Cerezym

Léčivo, které se aktivně používá k léčbě pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1 nebo typu 3. Používá se k dlouhodobé enzymatické substituční terapii u pacientů s neuropatickými projevy i bez nich.

Indikace Cerezym

Mezi hlavní příznaky onemocnění, které mohou být základem pro předepsání léku, je třeba zdůraznit následující:

1. Anémie (s výjimkou anémie z nedostatku železa).
2. Onemocnění kostí (s výjimkou onemocnění, která jsou doprovázena nedostatkem vitaminu D).
3. Trombocytopenie.
4. Splenomegalie nebo hepatomegalie.

Formulář vydání

Přípravek je dostupný ve formě lyofilizátu, který lze použít k přípravě dvou infuzních roztoků (200 a 400 U). Léčivo lze zakoupit v malých 20ml lahvičkách v lékárně. Léčivo obsahuje účinnou látku imiglucerázu 200 (400) U. Jedná se o glukocerebrosidázu v modifikované formě, která se vytváří pomocí technologie rekombinantní DNA z vaječníků čínských křečků.

Farmakodynamika

Ceramid a glukóza jsou katalyzovány imiglucerázou hydrolýzou glukolipidu glukocerebrosidu normální degradací membránových lipidů. Glukocerebrosid vzniká převážně hematopoetickým metabolismem v buňkách. U Gaucherovy choroby pacient vykazuje nedostatek aktivity enzymu β-glukocerebrosidázy. Z tohoto důvodu se glukocerebrosidové lipidy hromadí v tkáňových makrofágech. Nazývají se „Gaucherovy buňky“ a mohou být tímto lipidem zcela přetíženy.

Gaucherovy buňky se typicky nacházejí v kostní dřeni, játrech, střevech, slezině, ledvinách a dokonce i v plicích. Za sekundární projevy onemocnění odborníci považují anémii a trombocytopenii, které vedou k těžké hepatosplenomegalii. Snad nejzávažnějšími komplikacemi Gaucherovy choroby jsou komplikace ve vývoji skeletu (osteonekróza, selhání remodelace, osteopenie).

Farmakokinetika

Po intravenózních infuzích čtyř dávek tohoto léku dosáhne pacient stabilní enzymatické aktivity během hodiny. Po zákroku se enzymatická aktivita v plazmě začíná snižovat do 10 minut. Někteří odborníci se domnívají, že délka infuze a dávkování léku ukazatele neovlivňují, ale klinické studie byly provedeny na malém počtu pacientů.

Dávkování a aplikace

Gaucherova choroba je multisystémová a heterogenní, takže správné dávkování může určit pouze ošetřující lékař po vyšetření pacienta. Infuze se podává intravenózně kapátkem po dobu jedné až dvou hodin. Rychlost podávání léku by neměla překročit 1 U/kg/min. První dva týdny je dávka 60 U/kg. Tato dávka se podává jednorázově. Léčba by měla pokračovat, pokud nebyly zjištěny žádné alergické reakce na lék. Lék se obvykle podává jednou za dva týdny, ale dávka se postupně zvyšuje.

[ 1 ]

Používejte Cerezym během těhotenství

V současné době není dostatek informací o tom, jak přesně Cerezyme ovlivňuje zdraví těhotných žen a vývoj plodu. Proto se jeho užívání v léčbě během těhotenství nedoporučuje. Cerezyme může předepsat ošetřující lékař pouze v případě krajní nouze.

Kontraindikace

1. Nesnášenlivost na aktivní složku přípravku.
2. Alergie na lék.

Vedlejší efekty Cerezym

1. Zvracení.
2. Průjem.
3. Nevolnost.
4. Závrať.
5. Bolesti hlavy.
6. Kožní vyrážky.
7. Angioedém.
8. Generalizované svědění.
9. Bronchospasmy.
10. Dušnost.
11. Nepohodlí v místě vpichu.
12. Zvýšená tělesná teplota.

Předávkovat

Nebyly hlášeny žádné případy předávkování drogami.

Interakce s jinými léky

Nebyly provedeny žádné studie lékových interakcí.

[ 2 ], [ 3 ]

Podmínky skladování

Lék musí být skladován na chladném místě, nejlépe v chladničce, při teplotě +2 až -8 stupňů.

[ 4 ]

Skladovatelnost

Doba použitelnosti je 2 roky. Nepoužívejte po uplynutí této doby.