Diagnostika panhypopituitarismu

V typických případech je diagnóza panhypopituitarismu jednoduchá. Výskyt komplexu symptomů hypokorticismu, hypotyreózy a hypogonadismu po komplikovaném porodu nebo z jiné příčiny naznačuje hypotalamo-hypofyzární insuficienci. Včasná diagnóza je u pacientek s pomalým Sheehanovým syndromem opožděna, ačkoli absence laktace po porodu doprovázená krvácením, prodlouženou ztrátou pracovní kapacity a menstruační dysfunkcí by měla naznačovat hypopituitarismus.

Diagnostickou hodnotu má řada laboratorních parametrů. Může být pozorována hypochromní a normochromní anémie, zejména u těžké hypotyreózy, někdy leukopenie s eozinofilií a lymfocytózou. V kombinaci s diabetes insipidus je hypopituitarismus doprovázen nízkou relativní hustotou moči. Hladina glukózy v krvi je nízká a glykemická křivka se zátěží glukózou je zploštělá (hyperinzulinismus). Obsah cholesterolu v krvi je zvýšen. Podíl adenohypofyzárních hormonů (ACTH, TSH, STH, LH a FSH) v krvi a moči klesá.

Pokud není možné přímé stanovení hormonů, lze použít nepřímé testy. Rezerva ACTH v hypofýze se tedy odhaduje testem s metopironem (Su=4885), který blokuje biosyntézu kortizolu v kůře nadledvin, a mechanismem negativní zpětné vazby, která způsobuje zvýšení hladiny ACTH v krvi. V konečném důsledku se zvyšuje produkce kortikosteroidů, prekurzorů kortizolu, zejména 17-hydroxy- a 11-deoxykortisolu. V souladu s tím se prudce zvyšuje obsah 17-OCS v moči. U hypopituitarismu nedochází k významné reakci na podání metopironu. Test se provádí následovně: 750 mg léku v granulích se podává perorálně každých 6 hodin po dobu 2 dnů. Obsah 17-OCS v denní moči se analyzuje před testem a druhý den užívání metopironu.

Počáteční hladina kortikosteroidů v krvi a moči je obvykle snížena. Se zavedením ACTH se obsah kortikosteroidů zvyšuje, na rozdíl od pacientů s Addisonovou chorobou, tj. primárním hypokorticismem. S dlouhým trváním onemocnění se však reaktivita nadledvin na zavedení ACTH postupně snižuje. Přítomnost hypogonadismu u žen je indikována poklesem hladiny estrogenů a u mužů - testosteronu v krvi a moči.

Nízký bazální metabolismus, snížené hladiny jódu vázaného na bílkoviny nebo jódu extrahovatelného butanolem v krvi, volného tyroxinu, trijodtyroninu, tyreostimulačního hormonu a absorpce ^131I štítnou žlázou naznačují snížení její funkční aktivity. Sekundární povahu hypotyreózy potvrzuje zvýšená akumulace ^131I ve štítné žláze a hladina hormonů štítné žlázy v krvi po podání tyreostimulačního hormonu.

Diferenciální diagnostika panhypopituitarismu není vždy jednoduchá. Od hypotalamo-hypofyzární insuficience je nutné odlišit řadu onemocnění, která vedou k úbytku hmotnosti (maligní nádory, tuberkulóza, enterokolitida, sprue a sprue-like syndromy, porfyrie). Vyčerpání u výše uvedených onemocnění se však na rozdíl od hypotalamo-hypofyzární insuficience vyvíjí postupně, je výsledkem onemocnění, nikoli jeho dominantním projevem; pouze v případě poruchy vstřebávání ve střevě (sprue, enterokolitida atd.) může být vyčerpání doprovázeno sekundární endokrinní insuficiencí.

Závažnost anémie někdy poskytuje důvod k diferenciální diagnostice s krevními onemocněními a těžká hypoglykémie může stimulovat nádory slinivky břišní - inzulinomy.

Primární hypotyreóza je vyloučena nízkou hladinou tyreostimulačního hormonu v krvi a zvýšením funkční aktivity štítné žlázy zavedením exogenního tyreostimulačního hormonu.

Diferenciální diagnostika panhypopituitarismu je obzvláště obtížná v případech, kdy je primární hypotyreóza komplikována poruchami v sexuální sféře a periferní polyendokrinní insuficiencí (Schmidtův syndrom), která zahrnuje primární autoimunitní poškození nadledvin, štítné žlázy a často i pohlavních žláz.

V klinické praxi je nejrelevantnější diferenciace hypofyzární kachexie od vyčerpání v důsledku psychogenní anorexie, která se vyskytuje u mladých dívek a velmi vzácně u mladých mužů v důsledku psychotraumatické konfliktní situace nebo aktivní touhy po zhubnutí a nuceného odmítání jídla. Snížená chuť k jídlu až po úplnou averzi k jídlu je u psychogenní anorexie doprovázena poruchou nebo vymizením menstruace ještě před rozvojem těžkého vyčerpání. Pohlavní aparát postupně atrofuje, objevují se funkční poruchy gastrointestinálního traktu a mnohočetné příznaky endokrinní insuficience. Rozhodujícím faktorem v diferenciální diagnostice je anamnéza, zachování fyzické, intelektuální a někdy i tvůrčí aktivity s extrémním stupněm vyčerpání, zachování sekundárních pohlavních znaků v kombinaci s hlubokou atrofií genitálií.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]