnold-Chiari

Analýzy pro diagnózu syndromu Arnolda-Chiariho jsou většinou málo informativní. K objasnění diagnózy je možné provést bederní punkci s následnou analýzou mozkomíšního moku.

Instrumentální diagnóza syndromu Arnold-Chiariho spočívá v jmenování zobrazování magnetickou rezonancí, která se provádí na neurologických klinikách a odděleních. Metoda MRI umožňuje vyšetření cervikální, hrudní části páteře a lebky.

Velkou část onemocnění zjišťuje externí vyšetření: pozornost je věnována chůzi, citlivosti a dalším charakteristickým rysům.

[18], [19],

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza Arnold Chiari syndrom provádí se sekundárním zaujatost mozečku mandlí v důsledku zvýšeného nitrolebního tlaku způsobený nádorem, a tak rozsáhlé hematomu.

[20], [21], [22]

Léčba syndrome Arnold-Chiari

V případě, že pacient nebude zvyšovat jiné než intenzivní bolestí významné stížnosti, že je přiřazen k léčbě drogové závislosti s různými kombinacemi nesteroidní protizánětlivé léky, nootropika a léky miorelaksiruyuschego akci.

Léky, které se používají k zmírnění stavu pacienta syndromem Arnold-Chiariho:

Meloxicam
Dávkování léku	Přiřaďte uvnitř karty 1-2. Za den.
Nežádoucí účinky	Dyspepsie, anémie, otoky.
Zvláštní instrukce	Nepoužívá se k léčbě dětí do 15 let.

Piracetam
Dávkování léku	Přiřaďte 30 až 160 mg na kilogram hmotnosti za den, přibližně třikrát. Postup léčby - až 2 měsíce.
Nežádoucí účinky	Dyspepsie, úzkost, zvýšené libido.
Zvláštní instrukce	Při nespavosti se večerní dávka léku přenese na recepci po večeři.

Ibuprofen
Dávkování léku	Vezměte 200 mg až 4 krát denně.
Nežádoucí účinky	Bolest břicha, dyspepsie, tachykardie, alergické reakce, pocení.
Zvláštní instrukce	Nepoužívejte k léčbě dětí do 6 let.

Midocalm
Dávkování léku	Individuálně přiřaďte 50-150 mg až 3krát denně.
Nežádoucí účinky	Snížení slabosti svalů, snížení krevního tlaku, dyspepsie, alergické projevy.
Zvláštní instrukce	Nedávejte děti do 6 let.

B vitaminy jsou také předepsány ve vysokých dávkách. Tyto vitamíny se aktivně podílejí na většině biochemických procesů a poskytují normální funkci nervového systému. Například thiamin, který se nachází v neuronálních membránách, významně ovlivňuje procesy poškození nervových vodivých cest. Pyridoxin poskytuje produkci transportních proteinů v axiálních válcích a také slouží jako kvalitní antioxidant.

Prodloužený příjem vysokých dávek vitamínů B1 a B12 není doprovázen vedlejšími účinky. Příjem vitamínu B6 v množství vyšším než 500 mg denně může způsobit senzorickou polyneuropatii.

Nejběžnější vitamin činidlo, které se používá v Arnold Chiari syndrom je Milgamma - formulace, která obsahuje 100 mg thiaminu a pyridoxinu, kyanokobalamin, a 1000 mcg. Průběh léčby začíná po 10 injekcích léku a poté se přechází na perorální podání.

Jako pomocná technika se ukázala jako velmi užitečná fyzioterapeutická léčba. Neurologé obvykle doporučují pro pacienty následující procedury:

• kryoterapie - aktivuje regulační systémy těla, stimuluje imunitní a endokrinní systém, anestetizuje;
• laserová terapie - zlepšuje mikrocirkulaci a výživu tkání v poškozené oblasti;
• magnetoterapie - pomáhá zahájit vnitřní zdravotní rezervy těla.

Fyzioterapie úspěšně doplňuje léčbu léky, což umožňuje udržitelné pozitivní výsledky.

Úspěšně aplikován na zmírnění Arnold-Chiariho syndromu a homeopatie. Hlavním principem homeopatické léčby je použití zanedbatelných nedostatečných dávkování bylinných léků, které působí jako protizávaží k nemoci. Dávky homeopatických přípravků se nazývají "ředění": mohou být desátky nebo stovky. Pro výrobu léků jsou zpravidla používány rostlinné výtažky a z větší části alkohol.

Homeopatické léky se užívají podle všeobecně uznávaných pravidel: půl hodiny před jídlem nebo půl hodiny po jídle. Granule nebo kapalina by měla být uchovávána v ústech pro absorpci.

Anneuro	Vezměte 8-10 pelet třikrát denně.	Anestetizuje, uklidňuje, pomáhá obnovit poškozená nervová vlákna.
Valerieana Heelová	Vezměte 15 kapek třikrát denně.	Normalizuje spánek, usnadňuje psychosomatické symptomy.
Nevrlý	Vezměte 8-10 pelet třikrát denně.	Eliminuje podrážděnost, uklidňuje a vyhlazuje projevy neurotických reakcí.
Vertigohel	Vezměte 1 tabletu nebo 10 kapek třikrát denně.	Eliminuje závratě, usnadňuje symptomatologii kraniocerebrálních lézí.
Spiegelon	Vezměte 1 tabletu třikrát denně.	Anestézie, zmírňuje stres.

Homeopatické přípravky jsou komerčně dostupné. Nežádoucí účinky během jejich přijetí jsou téměř neexistující, nicméně, užívání léků bez konzultace s lékařem je silně odrazuje.

Pokud farmakoterapie nezlepší dynamiku syndromu Arnold-Chiari a funkcí, jako je parestézie, svalová slabost, poruchy zraku nebo vědomí zůstávají, lékař předepíše rutinní nebo urgentní chirurgický zákrok.

Nejběžnější chirurgický zákrok při syndromu Arnold Chiariho malformace je suboccipital kraniektomiya - rozšíření foramen velké láhve řezáním prvku z týlní kosti odstranit oblouk krční páteře. V důsledku chirurgického zákroku se snižuje přímý tlak na mozkový kmen a stabilizuje se cirkulace CSF.

Po resekci kostí provádí chirurg plastickou dura mater a současně zvyšuje posterior lebeční zkosení. Plastická chirurgie se provádí pomocí vlastních tkání pacienta - například aponeurozou nebo částí periostu. V některých případech se používají umělé náhražky.

Po ukončení operace je rána šitá, někdy se instalují titanové stabilizační desky. Potřeba jejich instalace je rozhodnuto individuálně.

Typická operace obvykle trvá 2 až 4 hodiny. Doba rehabilitace je 1-2 týdny.

Alternativní léčba

Alternativní recepty na léčbu syndromu Arnold-Chiariho jsou primárně zaměřeny na zastavení bolestivého syndromu a uvolnění svalstva postiženého křečemi. Taková léčba nemůže nahradit tradiční terapii, ale může ji účinně doplnit.

• Nalijte 200 ml horké vody 2 lžíce. L. Byliny nebo oddenky althea, trvají na noc. Používá se k vytváření kompresí několikrát denně, dokud není stav uvolněn.
• Vařte kuřecí vejce, vyčistěte ho horkou, nakrájejte na polovinu a vložte do bolavého místa. Sejměte se, když se vajíčko zcela ochladí.
• Použijte komprese čistého přírodního medu.
• Vařte s vařící vodou (200 ml) 1 polévková lžíce. L. Kapradí, udržujte na nízké teplotě po dobu až 20 minut. Před každým jídlem si vychutnejte 50 ml.
• Vařte s vařící vodou (200 ml) 1 polévková lžíce. L. Listy maliny, udržujte na nízké teplotě po dobu až 5 minut. Chlazení a pít po 5 lžících. L. Třikrát denně před jídlem.

Bylinková léčba pomáhá výrazně zlepšit stav pacienta s Arnold-Chiariovým syndromem. Kromě bolesti bylinky normalizují práci nervového systému, zlepšují náladu a spánek.

• Vezměte 1 polévkovou lžíci. L. Suchý surový anýz, bazalka a petržel, nalijte 700 ml vroucí vody, trvá 2 hodiny a filtr. Vezměte 200 ml ráno, odpoledne a večer před jídlem.
• Nalijte 700 ml vody do směsi šalvěje, tymiánu a fenyklu (3 lžíce). Trvejte až 2 hodiny, filtrujte a vezměte sklenku třikrát denně před jídlem.
• Vaříme směs citrónového balzámu, bazalky a rozmarýnu (2 lžíce) v 750 ml vroucí vody. Trvejte a filtrujte a pak jděte 200 ml třikrát denně před jídlem.

[23], [24]

Kineziologické cvičení

Kineziologická gymnastika je speciální komplex tělesných cvičení, který stabilizuje lidský nervový systém. Takové cvičení mohou být také použity ke zmírnění stavu pacientů s Arnold-Chiariovým syndromem 1. Stupně. Jak ukázalo výzkum, při výkonu kineziologické gymnastiky pouze jednou za sedm dní, můžete dosáhnout zlepšení světového vnímání a pohody, odstranění účinků stresu, odstranění podrážděnosti a tak dále.

Třídy navíc umožňují zavést synchronní práci mozkových hemisfér, zlepšit schopnost soustředit pozornost a zapamatovat si informace.

Cvičení trvá jeden a půl až dva měsíce, 20 minut denně.

• Doporučuje se postupně zrychlovat tempo gymnastických prvků.
• Většina cvičení by měla být prováděna s uzavřenými očima (aby se zvýšila citlivost některých oblastí mozku).
• Cvičení s připojením horních končetin se doporučuje kombinovat se synchronními pohyby očí.
• Při dechových pohybech byste se měli pokusit připojit vizualizaci.

Jak ukázala praxe, využití kineziologie, vedle rozvoje nervového vedení, přináší pacientům mnoho potěšení.

Prevence

Vzhledem k nedostatku potřebných informací o etiologii syndromu Arnold-Chiariho je obtížné určit specifickou prevenci této nemoci. Vše, co lze udělat, je upozornit budoucí rodiče na potřebu vést zdravý životní styl, stejně jako na možné důsledky kouření a konzumace alkoholu.

Při narození zdravého dítěte by měla matka, která se narodila, dodržovat následující doporučení:

• plně a výživně vyvážené;
• zdržet se kouření a konzumace alkoholu;
• Nezúčastněte se samoléčby a důsledně dodržujte rady a předpisy lékaře.

Taková pravidla musí být dodržována nejen při těhotenství, které již proběhlo, ale i při plánování.

[25], [26], [27], [28], [29]

Předpověď

Pacienti s prvním nebo druhým stupněm onemocnění mohou vést k normálnímu životu bez závažných klinických příznaků. Pokud jsou pozorovány neurologické problémy, pak je tomuto pacientovi přidělen okamžitý chirurgický zákrok (který však neumožňuje vždy obnovit některé neurologické funkce).

Třetí stupeň patologie v drtivé většině případů končí smrtí pacienta.

Pokud ignorujete Arnold-Chiariho syndrom, porucha se zvýší a postupně se ztratí páteř, který dříve či později skončí paralýzou.