Syndrom horní duté žíly

Syndrom horní duté žíly (SVCS) je venookluzivní onemocnění, které vede ke klinicky významnému zhoršení žilního odtoku z povodí horní duté žíly.

Co způsobuje syndrom horní duté žíly?

78–97 % případů SVCS u dospělých je způsobeno onkologickými onemocněními. Současně asi polovina pacientů se SVCS trpí rakovinou plic a až 20 % non-Hodgkinovými lymfomy. O něco méně často se syndrom horní duté žíly vyskytuje u metastatického karcinomu prsu a ještě méně často u jiných maligních novotvarů postihujících mediastinum a plíce (u Hodgkinova lymfomu, thymomu nebo germinálních buněčných nádorů se SVCS vyvíjí v méně než 2 % případů).

Příčinami vzniku SVCS jsou komprese horní duté žíly, invaze nádoru, trombóza nebo sklerotické změny v této cévě.

Neoplastický syndrom horní duté žíly se vyskytuje u:

• retrosternální struma,
• hnisavá mediastinitida,
• sarkoidóza,
• silikóza,
• konstrikční perikarditida,
• poradiační fibróza,
• mediastinální teratom,
• idiopatická mediastinální fibróza,
• U jakéhokoli onemocnění je možný rozvoj SVCS v důsledku trombózy a sklerózy žíly během prodlouženého zavedení katétru do horní duté žíly.

U dětí je příčinou syndromu horní duté žíly prodloužená katetrizace horní duté žíly a přibližně 70 % případů SVCS spojených s malignitou je způsobeno difúzními velkobuněčnými nebo lymfoblastickými lymfomy.

Příznaky syndromu horní duté žíly

Klinické příznaky a závažnost syndromu horní duté žíly závisí na rychlosti progrese a lokalizaci obstrukce, závažnosti trombózy a dostatečnosti kolaterálního průtoku krve. Syndrom se obvykle rozvíjí postupně během několika týdnů, přičemž kolaterální průtok krve probíhá přes v azygos a přední hrudní žíly do dolní duté žíly. SVCS má specifické a časné příznaky.

Specifickým příznakem SVCS je zvýšení žilního tlaku v systému horní duté žíly (hlava, krk, horní polovina těla a paže) nad 200 cm H2O.

Časným příznakem syndromu horní duté žíly jsou nahromaděné krční žíly, které se v ortostáze nerozpadnou. Syndrom se nejčastěji detekuje, když se objeví přetrvávající hustý otok obličeje, krku (příznak „těsného límce“), horní poloviny těla a dušnost. V tomto případě si pacienti často stěžují na bolesti hlavy, závratě, zhoršení zraku, kašel, bolest na hrudi a celkovou slabost. Lze detekovat dysfagii, chrapot, otok subglotického prostoru a otok jazyka.

Příznaky se zhoršují vleže a předkláněním.

Při významném narušení odtoku z žil hlavy je možná trombóza sagitálního sinu a mozkový edém.

Ve vzácných případech rychlého rozvoje obstrukce horní duté žíly vede zvýšený žilní tlak ke zvýšení intrakraniálního tlaku (ICP), mozkovému edému, trombóze mozkových cév nebo hemoragické mrtvici.

Diagnóza syndromu horní duté žíly

Pro objasnění lokalizace a povahy obstrukce horní duté žíly se provádí další instrumentální vyšetření. Nejvíce informativní jsou CT a angiografie, jejichž výsledky lze využít k posouzení lokalizace, délky a povahy žilní obstrukce (trombóza nebo komprese žíly zvenčí), kolaterálního průtoku krve a také k získání detailní představy o nádoru a jeho vztahu k dalším strukturám mediastina a hrudníku. Objasnění lokalizace nádoru v důsledku CT umožňuje perkutánní transtorakální biopsii (je bezpečnější než otevřená biopsie nebo mediastinoskopie) s následným morfologickým ověřením nádoru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Léčba syndromu horní duté žíly

Mezi obecná léčebná opatření pro syndrom horní duté žíly patří kontinuální inhalace kyslíku, podávání sedativ, která snižují CO a tlak v systému horní duté žíly, což zlepšuje stav většiny pacientů, a klid na lůžku (hlava postele pacienta by měla být zvýšená).

V závažných případech syndromu horní duté žíly s rozvojem mozkového edému je indikována urgentní léčba; provádí se balonková dilatace okludované žíly a její stentování. Pokud je operace úspěšná, je pozorována okamžitá úleva od symptomů SVCS jakékoli etiologie, zlepšuje se kvalita života a je zajištěna možnost dovyšetření, objasnění nosologie, morfologického ověření, adekvátní specifické léčby (protitumorová terapie, chirurgická léčba atd.). Indikace k urgentnímu symptomatickému ozáření oblasti nádorové obstrukce horní duté žíly je omezena na závažný SVCS, který je doprovázen obstrukcí dýchacích cest, kompresí míchy nebo rychlým zvýšením intrakraniálního tlaku (ICP), když je balonková angioplastika technicky nemožná.

V závislosti na příčině vzniku syndromu horní duté žíly se léčebná taktika liší.

• Pokud je příčinou SVCS skleróza žíly v důsledku dlouhodobého zavedení katétru, provádí se balonková dilatace okludovaného úseku (někdy s následným stentováním). U pacientů s onkologickou etiologií SVCS zůstává stent zaveden doživotně.
• V případě okluzivní trombózy a absence kontraindikací je účinná systémová trombolýza (streptokináza 1,5 milionu IU intravenózně po dobu jedné hodiny) s následným podáním přímých antikoagulancií (heparin sodný 5000 IU 4krát denně po dobu jednoho týdne).
• V případě nádorové etiologie SVCS lze očekávat stabilní zlepšení pouze od specifické protinádorové léčby, prognóza přímo závisí na prognóze onkologického onemocnění. Malobuněčný karcinom plic a non-Hodgkinovy lymfomy, dvě nejčastější onkologické příčiny SVCS, jsou citlivé na chemoterapii a potenciálně léčitelné. U těchto onemocnění lze očekávat vymizení symptomů SVCS během následujících 1-2 týdnů po zahájení protinádorové terapie. Syndrom následně recidivuje u 25 % pacientů. V případě velkobuněčných lymfomů a významné nádorové masy lokalizované v mediastinu se obvykle používá kombinovaná chemoradiační terapie. Ozařování mediastinálních orgánů je indikováno u většiny nádorů, které jsou necitlivé na chemoterapii, nebo pokud je morfologická struktura nádoru neznámá. K úlevě od symptomů syndromu horní duté žíly dochází během 1-3 týdnů po zahájení radioterapie.

Adjuvantní léky - glukokortikoidy (dexamethason) - mají vlastní protinádorovou aktivitu u lymfoproliferativních onemocnění a lze je použít jako „kontejnmentovou terapii“ s rozumným předpokladem takové etiologie syndromu horní duté žíly ještě před morfologickým ověřením. Přímo působící antikoagulancia jsou indikována při léčbě trombóz způsobených katetrizací centrálních žil, zejména při šíření trombu do brachiocefalických nebo podklíčkových žil. Za podmínek zvýšeného intrakraniálního tlaku však antikoagulační terapie zvyšuje riziko vzniku intrakraniálních hematomů a biopsie nádoru na pozadí antikoagulační terapie je často komplikována krvácením z něj.