Syndrom příčného poranění míchy: příčiny, příznaky, diagnóza

Příčná poranění míchy postihují jeden nebo více segmentů a míchu zcela nebo částečně přerušují. Úplná transekce míchy na krční nebo hrudní úrovni způsobuje následující příznaky:

1. Úplná, v konečném důsledku spastická tetraplegie nebo, pokud jsou postiženy pouze nohy, dolní paraplegie, která v případě úplného poškození nabývá charakteru paraplegie ve flektované poloze;
2. Celková anestezie vodivého typu pod úrovní léze;
3. Dysfunkce pánevních orgánů;
4. Porušení vegetativních a trofických funkcí (proleženiny atd.);
5. segmentální chabá paralýza a svalová atrofie v důsledku postižení předních rohů na úrovni jednoho nebo více poškozených segmentů.

Nejčastějším syndromem je neúplná (částečná) transverzální léze.

Příznaky se liší u lézí míchy na horní krční úrovni (segmenty C1-C4), na úrovni krčního ztluštění, u lézí hrudní míchy, horní bederní oblasti (L1-L3), epikonu (L4-L5, S1-S2) a kužele (S3-S5). Izolované léze kužele míchy jsou méně časté než v kombinaci s lézemi koňského ocasu (v druhém případě se pozoruje silná radikulární bolest, chabá paralýza dolních končetin, anestezie v nich, poruchy močení, jako je retence nebo „pravá“ močová inkontinence).

Léze na úrovni dolních částí míchy mají své vlastní klinické projevy. Epiconeus syndrom (L4 - S2) je tedy charakterizován poškozením svalů inervovaných sakrálním plexem s převážným poškozením peroneálního svalu a relativním zachováním tibiálního svalu. Flexe kyčle a extenze kolene jsou zachovány. Ochablá paralýza (různé závažnosti) svalů hýžďové oblasti, zadní strany stehna, bérce a chodidla (porucha extenze kyčle a flexe kolene, pohybů chodidla a prstů). Achillovy reflexy jsou ztraceny; kolenní reflexy jsou zachovány. Poruchy citlivosti pod segmentem L4. Zhoršují se funkce močového měchýře a konečníku („autonomní močový měchýř“).

Syndrom konus medullaris (S3 a více distálních segmentů) je charakterizován absencí paralýzy (s izolovanou lézí konusu); přítomností sedlové anestezie, chabou paralýzou močového měchýře a paralýzou análního svěrače, absencí análních a bulbokavernózních reflexů; šlachové reflexy jsou zachovány; pyramidální znaky chybí.

Onemocnění, která způsobují poškození pouze jedné poloviny míchy, vedou ke známému Brown-Sequardovu syndromu, který zde není podrobně rozebírán (ve většině případů se setkáváme s neúplnými variantami Brown-Sequardova syndromu).

U pomalu se rozvíjejících lézí hrudní a krční páteře je možný rozvoj syndromu spinálního automatismu s ochrannými reflexy, který lze použít k určení spodní hranice spinálního výběžku, například nádoru.

Hlavní důvody neúplného (částečného) příčného poškození:

1. Okluze přední míšní tepny.
2. Patologie obratlů (páteře).
3. Extramedulární a intramedulární nádor (pocházející z míšní tkáně, metastázy, sarkom, gliom, spinální angiom, ependymom, meningiom, neurinom).
4. Nenádorová komprese (hryzná ploténka, epidurální absces, epidurální krvácení (hematom), lumbální stenóza.
5. Myelitida, epiduritida, absces, demyelinizační onemocnění.
6. Radiační myelopatie.
7. Trauma s kontuzí míchy (zhmožděním) a pozdní traumatickou kompresí míchy.

Okluze přední spinální tepny

Přední spinální tepna, probíhající podél ventrální plochy míchy, zásobuje přední dvě třetiny míchy prostřednictvím četných sulkálně-komisurálních tepen, které vstupují do míchy ventrodorzálním směrem. Tyto tepny zásobují přední a boční rohy míchy, spinotalamický, přední kortikospinální a především laterální kortikospinální dráhy.

Nejdůležitějším bodem je nepostižení zadních funikulí a zadních rohů. Na základě těchto anatomických vztahů je syndrom přední spinální tepny (identický se syndromem centrální spinální léze) reprezentován následujícími příznaky: centrální dolní paraparéza (někdy monoparéza nohy), která může být v akutní fázi onemocnění ochablá (spinální šok) s areflexií, ale poté, po několika týdnech, dochází k postupnému zvyšování svalového tonu podle spastické formy, hyperreflexii, klonusu, Babinského symptom, rozvíjí se retence moči, která postupně přechází v močovou inkontinenci (hyperreflexní močový měchýř), snížená bolest a ztráta teplotní citlivosti. Na rozdíl od zhoršené citlivosti na bolest a teplotu je zachována taktilní citlivost a schopnost lokalizovat dráždivý látku, totéž platí pro vibrační citlivost. Často se pozoruje radikulární bolest odpovídající horní úrovni léze. Někdy infarktu míchy předcházejí tranzitorní ischemické spinální ataky.

Příčinou okluze může být embolie nebo lokální aterosklerotický proces. Méně často je infarkt páteře způsoben systémovými onemocněními (například periarteritis nodosa). Onemocnění začíná akutně. Neúplná transverzální léze míchy se vyskytuje na dolní krční nebo hrudní úrovni, kde se velké výživné cévy vlévají do přední míšní tepny. Věk pacientů je převážně starší (ale ne vždy). Jsou odhaleny známky rozšířené aterosklerózy. Na rentgenovém vyšetření nejsou žádné abnormality. Mozkomíšní mok je nezměněn. Někdy, jako při mozkové mrtvici, je hematokrit zvýšen.

Infarkt zadní míšní tepny neposkytuje obraz příčného poškození míchy.

Vzácnou příčinou syndromu komprese míchy je žilní infarkt.

Komprese míchy může být způsobena patologií páteře (nádor, spondylitida, prolaps meziobratlové ploténky), při které je do páteřního kanálu zavedena dysmorfní vertebrální tkáň, neoplastická nebo zánětlivá tkáň. Anamnéza může naznačovat radikulární bolest v úrovni léze předcházející akutnímu rozvoji příznaků, ale tato informace může chybět. Poměrně často se syndrom neúplné transverzální míšní léze vyvíjí bez jakýchkoli prekurzorů. Neurologické vyšetření může určit úroveň léze pouze přibližně. Na neurologické vyšetření se lze spolehnout především na určení transverzální povahy léze, nikoli úrovně míšní léze. Důvodem je tzv. excentrické uspořádání dlouhých vzestupných a sestupných vláken. Jakákoli léze postihující míchu ve směru zvenčí dovnitř bude primárně postihovat tato dlouhá vlákna, takže první klinické projevy se obvykle vyskytují v anatomických oblastech lokalizovaných pod úrovní lokalizace samotné léze.

Některé užitečné informace lze získat z laboratorních testů (např. sedimentace erytrocytů). Jiné nezbytné diagnostické testy nemusí být v době přijetí k dispozici (např. testy kostního metabolismu).

Pro objasnění diagnózy jsou nutná další vyšetření. Mezi tradiční metody patří rentgenografie a neurozobrazování v režimu zobrazování kostí, které nám umožňují detekovat destruktivní změny obratlů v důsledku lokálního dopadu novotvaru nebo zánětlivého procesu. Při absenci změn na rentgenovém nebo neurozobrazovacím vyšetření je diagnosticky cenná spinální scintigrafie. Scintigrafické vyšetření slouží jako vyhledávací metoda, pokud nelze určit úroveň poškození páteře. Při stanovení úrovně poškození se stupeň komprese míchy a extraspinálního dopadu posuzuje podle výsledků myelografie v kombinaci s CT.

Extramedulární nebo intramedulární nádor

Pro detekci extramedulárních procesů zabírajících intradurální prostor je nejinformativnější myelografie v kombinaci s CT nebo MRI. V takových případech je páteř často intaktní, zatímco mícha je komprese. Výhodou myelografie je její schopnost dobře vizualizovat lokalizaci patologického procesu, navíc je možné současně odebrat mozkomíšní mok k vyšetření a získat diagnosticky cenné informace. Spektrum extramedulárních patologických procesů je široké: od neurinomu nebo meningiomu (obvykle lokalizovaných na posterolaterální ploše míchy a vyžadujících chirurgický zákrok) až po lymfom, který je lépe léčitelný radioterapií, a arachnoidální cystu.

Intramedulární nádory míchy jsou vzácné. Klinický obraz není charakterizován bolestí, ale parestézií, paraparézou a poruchami močení. Pokud u těchto příznaků existují nějaké náznaky neurologické patologie, pak je v první řadě podezření na spinální formu roztroušené sklerózy. Tento stav však nemá mnohočetná ložiska ani průběh s exacerbacemi a remisemi. Progresivní průběh spinální patologie s postižením různých systémů (senzorického, motorického, vegetativního) by měl být základem pro hledání volumetrického procesu.

Neoplastická komprese míchy

Herniace ploténky na krční úrovni obvykle vede k Brown-Sequardovu syndromu, ale může se vyvinout i syndrom přední spinální tepny. K vzniku hernie není nutný žádný mimořádný dopad: ve většině případů k ní dochází ve zcela běžných situacích, jako je protahování (natahování paží) vleže na zádech. Z dalších výzkumných metod je metodou volby neurozobrazování.

Epidurální absces je charakterizován syndromem neúplné transverzální míšní léze progresivní povahy: lokální, téměř nesnesitelná bolest a napětí postižené části páteře; lokální citlivost; a zánětlivé změny v krvi. V této situaci není čas na další vyšetření, s výjimkou rentgenu a myelografie. Je nutný urgentní chirurgický zákrok.

Epiduritida vyžaduje diferenciální diagnostiku s myelitidou. Rozhodující diagnostický význam má magnetická rezonance (MRI) nebo myelografie. Lumbální punkce je při podezření na epiduritu absolutně kontraindikována.

Akutní rozvoj syndromu poranění příčného provazce u pacienta užívajícího antikoagulancia je s největší pravděpodobností způsoben krvácením do epidurálního prostoru (epidurální hematom). Tito pacienti by měli být neprodleně léčeni antagonisty antikoagulancií, protože tato situace vyžaduje neurozobrazovací vyšetření, myelografii a urgentní chirurgický zákrok.

Myelitida a roztroušená skleróza

Víceméně úplné příčné poškození míchy nastává při zánětlivém (virovém, paraneplastickém, demyelinizačním, nekrotizujícím, postvakcinačním, mykoplazmatickém, syfilitickém, tuberkulózním, sarkoidózním, idiopatickém myelitidovém) procesu v míše. Jinými slovy, myelitida je možná jak virová, tak i jiná etiologie; často se vyskytuje jako postinfekční imunitní reakce, projevující se multifokální perivenózní demyelinizací. Tento stav je někdy obtížné odlišit od roztroušené sklerózy. Charakteristickým znakem druhé je syndrom ataxické paraparézy. V akutním stádiu však ataxický syndrom může chybět.

Myelitida se vyskytuje akutně nebo subakutně, často na pozadí celkových infekčních příznaků. V inervační zóně postižených kořenů se objevuje bolest a parestézie; k nim se připojuje tetraplegie nebo dolní paraplegie (paraparéza), které v akutním období probíhají pomalu. Charakteristické jsou poruchy pánevních orgánů a trofické poruchy (proleženiny). Funkce zadních sloupců nejsou vždy narušeny.

Objasnění etiologie myelitidy vyžaduje soubor klinických a paraklinických studií, včetně vyšetření mozkomíšního moku, magnetické rezonance míchy, evokovaných potenciálů různých modalit (včetně vizuálních), sérologické diagnostiky virové infekce, včetně HIV infekce. Přibližně v polovině případů izolovaného zánětu míchy nelze příčinu identifikovat.

Radiační myelopatie

Radiační myelopatie se může vyvinout pozdě (6-15 měsíců) po radioterapii nádorů na hrudníku a krku. Periferní nervy jsou vůči tomuto poškození odolnější. Postupně se objevuje parestézie a dysestezie v nohou a Lhermitteův fenomén; poté se rozvíjí slabost v jedné nebo obou nohou s pyramidálními známkami a příznaky postižení spinothalamického traktu. Objevuje se obraz transverzální myelopatie nebo Brown-Sequardova syndromu. Mozkomíšní mok nevykazuje znatelné odchylky od normy, s výjimkou mírného zvýšení obsahu bílkovin. MRI pomáhá vidět cévní ložiska s nízkou hustotou v parenchymu míchy.

Poranění míchy a pozdní traumatická komprese míchy

Diagnóza akutního poranění míchy není obtížná, jelikož jsou k dispozici relevantní anamnestické informace. Pokud však k poranění došlo před mnoha lety, pacient může zapomenout o tom informovat lékaře, protože nemá podezření, že by toto poranění mohlo být příčinou stávajících progresivních spinálních symptomů. Proto může být chronická vaskulární myelopatie způsobená kompresním poraněním obratle obtížně diagnostikovatelná bez pomoci rentgenového vyšetření.

Jiné (vzácné) příčiny syndromu komprese míchy: jizvově-adhezivní procesy, hematomyelie, hematorrhachis, spinální syfilis (gumma), cysticerkóza, cysty.