Morgagni-Adams-Stokesův syndrom.

Morgagni-Adams-Stokesův syndrom (MAC) je synkopální stav, který se vyvíjí na pozadí asystolie s následným rozvojem akutní mozkové ischemie. Nejčastěji se rozvíjí u dětí s atrioventrikulárním blokem II. a III. stupně a syndromem sick sinus s komorovou frekvencí nižší než 70–60 za minutu u malých dětí a 45–50 u starších dětí.

Bradykardie a bradyarytmie vedou k syndromu nízkého srdečního výdeje, pokud je srdeční frekvence nižší než 70 % věkové normy. Normálně je dolní hranice srdeční frekvence za minutu u bdělých dětí starších 5 let 60, do 5 let - 80; u dětí v prvním roce života - 100, v prvním týdnu života - 95. Během spánku jsou tyto limity nižší: méně než 50 za minutu u dětí starších 5 let a méně než 60 u malých dětí.

U dětí jsou nejčastějšími a nejnebezpečnějšími, ale relativně příznivými pro léčbu poruchami vedení vzruchů sinusové bradykardie, způsobené zvýšeným tonem nervu vagus na pozadí hypoxie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příznaky Morgagni-Adams-Stokesova syndromu

Dítě náhle zbledne, ztrácí vědomí, dýchání se stává vzácným a křečovitým, následuje jeho zastavení a narůstající cyanóza. Pulz a krevní tlak se nestanovují, srdeční frekvence je 30-40 za minutu. Mohou se objevit křeče, mimovolní močení a defekace.

Délka záchvatu se může pohybovat od několika sekund do několika minut. Nejčastěji záchvat odezní sám nebo po vhodné léčbě, ale je možný i fatální výsledek.

Léčba Morgagni-Adams-Stokesova syndromu

Léčba hypoxémie v kombinaci s jednorázovým nebo dvojnásobným podáním věkově podmíněných dávek atropinu intravenózně nebo do svalů dna ústní dutiny zpravidla rychle vede k obnovení srdeční frekvence. Aktivnější léčba je nutná u bradykardií, které vznikly na pozadí různých otrav (jedy některých muchomůrek, organofosfátové látky, beta-blokátory, opiáty, barbituráty, blokátory kalciových kanálů). V těchto případech se dávka atropinu zvyšuje 5-10krát a provádí se infuze isoprenalinu.

Pohotovostní péče při opakovaných asystolických MAC atakách začíná prekordiálním foukáním (nedoporučuje se u malých dětí), následuje intravenózní podání 0,1% atropinu rychlostí 10-15 mcg/kg nebo 0,5% roztoku isoprenalinu tryskovým proudem v dávce 0,1-1 mcg/kg x min) až 3-4 mcg/kg x min) a u starších dětí - 2-10 mcg/kg x min). Atropin lze znovu podávat každé 3-5 minut (v závislosti na účinku), dokud není dosaženo celkové dávky 40 mcg/kg (0,04 mg/kg). Pokud je medikamentózní terapie nedostatečně účinná, provádí se transezofageální, externí perkutánní nebo intravenózní srdeční elektrická stimulace pod elektrokardiografickou kontrolou.

V pediatrické praxi se 0,1% roztok adrenalinu v dávce 10 mcg/kg používá jen zřídka, protože u závažných poruch vedení vzruchů existuje riziko vzniku fibrilace komor. Adrenalin se podává intravenózně tryskovou infuzí během počáteční terapie fibrilace komor nebo bezpulzní komorové tachykardie, po které se provádí defibrilace s energií náboje 360 J. Podávání adrenalinu lze opakovat každé 3-5 minuty. Lék se používá také při bezpulzní elektrické aktivitě srdce a asystolie. U symptomatické bradykardie, která není citlivá na atropin a transkutánní elektrickou stimulaci srdce, se adrenalin podává intravenózně kapkově rychlostí 0,05-1 mcg/kg x min).

Nejvhodnější metodou prevence srdeční zástavy při těžké hyperkalémii je pomalé podávání 10% roztoku chloridu vápenatého intravenózně v dávce 15-20 mg/kg. Pokud je neúčinný, podává se znovu po 5 minutách. Po podání léku by se neměl podávat hydrogenuhličitan sodný, protože zvyšuje obsah neionizovaného vápníku. Účinný účinek chloridu vápenatého trvá 20-30 minut, proto je nutné podat infuzi 20% roztoku dextrózy (4 ml/kg) s inzulinem (1 U na 5-10 g dextrózy), aby se zvýšila rychlost vstupu draslíku do buněk.

Je důležité vzít v úvahu, že přípravky vápníku u dětí zvyšují toxický účinek srdečních glykosidů na myokard, a proto je při jejich předepisování nutné postupovat s velkou opatrností. V případě intoxikace srdečními glykosidy je vhodné podat 25% roztok síranu hořečnatého v dávce 0,2 ml/kg a 5% roztok dimerkaprolu v dávce 5 mg/kg. Pro zvýšení vylučování draslíku je nutné podat furosemid v dávce 1-3 mg/kg denně). K odstranění draslíku se také používají katexové pryskyřice (polystyrensulfonát sodný, cexylát se předepisují v dávce 0,5 g/kg ve 30-50 ml 20% roztoku sorbitolu perorálně nebo 1 g/kg ve 100-200 ml 20% roztoku dextrózy do konečníku). Nejúčinnějším prostředkem ke snížení hladiny draslíku v séru je hemodialýza.