Trombocytopenie bez radiální kosti (syndrom TAP)
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Syndrom TAP - trombocytopenie, aplasie, radiální.
Co způsobuje trombocytopenii s nedostatečným poloměrem?
Autozomální recesivní onemocnění.
Symptomy trombocytopenie s nedostatečným poloměrem
Mezi hlavní příznaky patří neonatální trombocytopenie, vrozené vady poloměru. Vrozené vady ledvin a srdce jsou běžné.
Jaké testy jsou potřeba?
Léčba trombocytopenie bez poloměru
To lze považovat za druh alergenu způsobit těžké trombocytopenie s vysokou mortalitou (60%) v nepřítomnosti trombocytopenie s poloměrem kravské mléko, které je důsledkem onemocnění charakteristické morfologické nebo funkční megakaryocytů postižení kostní dřeně. Chirurgické intervence se také stávají stresujícím faktorem, který způsobuje trombocytopenii.
Vlastnosti řízení pacientů:
- Zvláštní dietou je vyloučení kravského mléka z prevence závažné trombocytopenie.
- Až do 5 let jsou konvenční chirurgické zákroky kontraindikovány (riziko trombocytopenie je vysoké).
- Při provádění chirurgických zákroků musí být transfuzovány čerstvé krevní destičky (dodržování imunologické kompatibility!).
Více informací o léčbě
Předpověď počasí
Úmrtnost s neonatální trombocytopenií je 60%. Při absenci intrakraniálních krvácení intelekt netrpí.
[7]
Использованная литература