Symptomy panhypopituitarismu

Klinická symptomatologie onemocnění je velmi různorodá a spočívá v specifických příznacích hormonální insuficience a polymorfních neurovegetativních projevech.

Pangipopituitarismus je mnohem častější u žen mladého a středního věku (20-40 let), ale jednotlivé případy onemocnění jsou známé jak v raném, tak starším věku. Vývoj Shienova syndromu u dívky 12 let po krvácení z dělohy u mladistvých je popsán.

Když syndrom Simmonds, klinický obraz je ovládán neustále zvyšuje úbytek na váze, v průměru o 2-6 kg za měsíc, ale těžký, tryskem průběh nemoci je 25-30 kg. V souvislosti s anorektických množství potravy spotřebované je výrazně snížena, ale stupeň a intenzita ztráty tělesné hmotnosti v těchto případech nejsou odpovídající ke změněným podmínkám a poruchy jsou definovány primární hypothalamu regulaci metabolismu tuků a růstových pokles hladiny hormonů v těle.

Ve vzácných případech spolu s kachexií nedochází k poklesu chuti k jídlu, ale k patologickému nárůstu (bulimie). Vyčerpání je obvykle dokonce, protože podkožní tuková vrstva zmizí všude, svaly atrofují, vnitřní orgány snižují objem. Edém se zpravidla neděje.

Charakteristické změny v kůži: suchost, zvrásnění, loupání v kombinaci s bledě žlutou, voskovou barvou. Někdy se na pozadí obecné bledosti objevují na obličeji av přírodních záhybech kůže skvrny špinavého zemitého pigmentu. Často tam akrozianoz.

Porušení trofických procesů vede k křehkosti a ztrátě vlasů, jejich časnému šednutí, k atrofickým procesům v kostní tkáni s odvápněním kostí a rozvojem osteoporózy. Atrofie dolní čelisti, zuby se zhroutí a vypadnou. Rychle rostoucí fenomén marasmus, senilní involuce. Rozvíjení ostrých všeobecných slabostí, apatie, adynamie až do úplné nehybnosti; hypotermie. Pacienti hlásí závratě a časté mdloby. Charakterizováno ortostatickým kolapsem a komátem bez specifické léčby vedoucí k úmrtí.

Jedním z hlavních míst v klinických příznacích je obsazení sexuální poruchy způsobené poklesem nebo úplnou ztrátou gonadotropní regulace gonád. Tyto poruchy často předcházejí vzniku všech ostatních příznaků. Sexuální náklonnost se ztrácí, síla se snižuje, vypadávají puby a vlasy. Externí a vnitřní pohlavní orgány postupně atrofují. U žen se menstruace mizí brzy a rychle, mléčné žlázy se snižují v objemu, areola bradavky jsou depigmentovány. S vývojem onemocnění po porodu chybí laktace a menstruace se neobnovuje. Ve vzácných případech prodlouženého a opotřebovaného průběhu onemocnění je menstruační cyklus narušen, avšak těhotenství je možné. U mužů zmizí sekundární sexuální charakteristiky (pubikální, axilární vlasy, kníra, vousy), varlata, prostata, semenné váčky, penis jsou atrofovány. Existuje oligoazoospermie. Ve vzácných případech může být alopécia univerzální, to znamená, že vypadají vlasy na hlavě, obočí a řasy.

Snížení produkce hormonu stimulujícího štítnou žlázu vede k rychlému nebo postupnému rozvoji hypotyreózy. Existuje ospalost, letargie, adynamie, duševní a fyzická aktivita klesá. Hypofunkce štítné žlázy vede k narušení metabolických procesů v myokardu. Zpomalte srdeční sval, srdeční zvuky se stávají hluchými, krevní tlak klesá. Atonie gastrointestinálního traktu a zácpa se vyvíjí.

Porušení funkce vypouštění vody, charakteristické pro hypotyreózu, u pacientů s intermitentní hypofyzární insuficiencí se projevuje různými způsoby. Při těžkém vyčerpání obvykle edém neexistuje a u pacientů se Shienovým syndromem a převahou příznaků hypogonadismu a hypotyreózy se obvykle nedochází k velké ztrátě tělesné hmotnosti a retence tekutin je významná. Obličej se stává nafouklý, jazyk se ztuhne, na jeho bočních plochách se tvoří zuby, může se jednat o chrapot a snížení hlasu (edém hlasivky). Řeč je zpomalena, dysartritická.

Závažnost onemocnění a povaha jeho průběhu (rychlé nebo postupné) jsou do značné míry závislé na stupni poklesu funkce nadledvin. Silná hypokortizace snižuje odolnost pacientů vůči interkurentním infekcím a různým stresovým situacím. Hypokortizmus zhoršuje všeobecnou slabost, adynamii, hypotenzi a podporuje rozvoj hypoglykemie.

Ten vzniká v důsledku snížení hladiny a centrální, contrainsular hormonu (ACTH, růstový hormon) a biosyntézu glukokortikoidů v kůře nadledvin. Snížené glukoneogeneze procesů zprostředkovaných glukokortikoidy vede k poklesu hladiny cukru v krvi na 1-2 mmol / l a k rozvoji relativní hyperinzulinismu, výrazně zvyšuje citlivost pacientů na externě podávat inzulín. V některých případech injekce 4-5 U drogy vedly k těžké hypoglykemické a dokonce kóze.

Patogeneze hypofýzy koma v konečném kachexie těžký Simmonds' panhypopituitarism nebo jiné etiologie určena primárně progresivní hypocorticoidism a hypotyreóza. Komatózní stav se postupně postupně rozvíjí se zvyšující se adynamií, která vede ke stuporům, hyponatrémii, hypoglykémii, záchvatům a hypotermii.

Gipokortitsizm také způsobuje vážné průjmových onemocnění: ztráta chuti k jídlu, ve výši celkové anorexie, přetrvávající nevolnost a zvracení po jídle nebo mimo kontakt s trávením, bolesti břicha v důsledku křečí hladkého svalstva střeva. Charakteristické a atrofické procesy v sliznici se sníženou sekrecí gastrointestinální a pankreatické.

Hypotalamický složka v klinických příznaků může projevovat porušení termoregulace často s podchlazením, ale někdy nízkou horečku a, a autonomní krizí s hypoglykémii, zimnice, tetanic syndromu a polyurie.

Často se objevuje odvápnění kostí, osteoporóza, poruchy periferního nervového systému s polyneuritidou, polyradikuloneuritidou a syndromem silné bolesti.

Mentální poruchy jsou pozorovány ve všech případech selhání hypofýzy a hypofýzy. Charakteristický snížení emocionální aktivity, lhostejnost k okolnímu, deprese a jiných duševních poruch, až schizofrenní halucinační-paranoidní psychózy. Osy hypotalamus-hypofýza nedostatečnosti způsobené nádoru hypofýzy nebo hypotalamu, v kombinaci s řadou symptomů zvýšeného nitrolebního tlaku: oftalmologických, radiologických a neurologických (bolesti hlavy, snížení ostrosti vidění a omezení zorného pole).

Průběh onemocnění může být odlišný. U pacientů s kachexií a výskytem příznaků hypokorticismu dochází v krátké době k progresi všech příznaků, které vedou k smrtelnému výsledku. U Shienova syndromu se naopak choroba rozvíjí postupně, postupně, někdy zůstává nerozpoznaná po mnoho let.

[1], [2], [3], [4]