Tserezim

Léčivo, které se aktivně používá k léčbě pacientů s prvním nebo třetím typem Gaucherové nemoci. Používá se při dlouhodobé substituční léčbě enzymy u pacientů s neuropatickými projevy a bez nich. 

Indikace Cerezima

Mezi hlavní symptomy onemocnění, které mohou být základem předepisování léku, stojí za zmínku následující:

1. Anémie (s výjimkou anémie s nedostatkem železa).
2. Nemoci kostní tkáně (kromě onemocnění, které jsou doprovázeny nedostatkem vitamínu D).
3. Trombocytopenie.
4. Splenomegalie nebo hepatomegalie.

Formulář vydání

Produkt je k dispozici ve formě lyofilizátu, s nímž můžete připravit dvě roztoky pro infuze (200 a 400 jednotek). V lékárně lze drogu zakoupit v malých láhvích o objemu 20 ml. Léčivo obsahuje aktivní složku 200 (400) ED imiglucerázy. Tato glukocerebrosidáza v modifikované formě, která je vytvořena pomocí technologie rekombinantní DNA z vaječníků čínských křečků. 

Farmakodynamika

Ceramid a glukóza jsou katalyzovány imiglucerázou v důsledku hydrolýzy gluko-lipidu glukocerebosidu při normální degradaci membránových lipidů. Obecně se tvorba glukocerebosidu objevuje v hematopoetické výměně v buňkách. U Gaucherovy choroby vykazuje pacient nedostatek aktivity enzymu jako je β-glukocerebrosidáza. Z tohoto důvodu se makrofágy tkání akumulují glukocerebroidní lipidy. Jsou nazývány "buňkami Gaucher" a mohou být zcela naplněny tímto lipidem.

Gaucherovy buňky se zpravidla nacházejí v kostní dřeni, játrech, střevě, slezině, ledvinách a dokonce i v plicích. Sekundární projevy specialistů na onemocnění zahrnují anémii a trombocytopenií, které vedou k těžké hepatosplenomegalii. Snad nejzávažnějšími komplikacemi v Gaucherově nemoci jsou komplikace ve vývoji kostry (osteonekróza, remodelingový nedostatek, osteopenie). 

Farmakokinetika

Po intravenózní infúzi čtyř dávek léku u pacienta o hodinu později se dosáhne stabilní aktivity enzymů. Po postupu se aktivita enzymů v plazmě začíná snižovat po 10 minutách. Někteří odborníci se domnívají, že trvání infúze a dávkování léku v žádném případě neovlivňují indikátory, ale klinické studie byly provedeny na malém počtu pacientů.

Dávkování a aplikace

Gaucherova choroba je multisystémová a heterogenní povahy, takže pouze ošetřující lékař může po vyšetření pacienta určit správnou dávku. Infúze se provádí intravenózně pomocí kapátka jednu nebo dvě hodiny. Rychlost podávání léku by neměla překročit 1 jednotku / kg / min. První dva týdny dávky jsou 60 U / kg. Tato dávka se podává jednou. Léčba stojí za to pokračovat, pokud k nápravě nedošlo k žádné alergické reakci. Standardní léčivo se podává jednou za dva týdny, ale dávka se postupně zvyšuje.

[1]

Používejte Cerezima během těhotenství

V současné době není dostatek informací o tom, jak lék Cerezyme ovlivňuje zdraví těhotných žen a vývoj plodu. Proto se jeho použití v léčbě během těhotenství nedoporučuje. Pouze v případě nouze může být Cerezim jmenován ošetřujícím lékařem. 

Kontraindikace

1. Intolerance aktivní složky léčiva.
2. Alergie k droze.

Vedlejší efekty Cerezima

1. Zvracení.
2. Průjem.
3. Nevolnost.
4. Závratě.
5. Bolení hlavy.
6. Vyrážky na kůži.
7. Angioedém.
8. Generalizované svědění.
9. Bronchospazmus.
10. Dýchavičnost.
11. Nepohodlí v místě vpichu.
12. Zvýšená tělesná teplota.

Předávkovat

Nebyly hlášeny případy předávkování léky.

Interakce s jinými léky

Nebyly provedeny žádné studie o interakcích s léčivy.

[2], [3]

Podmínky skladování

Lék by měl být skladován na chladném místě, nejlépe v chladničce, při teplotě +2 až -8 stupňů. 

[4]

Skladovatelnost

Doba použitelnosti je 2 roky. Nepoužívejte po uplynutí této doby.