Vrozené chlopně močové trubice

Vrozené chlopně močové trubice jsou u chlapců relativně časté (1:50 000 novorozenců) a u dívek extrémně vzácné a vyznačují se přítomností membrán (záhybů), jejichž obě strany jsou pokryty sliznicí.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomy vrozené uretrální chlopně.

Navzdory odlišným typům chlopní jsou klinické příznaky vrozených uretrálních chlopní podobné. Toto onemocnění je charakterizováno stejnými příznaky jako vrozená skleróza hrdla močového měchýře. Závažnost klinických příznaků však závisí na stupni obstrukce a věku pacientů. Při těžké obstrukci se klinické příznaky zaznamenávají již v prvních letech života dítěte, kdy je diagnostikována ureterohydronefróza; ve vyšším věku se do popředí dostává klinický obraz močové infekce. Někdy se pozoruje enuréza a denní močová inkontinence.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Formuláře

Existují tři typy uretálních chlopní:

• Typ 1: chlopeň ve tvaru misky (nejběžnější), umístěná pod semenným tuberkulem:
• Typ 2: trychtýřovité chlopně (obvykle vícečetné), sahající od semenného tuberkulu k hrdlu močového měchýře;
• 3. typ: chlopně ve formě příčné membrány umístěné nad nebo pod semenným tuberkulem.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika vrozené uretrální chlopně.

Na rozdíl od vrozené sklerózy hrdla močového měchýře, u uretálních chlopní, bužie, katétry a cystoskopy volně procházejí do močového měchýře. Pokud je chlopeň přítomna, při vyjmutí bužie žaludu z močového měchýře je nahmatá obstrukce v úrovni zad. Během uretroskopie jsou chlopně detekovány v této úrovni.

Uretrocystogramy ukazují zvětšený močový měchýř: jeho hrdlo je otevřené, rozšířené, zadní část nad chlopní je rozšířená ve formě vaku nebo trychtýře, distální část má normální průměr. Na úrovni chlopně je přítomný příznak „přesýpacích hodin“. V pozdějších stádiích jsou detekovány divertikuly a vezikoureterální reflux.

Ultrazvuková fluorescence, profilometrie a cystomanometrie odhalují nejen poruchu rychlosti močení, ale také lokalizaci obstrukce.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Léčba vrozené uretrální chlopně.

Vrozené uretrální chlopně se léčí chirurgicky endouretrální resekcí sliznice spolu s chlopní.