Syndrom horní duté žíly

Syndrom horní dutiny vena cava (SVVV) je veno-okluzivní onemocnění, které vede k klinicky významnému narušení venózního odtoku z pánve horní dutiny vena cava.

Co způsobuje syndrom horní vena cava?

78-97% dospělých případů SVRV je způsobeno onkologickými onemocněními. Nicméně asi polovina pacientů s SVPV trpí rakovinou plic, a až o 20% - nehodgkinských lymfomů. Poněkud méně lepší syndromu vena cava se vyskytuje u metastatického karcinomu prsu, ještě vzácněji v jiných malignit postihujících plíce a mediastina (Hodgkinův lymfom, thymom nebo tumory zárodečných buněk SVPV vyvíjí méně než 2% případů).

Příčiny vývoje SVPC jsou komprese dolní vena cava, invaze nádorů, trombóza nebo sklerotická změna této cévy.

Syndrom horní duté žilní tkáně nádorové etiologie se setkáváme s:

• retrosternální plaz,
• purulentní mediastinitida,
• sarkoidóza,
• silikóza,
• konstriktivní perikarditida,
• posttraumatické fibrózy,
• teratome middleware,
• idiopatická mediastinální fibróza,
• jakákoliv nemoc, je možné vyvinout SVPV jako výsledek trombózy a sklerosy žíly s prodlouženým stáním katétru v horní dutině vena cava.

U dětí, příčina cava syndromu horní duté - doba trvání katetrizace z horní duté žíly, a asi 70% případů SVPV související s rakovinou, jsou způsobeny difúzní velkobuněčný nebo lymfoblastická lymfom.

Symptomy syndromu horní vena cava

Klinické příznaky a závažnost syndromu vena cava závisí na rychlosti růstu a lokalizaci obstrukce, závažnosti trombózy a přiměřenosti přísunu krve. Typicky syndrom rozvíjí postupně v průběhu několika týdnů, přičemž zajištění proudění krve v žilách a v azygos přední hrudní dolní dutou žílu SVPV má specifické a časné příznaky.

Specifickým příznakem SVPV je zvýšení žilního tlaku v systému nižší žilní žíly (hlava, krk, horní polovina kmene a paže) nad 200 cm vody. Art.

Nejrychlejším příznakem syndromu horní duté žíly je krk, který neztrácí v ortostáze žíly. Častěji se syndrom objevuje, když nastane přetrvávající silný edém obličeje, krku (příznak "těsného límce"), horní polovina kmene a výskyt dyspnoe. V tomto případě se pacienti často stěžují na bolesti hlavy, závratě, zhoršení zraku, kašel, bolesti na hrudi, celkovou slabost. Můžete zjistit dysfágii, chrapot hlasu, otok obložení, otok jazyka.

Symptomy jsou horší při ležení a naklánění.

Při významném narušení odtoku žil od hlavy dochází k trombóze sagitálního sinusu a edému mozku.

Ve vzácných případech, rychlý obstrukce horní duté žíly venózní zvýšení tlaku vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku, otoku mozku, mozkové trombózy nebo hemoragické mrtvici.

Diagnóza syndromu supernatální vény cava

Dodatečné instrumentální vyšetření provádí objasnit umístění a povahu nadřazené obstrukce vena cava. Nejvíce informativní a CT angiografie, jehož výsledky můžete posoudit umístění, rozsahu a povahy obstrukce žíly (žilní trombózy nebo stlačování žil z vnějšku), zajištění proudění krve, stejně jako detailní znalost nádoru a jeho vztah k ostatním strukturám mezihrudí a hrudi. Zjemnění nádoru jako výsledek CT umožňuje perkutánní transtorakální biopsii (to je bezpečnější než otevřená biopsie nebo Mediastinoskopie) a následně morfologické ověření nádoru.

[1], [2], [3], [4], [5]

Léčba syndromu horní dutiny vena cava

Běžné léčebné aktivity na nadřazené syndromu duté žíly zahrnují kontinuální inhalaci kyslíku, účel sedativ, které snižují MW a systémový tlak v horní duté žíly, což umožňuje zlepšení u většiny pacientů, klidu na lůžku (hlavový konec lůžka pacienta, je třeba zvýšit).

Nouzové léčba je indikována u těžké cava syndromu horní duté s rozvoj edému mozku provádí balónkové dilatace uzavřeného žilní karty a stentu. V případě úspěchu je operace pozorovat okamžitou úlevu od příznaků SVPV jakékoliv etiologie, zlepšení kvality života a je možné k dalšímu vyšetření, nozologických vyjasnění, morfologického ověření adekvátní specifické léčby (terapie nádorů, chirurgie, a tak dále. P.). Indikace pro nouzové symptomatická nádor ozařování oblasti obstrukce horní duté žíly omezené SVPV těžké, což je doprovázeno obstrukcí dýchacích cest, komprese míchy, nebo rychlému vzestupu ICP s technickou nemožnost balónkové angioplastice.

V závislosti na příčině vývoje syndromu superior vena cava jsou taktiky léčby odlišné.

• Pokud je příčinou SVVV skleróza žíly v důsledku dlouhodobého působení katétru, provede se balonová dilatace uzavřeného oddělení (někdy následuje stentování). U pacientů s onkologickou etiologií SVPV zůstává stent po celý život.
• Když okluzivní trombóza a absence kontraindikací efektivní systémová trombolýza (streptokinázy 1,5 milionu jednotek / za hodinu) a poté přímým antikoagulanty (heparin během týdnů sodíku 5000 IU 4 x denně).
• Při etiologii nádorů SVPV lze očekávat trvalé zlepšení pouze při specifické protinádorové léčbě, prognóza přímo závisí na prognóze onkologického onemocnění. Malobuněčný karcinom plic a non-Hodgkinovy lymfomy, dva nejčastější onkologické příčiny SVPV, jsou citlivé na chemoterapii a potenciálně léčitelné. U těchto onemocnění lze očekávat, že se symptomy SVPC vyřeší během následujících 1-2 týdnů po nástupu protinádorové léčby. Syndrom se objevuje po 25% pacientů. Pokud jsou lymfomy s velkými buňkami a významná nádorová buňka lokalizovaná v mediastinu, obvykle se počítá s kombinovanou chemoradioterapií. Ožarování mediastinálních orgánů je indikováno u většiny nádorů, které jsou necitlivé na chemoterapii nebo s neidentifikovanou morfologickou strukturou nádoru. Oslabení příznaků syndromu supernatálního vena cava se vyskytuje během 1-3 týdnů po zahájení léčby zářením.

Pomocné látky - glukokortikoidy (dexamethason) - mají vlastní protinádorovou aktivitu s lymfoproliferativní onemocnění a může být použit jako „terapie zadržování“ na rozumný předpoklad etiologie horní duté žíly syndromu před morfologické ověření. Antikoagulanty přímá akce indikován k léčbě trombózy, způsobené centrálním žilním katétrem, zejména v šíření sraženin do brachiocefalického nebo podklíčkové žíly. Nicméně, v podmínkách zvýšeného nitrolebního tlaku antikoagulační terapie zvyšuje riziko nitrolebního hematomů a bioptických nádorových vzorků pozadí antikoagulační terapie je často komplikovaná a krvácení z ní.